Κύριος > Αγγειίτιδα

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια σπάνια απομυελινωτική ασθένεια που προκαλείται από την επανενεργοποίηση του ιού JC που βρίσκεται στους περισσότερους ανθρώπους. Η παθολογία εμφανίζεται στο πλαίσιο της καταστολής της ανοσίας σε ασθενείς με AIDS, αιμοβλάστωση, κληρονομικές ανοσοανεπάρκειες, σε ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε κλινικά δεδομένα, αποτελέσματα τομογραφίας εγκεφάλου, μελέτες PCR εγκεφαλονωτιαίου υγρού για ιικό DNA, ιστολογία εγκεφαλικών βιοψιών. Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία.

  • Αιτίες PML
  • Παθογένεση
  • Συμπτώματα PML
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία PML
  • Πρόβλεψη και πρόληψη
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) σχετίζεται με τον ιό JC (JCV) και εμφανίζεται σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, 85% από τους οποίους είναι μολυσμένοι με HIV. Η ασθένεια ανήκει σε ευκαιριακές λοιμώξεις, το 90% της ανθρωπότητας είναι φορείς του ιού. Μέχρι τη δεκαετία του 90 του εικοστού αιώνα, η συχνότητα εμφάνισης PML δεν ξεπέρασε την 1 περίπτωση ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Με την αύξηση του αριθμού των ασθενών με AIDS, ο αριθμός αυτός αυξήθηκε σε 1 στους 20 χιλιάδες άτομα. Σήμερα, η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται στο 5% των ασθενών με AIDS. Αρκετοί συγγραφείς αναφέρουν μείωση της συχνότητας κατά την τελευταία δεκαετία λόγω της επιτυχούς χρήσης της αντιρετροϊκής θεραπείας. Ταυτόχρονα, υπάρχει αύξηση του επιπολασμού του PML μεταξύ ατόμων με αυτοάνοσες ασθένειες, η οποία οφείλεται στη χρήση επιθετικής ανοσοθεραπείας στη θεραπεία τους..

Αιτίες PML

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της επανενεργοποίησης του πολυοϊού JC. Ο ιός είναι πανταχού παρών. Η πηγή της μόλυνσης είναι ένα άτομο, η μόλυνση συμβαίνει από τα αερομεταφερόμενα σταγονίδια, διατροφικά. Η συντριπτική πλειονότητα των ανθρώπων μολύνονται κατά την παιδική ηλικία και είναι υγιείς φορείς. Κατά τη διάρκεια της ζωής, ο ιός βρίσκεται σε λανθάνουσα κατάσταση, επιμένει στους νεφρούς, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών. Η επανενεργοποίηση του παθογόνου συμβαίνει στο πλαίσιο μιας απότομα μειωμένης ανοσίας. Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου περιλαμβάνει τις ακόλουθες καταστάσεις:

  • Λοίμωξη HIV. Η μόλυνση από τον ιό HIV υπό τη μορφή AIDS συνοδεύεται από καταστολή της κυτταρικής ανοσίας. Η πιο κοινή αιτία του PML.
  • Αιμοβλάστωση. Οι διεργασίες μυελοπολλαπλασιαστικού (λευχαιμία) και λεμφοπλαστικών (λεμφώματα) οδηγούν στην ανάπτυξη ανοσοανεπάρκειας.
  • Αυτοάνοση παθολογία: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα. Η ανοσοανεπάρκεια σχηματίζεται στο πλαίσιο της ενεργού ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, ειδικά με μονοκλωνικά αντισώματα.
  • Κληρονομικές ασθένειες με ανοσοανεπάρκεια: σύνδρομο DiGeorge, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, αταξία-τελαγγειεκτασία.
  • Ανοσοκαταστολή στο φόντο της μεταμόσχευσης οργάνων.
  • Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια ως αποτέλεσμα κυτταροστατικής θεραπείας για ογκολογικές παθήσεις.

Παθογένεση

Η διαταραχή της κυτταρικής ανοσίας προκαλεί αναδιάταξη της αλληλουχίας DNA του ιού JC, οδηγώντας στην ενεργοποίησή του. Ο ιός έχει τροπισμό για τα κυτταρικά στοιχεία των νευρογλοιών (ολιγοδενδροκύτταρα, αστροκύτταρα), η ήττα των οποίων συνοδεύεται από την καταστροφή της μυελίνης. Ως αποτέλεσμα, η πολυεστιακή προοδευτική απομυελίνωση εμφανίζεται στην εγκεφαλική ουσία με την ανάπτυξη και τη σύντηξη των βλαβών. Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται αύξηση των αστροκυττάρων, παραμόρφωση των πυρήνων τους, χρώση ολιγοδενδροκυττάρων αποκαλύπτει πυρηνικά εγκλείσματα - συσσώρευση σωματιδίων JCV. Ο πρωταρχικός ρόλος στην ανοσολογική αντιική απόκριση διαδραματίζεται από κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία σκοτώνουν κύτταρα μολυσμένα με έναν ενεργό ιό. Η μειωμένη παραγωγή συγκεκριμένων Τ-λεμφοκυττάρων λόγω ανοσοανεπάρκειας προκαλεί PML..

Συμπτώματα PML

Η έναρξη της νόσου είναι υποξεία (2-3 ημέρες) ή σταδιακή (1-3 εβδομάδες). Παθοψυχολογικά συμπτώματα και εστιακά νευρολογικά ελλείμματα έρχονται στο προσκήνιο. Σε μια τυπική παραλλαγή, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται χωρίς εγκεφαλικά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις νευρο-λοιμώξεις, το σύνδρομο μηνιγγίτιδας. Παρατηρούνται αλλαγές στη συμπεριφορά, επιθετικότητα, συναισθηματική αστάθεια, υποψία, προοδευτική αποδυνάμωση της γνωστικής σφαίρας (μνήμη, σκέψη, προσοχή). Η εστιακή ανεπάρκεια αντιπροσωπεύεται από μυϊκή αδυναμία των άκρων του μισού σώματος (ημιπάρεση), αφασία, ημιανόψια, αταξία, παραισθησίες στα παραισθητικά άκρα. Αρχικά, η ημιπάρεση μπορεί να απουσιάζει, αργότερα παρατηρείται στο 75% των ασθενών. 20% των περιπτώσεων συμβαίνουν με παροξυσμούς επιληψίας. Οι ψυχικές διαταραχές παρατηρούνται στο 38% των ασθενών. Η πρόοδος των γνωστικών ελλειμμάτων οδηγεί σε άνοια.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται σε άτυπη μορφή. Οι άτυπες παραλλαγές περιλαμβάνουν τη μηνιγγιοεγκεφαλίτιδα JC, την εγκεφαλοπάθεια JC, τη νευροπάθεια των κοκκωδών κυττάρων. Η μηνιγγειοεγκεφαλική μορφή χαρακτηρίζεται από την παρουσία μηνιγγικών συμπτωμάτων. Στην εγκεφαλοπάθεια του JC, δεν υπάρχει εστιακό νευρολογικό έλλειμμα. Η κλινική εικόνα της παραλλαγής κοκκώδους κυττάρου αντιπροσωπεύεται από απομονωμένο σύνδρομο παρεγκεφαλίδας.

Διαγνωστικά

Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται από ειδικούς στον τομέα της νευρολογίας με βάση κλινικά δεδομένα, τα αποτελέσματα μελετών νευροαπεικόνισης και την ανίχνευση συγκεκριμένου DNA. Ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει:

  • Εξέταση από νευρολόγο. Στην κλασική εκδοχή, η νευρολογική κατάσταση καθορίζεται από την ημιπάρεση, την ημιυπαισθησία, την αστάθεια, την αστάθεια στη θέση Romberg, την ασυμφωνία, την αισθητική κινητική αφασία και τη γνωστική εξασθένηση Υπάρχει αστάθεια της ψυχής, ψυχοπαθολογικά συμπτώματα, πιθανώς ακατάλληλη συμπεριφορά.
  • Εξέταση από οφθαλμίατρο. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με μειωμένη όραση, η περιμετρία αποκαλύπτει ομώνυμη ημιανοψία.
  • Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Ανιχνεύεται διάχυτη πολυεστιακή απομυελίνωση, οι βλάβες είναι διαφορετικών μεγεθών, ασύμμετρα τοποθετημένες στη λευκή ύλη, το θαλάμο, τους βασικούς πυρήνες.
  • Μελέτη PCR. Στοχεύει στην ανίχνευση ιού DNA JC σε εγκεφαλονωτιαίο υγρό που λαμβάνεται με οσφυϊκή παρακέντηση. Η ειδικότητα της ανάλυσης είναι 90-100%, η ευαισθησία είναι 70-90%. Η αντιρετροϊκή θεραπεία για ασθενείς με AIDS μειώνει την ευαισθησία της μελέτης στο 58%, ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει την παρουσία της νόσου.
  • Βιοψία εγκεφάλου. Μια επεμβατική τεχνική, που πραγματοποιείται σε διαγνωστικά δύσκολες περιπτώσεις. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων εγκεφαλικού ιστού επιτρέπει την επιβεβαίωση μορφολογικών αλλαγών που σχετίζονται με τη λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Η ακριβής διάγνωση της «προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας» δικαιολογείται όταν οι κλασικές κλινικές εκδηλώσεις, οι μεταβολές της μαγνητικής τομογραφίας συνδυάζονται με θετικό αποτέλεσμα PCR ή επιβεβαιώνονται από ιστολογία. Η παρουσία μόνο κλινικών και MRI σημείων μάς επιτρέπει να ερμηνεύσουμε τη διάγνωση ως πιθανή. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με πρωτοπαθή νευροΑΙϋΔ, νευρορευματισμό, ιογενή εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία PML

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν αποδεδειγμένα φάρμακα για τη θεραπεία της προοδευτικής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Η συγκεκριμένη θεραπεία βρίσκεται υπό ανάπτυξη. Οι προσπάθειες θεραπείας με ιντερφερόνη, ανοσοδιεγερτικά, κυταραβίνη και οι συνδυασμοί τους ήταν ανεπιτυχείς. Αποτυχημένες κλινικές δοκιμές του φαρμάκου cidofovir που δείχνουν αντι-JC αποτελεσματικότητα σε πειράματα με ποντίκια. Πρόσφατα, προτάθηκε μια ριζικά νέα θεραπεία με την αντικαταθλιπτική μιρταζαπίνη, η οποία εμποδίζει την εξάπλωση του JCV δεσμεύοντας στους υποδοχείς μέσω των οποίων ο ιός μολύνει κύτταρα νευρογλοίας. Η μέθοδος απαιτεί κλινικές δοκιμές.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από μια σταθερά επιδεινούμενη πορεία με αποτέλεσμα κώμα. Το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από 1 μήνα. (οξεία μορφή) έως 10-12 μήνες. από τη στιγμή της ασθένειας. Η πρόληψη συνεπάγεται μέτρα για την πρόληψη της λοίμωξης από τον HIV, προσεκτική θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών, παρακολούθηση των νευρολογικών συμπτωμάτων σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με μονοκλωνικά φάρμακα.

Γιατί είναι αδύνατο να θεραπευτεί η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου: χαρακτηριστικά της πορείας και αιτίες της νόσου

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου μπορεί να επηρεάσει ένα άτομο οποιασδήποτε ηλικίας. Τις περισσότερες φορές, η έναρξη και η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας σχετίζεται με την επίμονα υψηλή αρτηριακή πίεση, επεισόδια λιμοκτονίας οξυγόνου και την εξάπλωση του πολυοϊού.

Επί του παρόντος δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να σταματήσουν την ανάπτυξη της νόσου..

Περιγραφή

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επίμονη καταστροφή της λευκής ύλης στον εγκέφαλο. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρα.

Η παθολογία περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ludwig Binswanger το 1964, επομένως μερικές φορές ονομάζεται νόσος του Binswanger.

Οι λόγοι

Είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε 3 βασικούς λόγους που οδηγούν στη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Πρόκειται για υποξία, σταθερά υψηλή αρτηριακή πίεση και ιούς. Οι ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις προκαλούν την εμφάνισή της:

  • ενδοκρινικές διαταραχές
  • υπέρταση;
  • αθηροσκλήρωση;
  • κακοήθεις όγκοι
  • φυματίωση;
  • HIV και AIDS;
  • παθολογία της σπονδυλικής στήλης
  • γενετικός παράγοντας;
  • κακές συνήθειες;
  • τραυματισμός κατά τη γέννηση
  • λήψη φαρμάκων που μειώνουν την ανοσολογική απόκριση του οργανισμού.

Το προκλητικό αποτέλεσμα επιβλαβών παραγόντων οδηγεί σε απομυελίνωση των δεσμών των νευρικών ινών. Η λευκή ύλη μειώνεται σε όγκο, μαλακώνει, αλλάζει τη δομή της. Αιμορραγίες, βλάβες, κύστες εμφανίζονται σε αυτό.

Η απομυελίνωση προκαλείται συχνά από πολυοϊούς. Σε αδρανή κατάσταση, είναι συνεχώς παρόντες στη ζωή ενός ατόμου, παραμένοντας στα νεφρά, στον μυελό των οστών και στον σπλήνα. Η εξασθένιση του ανοσοποιητικού συστήματος οδηγεί στην ενεργοποίηση των ιών. Τα λευκοκύτταρα τα μεταφέρουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα, όπου βρίσκουν ένα ευνοϊκό περιβάλλον στον εγκέφαλο, εγκαθίστανται σε αυτό και καταστρέφουν το.

Συνήθως μόνο η λευκή ύλη υφίσταται μη αναστρέψιμες αλλαγές. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι, πιθανώς, ο περισκοιλιακός τύπος λευκοεγκεφαλοπάθειας οδηγεί επίσης σε βλάβη στην γκρίζα ύλη..

Ταξινόμηση

Ο προσδιορισμός της κύριας αιτίας της παθολογίας και της φύσης της πορείας μας μας επιτρέπει να διακρίνουμε διάφορους τύπους λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Δυσκυκλοφορικό

Ο κύριος λόγος για την εμφάνιση και ανάπτυξη της μικρής εστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας της αγγειακής γένεσης είναι η βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία που προκαλείται από υπέρταση, τραύμα, εμφάνιση αθηροσκληρωτικών πλακών, ενδοκρινικών παθήσεων και ασθενειών της σπονδυλικής στήλης. Η κυκλοφορία του αίματος είναι μειωμένη λόγω της πάχυνσης του αίματος και της αγγειακής απόφραξης. Ο επιδεινούμενος παράγοντας είναι ο αλκοολισμός και η παχυσαρκία. Πιστεύεται ότι η ασθένεια αναπτύσσεται παρουσία επιβαρυντικών κληρονομικών παραγόντων.

Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Πρώτα, εμφανίζονται μικρές εστίες αγγειακών βλαβών και στη συνέχεια αυξάνονται σε μέγεθος, προκαλώντας επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Με την πάροδο του χρόνου, σημάδια παθολογίας αυξάνονται, τα οποία είναι αισθητά σε άλλους. Η μνήμη επιδεινώνεται, μειώνεται η νοημοσύνη, εμφανίζονται ψυχοκινητικές διαταραχές.

Ο ασθενής παραπονείται για ναυτία, πονοκέφαλο, συνεχή κόπωση. Η μικρή εστιακή αγγειακή εγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από υπερτάσεις πίεσης. Ένα άτομο δεν μπορεί να καταπιεί, μασάει φαγητό με δυσκολία. Εμφανίζεται ο τρόμος που χαρακτηρίζει τη νόσο του Πάρκινσον. Χάνεται η ικανότητα ελέγχου των διαδικασιών ούρησης και αφόδευσης.

Η εστιακή εγκεφαλοπάθεια αγγειακής προέλευσης καταγράφεται κυρίως στους άνδρες μετά από 55 χρόνια. Προηγουμένως, αυτή η παραβίαση συμπεριλήφθηκε στη λίστα ICD, αλλά αργότερα εξαιρέθηκε.

Προοδευτικό πολυεστιακό

Το κύριο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου παραβίασης είναι η εμφάνιση μεγάλου αριθμού βλαβών. Η φλεγμονή προκαλείται από τον ανθρώπινο πολυοϊό 2 (JC polyomavirus). Βρίσκεται στο 80% των κατοίκων του κόσμου. Σε κατάσταση λανθάνουσας κατάστασης, ζει στο σώμα για αρκετά χρόνια, αλλά όταν εξασθενεί η ανοσία, ενεργοποιείται και, όταν μπαίνει στο κεντρικό νευρικό σύστημα, προκαλεί φλεγμονή.

Οι παράγοντες που προκαλούν ασθένειες είναι το AIDS, η μόλυνση από τον ιό HIV, η μακροχρόνια χρήση ανοσοκατασταλτικών και τα φάρμακα που προορίζονται για τη θεραπεία του καρκίνου. Η προοδευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται στους μισούς ασθενείς με AIDS και στο 5% των ατόμων με HIV λοίμωξη..

Η ήττα είναι συχνά ασύμμετρη. Τα σημάδια PML είναι παράλυση, πάρεση, μυϊκή δυσκαμψία και τρόμο που μοιάζει με τη νόσο του Πάρκινσον. Το πρόσωπο γίνεται μάσκα. Η απώλεια της όρασης είναι δυνατή. Σοβαρή γνωστική εξασθένηση, μειωμένη προσοχή.

Η πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια δεν θεραπεύεται. Για τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, αφαιρούνται φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσία. Εάν η ασθένεια προκαλείται από μεταμόσχευση οργάνου, πρέπει να αφαιρεθεί.

Περιοκοιλιακή

Η λευκοπάθεια του εγκεφάλου σε ένα παιδί προκαλείται από υποξία που εμφανίζεται κατά τον τοκετό. Οι μέθοδοι διάγνωσης με όργανα σάς επιτρέπουν να δείτε περιοχές θανάτου ιστού, κυρίως κοντά στις εγκεφαλικές κοιλίες. Οι περιστροφικές κοιλότητες είναι υπεύθυνες για την κινητική δραστηριότητα και η βλάβη τους οδηγεί σε βρεφική εγκεφαλική παράλυση. Οι βλάβες εμφανίζονται συμμετρικά, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις που βρίσκονται σε όλες τις κεντρικές περιοχές του εγκεφάλου. Η ήττα χαρακτηρίζεται από το πέρασμα 3 σταδίων:

  • περιστατικό;
  • ανάπτυξη που οδηγεί σε διαρθρωτικές αλλαγές ·
  • σχηματισμός κύστης ή ουλής.

Η περικοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από 3 βαθμούς της νόσου. Ένας ήπιος βαθμός χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Συνήθως εξαφανίζονται μέσα σε μια εβδομάδα μετά τη γέννηση. Για μέσο βαθμό, είναι χαρακτηριστική μια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, συμβαίνουν σπασμοί. Όταν είναι σοβαρό, το παιδί είναι σε κώμα.

Τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται αμέσως, μερικά από αυτά μπορούν να παρατηρηθούν μόνο 6 μήνες μετά τη γέννηση του μωρού. Τις περισσότερες φορές, εφιστάται η προσοχή στην πάρεση και την παράλυση. Παρατηρείται στραβισμός, λήθαργος, υπερκινητικότητα.

Η θεραπεία περιλαμβάνει μασάζ, φυσιοθεραπεία, ειδικές ασκήσεις.

Εξαφανιστική λευκοεγκεφαλοπάθεια λευκής ύλης

Η κύρια αιτία αυτής της ασθένειας είναι οι γονιδιακές μεταλλάξεις που καταστέλλουν τη σύνθεση πρωτεϊνών. Πιο συχνά εμφανίζεται σε παιδιά, κυρίως μεταξύ των ηλικιών δύο έως έξι ετών. Οι παράγοντες ενεργοποίησης περιλαμβάνουν σοβαρό ψυχικό στρες που προκαλείται από τραύμα ή σοβαρή ασθένεια.

Διαβάστε επίσης το θέμα

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πάρεση, σπασμούς, μυϊκή αδυναμία και δυσκαμψία, λήθαργο και μειωμένη σκέψη. Τα μωρά έχουν προβλήματα με το πιπίλισμα, συχνά έμετο, πυρετό, σημάδια έντονου ενθουσιασμού. Οι περιπτώσεις άπνοιας είναι δυνατές τη νύχτα. Στις γυναίκες, η εργασία των ωοθηκών διακόπτεται, εμφανίζεται ορμονική ανισορροπία. Σε σοβαρή κατάσταση, ο ασθενής πέφτει σε κώμα. Η μελέτη δείχνει ότι σε αυτήν την κατάσταση, είναι δυνατή η πλήρης εξαφάνιση της λευκής ύλης, μόνο ο φλοιός και τα τοιχώματα των κοιλιών παραμένουν.

Συμπτώματα

Η ασθένεια αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα στις περισσότερες περιπτώσεις. Αρχικά, εφιστάται η προσοχή στην απουσία, τη συναισθηματική αστάθεια, την αδιαφορία, την τάση για κατάθλιψη, την εμφάνιση φοβιών. Ο ασθενής χάνει την ικανότητα να προφέρει λέξεις, να συγκεντρώνει και να αλλάζει την προσοχή, κουράζεται γρήγορα, δεν μπορεί να αναλύσει ακόμη και τα συνήθη γεγονότα της ημέρας, ξεχνά τα ονόματα των συγγενών.

Μια προοδευτική ασθένεια οδηγεί σε διαταραχές του ύπνου, ευερεθιστότητα, αύξηση του μυϊκού τόνου, εμφάνιση ακούσιων κινήσεων της κεφαλής και των ματιών. Το βάδισμα του ασθενούς διαταράσσεται.

Στο επόμενο στάδιο, υπάρχει παραβίαση των κινήσεων, κατάποση, επιβράδυνση της εκτέλεσης όλων των ενεργειών, παράλυση, απώλεια ευαισθησίας, μούδιασμα, τρόμος, επιληπτικές κρίσεις. Οι γνωστικές ικανότητες επιδεινώνονται, αναπτύσσεται η άνοια. Η απώλεια λόγου είναι δυνατή. Μια απότομη επιδείνωση της όρασης μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Συχνά οι άνθρωποι πάσχουν από ακράτεια ούρων, κόπρανα.

Διαγνωστικά

Η διαβούλευση με έναν νευρολόγο και ειδικό για τις μολυσματικές ασθένειες είναι απαραίτητη με την παραμικρή υποψία εγκεφαλοπάθειας οποιασδήποτε προέλευσης.

Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία είναι υποχρεωτική - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου, να εντοπίσετε σημεία και εστίες δραστηριότητας κατάσχεσης. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού θα παρέχει ακριβείς πληροφορίες σχετικά με τα αγγεία, τον εντοπισμό των βλαβών, τον αριθμό και τα χαρακτηριστικά τους. Σε σχεδόν όλους τους ασθενείς συνταγογραφείται βιοψία - λαμβάνεται δείγμα εγκεφαλικού ιστού. Ένας βιολογικός προσδιορισμός χρησιμοποιείται στην PCR και σας επιτρέπει να εντοπίσετε τον ιό. Η οσφυϊκή παρακέντηση επιτρέπει την ανίχνευση πρωτεϊνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Ως ένα από τα διαγνωστικά μέτρα, πραγματοποιείται διαβούλευση με έναν ψυχίατρο. Διευκρινίζει τις ψυχικές διαταραχές του ασθενούς χρησιμοποιώντας νευροψυχολογικές εξετάσεις.

Από εργαστηριακές εξετάσεις, γίνεται μια γενική εξέταση αίματος, μια δοκιμή για ναρκωτικές και τοξικές ουσίες.

Θεραπευτική αγωγή

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει κανένα μέσο για την πρόληψη της καταστροφής της λευκής ύλης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο κύριος λόγος είναι η αδυναμία να επηρεάσει τη φλεγμονή. Τα φάρμακα δεν διασχίζουν το φράγμα αίματος-εγκεφάλου (ένα φυσικό εμπόδιο μεταξύ εγκεφαλικού ιστού και αίματος).

Η συνταγογραφούμενη θεραπεία έχει ολοκληρωμένη υποστηρικτική φύση. Στόχοι του είναι να επιβραδύνει το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου, να ομαλοποιήσει την ψυχοκινητική κατάσταση ενός ατόμου και να ανακουφίσει τα συμπτώματα:

  1. Φάρμακα που διεγείρουν και ομαλοποιούν την κυκλοφορία του αίματος - Actovegin, Cavinton.
  2. Νοοτροπικά φάρμακα - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Παρασκευάσματα σχεδιασμένα για την προστασία των αιμοφόρων αγγείων - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Μέσα προστασίας από ιούς - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Φάρμακα που περιέχουν στεροειδείς ορμόνες - Δεξαμεθαζόνη.
  6. Φάρμακα που βελτιώνουν την πήξη του αίματος - Ηπαρίνη, Fragmin.
  7. Αντικαταθλιπτικά - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Συμπλέγματα βιταμινών με βιταμίνες Α, Β, Ε.
  9. Παρασκευάσματα που μπορούν να αυξήσουν την αντοχή του σώματος στις επιβλαβείς επιπτώσεις του περιβάλλοντος - εκχύλισμα αλόης, παρασκευάσματα ginseng.

Η θεραπεία περιλαμβάνει ομοιοπαθητικά φάρμακα, φυτικά φάρμακα. Επιπλέον, πραγματοποιείται μασάζ, κυρίως στη ζώνη κολάρου, μεθόδους φυσικοθεραπείας, ρεφλεξολογία, βελονισμός.

Πρόβλεψη

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια δεν θεραπεύεται. Ο αριθμός των ανθρώπων που ζουν με αυτήν την παθολογία, εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας της και τη συμμόρφωση με τις ιατρικές συνταγές. Η συνεχής λήψη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, η εφαρμογή προληπτικών μέτρων, η εφαρμογή φυσιοθεραπευτικής θεραπείας παρατείνει τη ζωή του ασθενούς έως και ενάμισι χρόνια από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα.

Η ζωή χωρίς υποστήριξη ναρκωτικών είναι έξι μήνες. Η έλλειψη έγκαιρης και σωστής θεραπείας μιας οξείας αναπτυσσόμενης νόσου μειώνει την πρόγνωση της ζωής σε ένα μήνα.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται λόγω της υψηλής αρτηριακής πίεσης και της υποξίας, τα κύρια προληπτικά μέτρα στοχεύουν στην πρόληψη της επιδείνωσης αυτών των παραγόντων. Συνιστάται να ομαλοποιήσετε το βάρος, να παίξετε σπορ, να ενισχύσετε την ασυλία, να αποφύγετε το υπερβολικό σωματικό και συναισθηματικό στρες, να παρακολουθείτε το καθημερινό σχήμα και να χρησιμοποιείτε συνταγογραφούμενα φάρμακα. Η τυχαία σεξουαλική επαφή πρέπει να αποφεύγεται για την πρόληψη μόλυνσης με AIDS.

Μειώνοντας τον κίνδυνο υπέρτασης, διαβήτη, λοίμωξης από HIV, ένα άτομο θα μειώσει έτσι την πιθανότητα εμφάνισης εγκεφαλοπάθειας.

Η σύγχρονη ιατρική επιτρέπει την ακριβή διάγνωση, τον εντοπισμό των αιτιών της λευκοεγκεφαλοπάθειας, αλλά δεν έχει ακόμη τη δυνατότητα να σταματήσει την ανάπτυξη αυτής της νόσου και να αποτρέψει την εμφάνισή της. Τα περισσότερα σύγχρονα φάρμακα βοηθούν στην ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς για μικρό χρονικό διάστημα, ανακουφίζοντας μερικά από τα συμπτώματα. Ωστόσο, η χρήση τους είναι δικαιολογημένη, δεδομένου ότι επιτρέπουν σε ένα άτομο να ζήσει για πολλά ακόμη χρόνια.

Πολυεστιακή εγκεφαλική βλάβη

Διαγνωστικά μαγνητικής τομογραφίας πολυεστιακών εγκεφαλικών βλαβών

Συνάφεια. Τα τελευταία χρόνια, η εκτεταμένη εισαγωγή των τελευταίων μεθόδων νευροαπεικόνισης έχει επεκτείνει τις δυνατότητες μελέτης νευρολογικών διαδικασιών που εκδηλώνονται από πολυεστιακές αλλαγές στον εγκέφαλο. Η διαφορική διάγνωση τέτοιων αλλαγών παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Η υψηλή αντίθεση ιστού, η δυνατότητα πολυεπίπεδης απεικόνισης, χωρίς έκθεση σε ακτινοβολία, μη διεισδυτικότητα καθιστούν την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) τη μέθοδο επιλογής. Ωστόσο, ορισμένες αγγειακές, φλεγμονώδεις, μολυσματικές και κληρονομικές ασθένειες μπορεί να έχουν παρόμοια εικόνα μαγνητικής τομογραφίας..

Ο όρος «απομυελινωτικές ασθένειες» (DZ) του κεντρικού νευρικού συστήματος ονομάζεται συνήθως πρωτογενής, συνήθως ιδιοπαθής παθολογικές διεργασίες που προκαλούν καταστροφή της φυσιολογικά αναπτυγμένης μυελίνης. Διαδικασίες όπως αγγειακή εγκεφαλοπάθεια (δυσκυκλοφορία, υπερτασική), αγγειίτιδα, διάφορες μολυσματικές ασθένειες, νευροτραύμα, εκφυλιστικές ασθένειες του νευρικού συστήματος και πολλές άλλες προκαλούν επίσης απώλεια μυελίνης στα μονοπάτια, η οποία συνοδεύεται από αντίστοιχες αλλαγές στα χαρακτηριστικά σήματος στη μαγνητική τομογραφία. Αλλά αυτές οι διαδικασίες έχουν διαφορετική αιτιολογία και παθογένεση, η οποία δεν τους επιτρέπει να συμπεριληφθούν στην ομάδα DZ..

► Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι μια χρόνια, προοδευτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος, που εκδηλώνεται από διάχυτα νευρολογικά συμπτώματα και σε τυπικές περιπτώσεις στα αρχικά στάδια μιας πορείας απομάκρυνσης (Adams R., 1993). Η μαγνητική τομογραφία είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη στην αναγνώριση εστιών MS, υπερβαίνοντας σημαντικά τις δυνατότητες τόσο της κλινικής εξέτασης όσο και άλλων μεθόδων νευροαπεικόνισης. Ωστόσο, η εξειδίκευση της μαγνητικής τομογραφίας στη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν υπερβαίνει το 80%, γεγονός που οφείλεται στο γεγονός ότι οι εστίες στη λευκή ύλη, παρόμοιες με τις εστίες της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μπορούν να παρατηρηθούν τόσο σε υγιή άτομα όσο και σε ασθενείς με αγγειακή εγκεφαλοπάθεια, ημικρανία, αγγειίτιδα, βακτηριακή και ιογενείς λοιμώξεις και ορισμένες άλλες ασθένειες.

Τα ακόλουθα κριτήρια για τη διάγνωση της υποτροπιάζουσας-διαρροής σκλήρυνσης κατά πλάκας υιοθετούνται επί του παρόντος από μια διεθνή ομάδα εμπειρογνωμόνων των ΚΜ:


    1 - μία βλάβη που συσσωρεύει αντίθεση, ή 9 αλλοιώσεις υπέρτασης στο T2 VI.
    2 - τουλάχιστον μία διαχρονική εστίαση.
    3 - τουλάχιστον μία υποφλοιώδης υπερκείμενη εστίαση.
    4 - τουλάχιστον τρεις περισκοιλιακές εστίες.

Για τη διάγνωση, απαιτούνται τουλάχιστον τρία από τα αναφερόμενα κριτήρια. Αυτά τα κριτήρια καθιστούν δυνατή τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε έναν αριθμό ασθενών νωρίτερα από τις τυπικές μεθόδους για τη διάγνωση κλινικά σημαντικής σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε πολλούς ασθενείς, ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου, η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου αποκαλύπτει πολλαπλές εστίες, επιβεβαιώνοντας τη διάδοση «στη θέση». Αυτές μπορεί να είναι βλάβες αυξημένης έντασης σε εικόνες με βάρος Τ2 (ειδικά όταν χρησιμοποιείτε το πρόγραμμα FLAIR) στη λευκή ύλη και μαύρες "τρύπες" σε εικόνες με βάρος Τ1 που σχετίζονται με ατροφία νευρικών ινών. Όταν χρησιμοποιείτε ενίσχυση αντίθεσης σε εικόνες με στάθμιση Τ1, μπορούν να εντοπιστούν ενεργές εστίες, καθώς η παραμαγνητική αντίθεση συσσωρεύεται σε περιοχές με αυξημένη διαπερατότητα BBB και ενεργή φλεγμονή. Ο τυπικός εντοπισμός εστιών, συχνά μεγέθους 0,2-1,0 cm, είναι:


    ♦ corpus callosum,
    ♦ Περικοιλιακή λευκή ύλη,
    May μπορεί να υπάρχουν ερεθιστικές εστίες (συνήθως κοιλιακές στην κοιλία IV).

Μερικές φορές είναι δυνατόν να εξαπλωθεί η διαδικασία στην γκρίζα ύλη - στους υποφλοιώδεις πυρήνες. Η ήττα είναι συχνά ασύμμετρη, διμερής. Οι περιστροφικές κοιλιακές πλάκες MS έχουν ωοειδές σχήμα και κάθετες προς τις πλευρικές κοιλίες (δάχτυλα Dawson). Μια αντίδραση περιφερικού οιδήματος μπορεί να είναι ασθενής, μόνο στην «ενεργή» φάση. Οι βλάβες της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορούν να συσσωρεύσουν παράγοντα αντίθεσης, αντανακλώντας μειωμένη διαπερατότητα φραγμού αίματος-εγκεφάλου. Υπάρχουν 3 τύποι αντιθέσεων πλακών στο MS (Pronin I.N. et al., 2003):


    ♦ διάχυτο,
    ♦ δακτυλιοειδές
    ♦ μερική [επιστροφή στα περιεχόμενα].

► Υποξική εγκεφαλοπάθεια. Σε ασθενείς άνω των 40 ετών, εμφανίζονται μικρές εστιακές εγκεφαλικές βλάβες με υποξικές εγκεφαλοπάθειες (κυκλοφοριακή εγκεφαλοπάθεια, νόσος του Binswanger). Αυτό οφείλεται στην ατροφία των θηκών μυελίνης που προκαλούνται από αθηροσκληρωτικές αλλοιώσεις των αρτηριδίων και την προκύπτουσα χρόνια υποξία. Αυτή η διαδικασία προχωρά ασύμμετρα διμερώς με εντοπισμό τόσο σε βαθιά όσο και σε υποφλοιώδη λευκή ύλη. Δεν υπάρχει περιφερειακή απόκριση. Με την ενίσχυση της αντίθεσης, η ένταση του σήματος MR στο T1 VI δεν αλλάζει (δεν υπάρχει συσσώρευση παράγοντα αντίθεσης).

Με την κυκλοφοριακή εγκεφαλοπάθεια, ο υδροκεφαλία αναπτύσσεται συχνά, τόσο εξωτερικά (εκδηλώνεται με επέκταση των υποαραχνοειδών χώρων) όσο και εσωτερικά (διεύρυνση του κοιλιακού συστήματος), λόγω ατροφίας της εγκεφαλικής ουσίας.

Σε αντίθεση με τις διεργασίες απομυελίνωσης, με υποξικές εγκεφαλοπάθειες, υπάρχουν παρόμοιες αλλαγές στους βασικούς πυρήνες, ζώνες γλοϊσών-ατροφικών μεταβολών μετά από εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα ισχαιμικού τύπου ή δακρυϊκών εμφράξεων, διευρυμένοι περιαγγειακοί χώροι Robin-Virchow. Συχνά, η λευκοαραίωση προσδιορίζεται περιοδοντικά (ζώνες διάχυτης αύξησης του σήματος MR στο T2 WI στη λειτουργία FLAIR γύρω από τις πλευρικές κοιλίες, συχνά συνορεύουν με τα κέρατα των κοιλιών) [πίσω στα περιεχόμενα].

► Ημικρανία. Η ημικρανία είναι τυπική για νέους ασθενείς. Σε μια εξέταση μαγνητικής τομογραφίας εντοπίζονται πολλαπλές, μικρές (έως 0,5 cm) στρογγυλεμένες εστίες εντοπισμένες στη λευκή ύλη των ημισφαιρίων, μερικές φορές στους υποφλοιώδεις πυρήνες, και δεν εμφανίζονται αισθητά. Δεν υπάρχει περιφερειακή αντίδραση, ούτε συσσώρευση παράγοντα αντίθεσης. Η εμφάνιση τέτοιων γλοιακών αλλαγών σχετίζεται με την ανάπτυξη αγγειοπάθειας μικρών αρτηρίων [πίσω στα περιεχόμενα].

► Τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός. Με τραυματικό εγκεφαλικό τραύμα, παρατηρούνται πολλαπλές εστιακές αλλαγές στην εγκεφαλική ύλη. Πιο συχνά, τέτοιες εστίες προσδιορίζονται σε ήπιο τραύμα ως διάσειση του εγκεφάλου, αλλά μερικές φορές σε σοβαρό νευροτραύμα ως DAP (διάχυτος αξονικός τραυματισμός). Οι βλάβες μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη, είναι πιο συχνά εντοπισμένες στο corpus callosum, γέφυρα, μεσαίος εγκέφαλος. Στην οξεία περίοδο τραυματισμού, χαρακτηρίζονται από την παρουσία αιμορραγικού συστατικού. Στη μακροπρόθεσμη περίοδο, δεν υπάρχει οίδημα της εγκεφαλικής ουσίας γύρω από τις μετατραυματικές εστίες, δεν υπάρχει συσσώρευση παράγοντα αντίθεσης [πίσω στα περιεχόμενα].

► Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται σε άτομα με συγγενή ή (πιο συχνά) επίκτητη ανοσοανεπάρκεια (AIDS, στο πλαίσιο της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας). Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι η επανενεργοποίηση μιας λανθάνουσας ιογενούς λοίμωξης. Σε μια μελέτη μαγνητικής τομογραφίας, πολλαπλές εστίες, από μικρές έως συρροές, ακανόνιστου σχήματος, με ασαφή περιθώρια στο Τ2 VI (ασθενές οίδημα) απεικονίζονται υποκρινικά στη λευκή ύλη. Ο τυπικός εντοπισμός τους είναι οι λοβοί του παρυατο-ινιακού, αλλά μπορούν να βρίσκονται σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου. Η βλάβη είναι διμερής, ασύμμετρη. Δεν υπάρχει ενίσχυση της αντίθεσης των εστιών, αλλά, σύμφωνα με τον Scott W., 2002, στο 5 - 15% των ασθενών είναι πιθανή αντίθεση κατά μήκος της περιφέρειας [πίσω στα περιεχόμενα].

► Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Σύμφωνα με τα δεδομένα της μαγνητικής τομογραφίας, ένα χαρακτηριστικό σημάδι οξείας διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδας (ΑΕΜ) είναι η παρουσία εστιών απομυελίνωσης, ο αριθμός των οποίων μειώνεται κατά τις επόμενες μελέτες μαγνητικής τομογραφίας λόγω μερικής ή ακόμη και πλήρους αποκατάστασης της δομής του ιστού, ενώ στα κράτη μέλη ο αριθμός των εστιών και το μέγεθός τους, καθώς και η δραστηριότητα η συσσώρευση μεταβολών βιογραφικού σε κάθε στάδιο της πορείας της νόσου. Οι τιμές ADI στον φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό των ασθενών με AREM διαφέρουν ασήμαντα από εκείνες σε υγιείς ανθρώπους. Σε εικόνες με στάθμιση διάχυσης, οι εστίες απομυελίνωσης χαρακτηρίζονται από αύξηση της έντασης του σήματος MR με αύξηση των τιμών ICD στη λευκή ύλη του εγκεφάλου [πίσω στα περιεχόμενα].

► Δώστε προσοχή. Η πιο ενημερωτική και πολλά υποσχόμενη μέθοδος για τη διάγνωση πολυεστιακών εγκεφαλικών βλαβών είναι η μαγνητική τομογραφία. Είναι αυτό που καθιστά δυνατή την απεικόνιση των πολυεστιακών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος in vivo σε διάφορες ασθένειες και στη δυναμική καθιστά δυνατή την αξιολόγηση του σταδίου της διαδικασίας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Ωστόσο, τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας που λαμβάνονται μεμονωμένα (χωρίς να λαμβάνεται υπόψη η κλινική εικόνα της νόσου) δεν αποτελούν απόλυτο κριτήριο για τη διάγνωση. Παρά το γεγονός ότι η μαγνητική τομογραφία αναγνωρίζεται ως το «πρότυπο χρυσού» της νευροαπεικόνισης, τα πρωτόκολλα των μελετών μαγνητικής τομογραφίας βελτιώνονται συνεχώς και συμπληρώνονται με σύγχρονες τεχνικές [πίσω στα περιεχόμενα].

Ο εστιακός εγκέφαλος βλάπτει τι είναι?

Η καταστροφή των δομών του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι εστιακή και διαδίδεται, δηλαδή έχει πολλαπλές ζώνες βλάβης. Για να προσδιορίσετε την πορεία της διαδικασίας, επιτρέπει την μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού). Με τη βοήθεια αυτού, ο διαγνωστής οπτικά (σύμφωνα με τις εικόνες) αξιολογεί την κατάσταση του νευρικού ιστού.

Εστιακή εγκεφαλική βλάβη - τι είναι και πώς εκδηλώνεται; Πρώτα απ 'όλα, είναι ένα σύμπτωμα παθολογίας, λόγω του οποίου σε ένα από τα μέρη του οργάνου υπάρχει δυσλειτουργία των αντίστοιχων δομών, η οποία σηματοδοτείται από την εμφάνιση νευρολογικών ανωμαλιών.

Οι μαγνητικές τομογραφίες μπορούν να εντοπίσουν όλες τις παθολογίες που επηρεάζουν τον εγκεφαλικό ιστό. Οι πληγείσες περιοχές καθορίζονται από την αλλαγή χρώματος, την ηχογένεια μεμονωμένων τμημάτων του φλοιού ή άλλες δομές του οργάνου. Χρησιμοποιώντας τα δεδομένα που αποκτήθηκαν, οι ειδικοί μετρούν την έκταση της κατεστραμμένης περιοχής και προβλέπουν επίσης την ανάπτυξη της παθολογίας.

Η εστιακή εγκεφαλική βλάβη μπορεί να προκληθεί από:

  • Απομυελίνωση;
  • Η παρουσία νεοπλασμάτων.
  • Οίδημα ιστών
  • Διαταραχές του κυκλοφορικού
  • Γλοίωση (αντικατάσταση λειτουργικών κυττάρων με γλοιακό ιστό).

Οι εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης. Ως εκ τούτου, η διαγνωστική μαγνητική τομογραφία θεωρείται η πιο ενημερωτική μέθοδος για την ανίχνευση ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος..

Από τη φύση της τοποθεσίας, οι εστίες των εγκεφαλικών βλαβών είναι:

  1. Juxtacortical;
  2. Περιοδοντική;
  3. Lacunar.

Οι βλαβερές βλάβες του νευρικού ιστού είναι χαρακτηριστικές της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε αυτήν την περίπτωση, βρίσκονται όσο το δυνατόν πιο κοντά στον εγκεφαλικό φλοιό. Όταν περιγράφουν μια εικόνα μαγνητικής τομογραφίας, οι ειδικοί συνιστούν τη χρήση αυτού του ορισμού, καθώς ο όρος "υποφλοιώδης" δεν μπορεί να μεταφέρει πλήρως τη φύση της εξάπλωσης της παθολογίας - περιγράφει τυχόν αλλαγές στη λευκή ύλη έως τις κοιλίες.

Η κοιλιακή θέση των εστιών καταστροφής διαγιγνώσκεται με υποξική-ισχαιμική βλάβη στην εγκεφαλική ουσία. Σε αυτήν την περίπτωση, βρίσκονται κοντά στις κοιλίες..

Οι βλάβες των δακτύλων είναι αποτέλεσμα βλάβης στις βαθιές αρτηρίες. Βρίσκονται στο πάχος της λευκής ύλης κατά μήκος των αιμοφόρων αγγείων. Συνήθως η διάμετρος τους κυμαίνεται μεταξύ 1-20 mm.

Απομυελίνωση

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία περιοχών καταστροφής της θήκης μυελίνης των νευρικών ινών. Εξαιτίας αυτού, η μετάδοση των νευρικών παλμών μεταξύ των νευρώνων διακόπτεται στην περιοχή του εγκεφάλου, η οποία επηρεάζει αρνητικά την απόδοση του κεντρικού νευρικού συστήματος..

Αυτός ο τύπος καταστροφής ιστών παρατηρείται σε σκλήρυνση κατά πλάκας, πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, νόσος Marburg, οξεία εγκεφαλομυελίτιδα διάχυσης, νόσος Devik.

Σε αυτές τις ασθένειες, η εικόνα μαγνητικής τομογραφίας είναι πανομοιότυπη: μεμονωμένες ή πολλαπλές λευκές κηλίδες απεικονίζονται καλά στις εικόνες, οι οποίες βρίσκονται σε ένα ή περισσότερα μέρη του εγκεφάλου. Το μέγεθος των περιοχών εξαρτάται από τον βαθμό της νόσου, όπως αποδεικνύεται από την παρουσία και τη σοβαρότητα των νευρολογικών ανωμαλιών.

Χώροι Virchow-Robin

Προς το παρόν, δεν υπάρχει ενοποιημένη κατανόηση των περιαγγειακών χώρων. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι περιβάλλουν μόνο τις αρτηρίες, ενώ άλλοι - όλα τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία που διατρέχουν τον εγκέφαλο. Μερικοί τα περιγράφουν ως το χώρο που βρίσκεται μεταξύ του τοιχώματος του αγγείου και του νευρικού ιστού, άλλοι - ως φυσική συνέχεια του υποαραχνοειδούς και του pia mater.

Οι πρωτεύοντες χώροι εκτελούν πολλές λειτουργίες ταυτόχρονα:

  • Συμμετέχετε στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • Ανταλλάσσουν ουσίες μεταξύ του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του εγκεφαλικού ιστού.
  • Είναι μέρος του αιματοεγκεφαλικού φραγμού.
  • Περιέχουν ανοσοκατασταλτικά κύτταρα, δηλαδή, με τη βοήθεια αυτών, εμφανίζεται ανοσορύθμιση στους ιστούς του οργάνου.

Οι περιαγγειακοί χώροι καταλαμβάνουν μικρό όγκο, επομένως δεν είναι ορατοί σε ένα υγιές άτομο σε σάρωση μαγνητικής τομογραφίας.

Σε επικίνδυνες καταστάσεις, για παράδειγμα, πριν από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο, το ICP του ασθενούς αυξάνεται λόγω της αύξησης του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό οδηγεί σε επέκταση της κοιλότητας μεταξύ των αγγείων του εγκεφάλου και του νευρικού ιστού. Μαζί με αυτήν τη διαδικασία, αυξάνεται η ηχογένεια της περιοχής, η οποία στην εικόνα MRI εκδηλώνεται με τη μορφή λευκού σημείου..

Εστίαση της νόσου του Alzheimer

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την απώλεια νευρώνων και τη μείωση του αριθμού των συναπτικών συνδέσεων μεταξύ τους. Αυτό οδηγεί σε μείωση του πάχους της γκρίζας ύλης και σοβαρή ατροφία των προσβεβλημένων περιοχών..

Σκούρα σημεία εμφανίζονται σε σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας, που υποδηλώνουν νέκρωση εγκεφαλικών κυττάρων. Μια ακριβής διάγνωση γίνεται με βάση τα αποτελέσματα πολλών εξετάσεων, δηλαδή, στη δυναμική.

Οίδημα του μυελού

Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση υγρού στα κύτταρα της κεφαλής και τον ενδοκυτταρικό χώρο. Λόγω αυτού, ο όγκος του οργάνου αυξάνεται και η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται..

Στην πληγείσα περιοχή στην εικόνα MRI, υπάρχει ένα φωτεινό σημείο, το οποίο, καθώς η διαδικασία επιδεινώνεται, αυξάνεται και σταδιακά καλύπτει ολόκληρο το όργανο.

Εστίαση στο Gliosis

Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της αντικατάστασης λειτουργικών δομών του εγκεφάλου με συνδετικό ιστό. Είναι το αποτέλεσμα εκφυλιστικών διεργασιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα - έλλειψη οξυγόνου, εγκεφαλοπάθεια, σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλίτιδα.

Μόνο ένας γιατρός μπορεί να πει ποιες εστίες στον εγκέφαλο στη μαγνητική τομογραφία κάτω από τις οποίες εντοπίζονται ασθένειες. Και επομένως, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαγνωστική και να ληφθούν δεδομένα μετά τη μελέτη..

Επικεντρώσεις βλάβης στον νευρικό ιστό στον εγκέφαλο υπάρχουν σε σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας στις ακόλουθες ασθένειες:

  • Αθηροσκλήρωση;
  • Αγγειοπάθεια;
  • Υπέρταση;
  • Σκλήρυνση κατά πλάκας;
  • Αγγειίτιδα
  • Νόσος του Μπενιέρ;
  • Νευροσύφιλη, βρολίωση που προκαλείται από κρότωνες;
  • Προοδευτική πολυεστιακή λευκεφαλοπάθεια.
  • Πολλαπλή εγκεφαλομυελίτιδα.

Η παρουσία τους μπορεί να είναι το αποτέλεσμα δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα, ΤΒΙ, επιπλοκές, σύγχυση.

Στα μικρά παιδιά, μια χρωμοσωμική δυσλειτουργία, υποξία, ένας ακατάλληλος τρόπος ζωής μιας εγκύου γυναίκας μπορεί επίσης να προκαλέσει την εμφάνιση πολλαπλών εστιών εγκεφαλικής βλάβης.

Οι παθολογίες του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την παρουσία βλαβών, δείχνουν ένα σύμπλεγμα παρόμοιων συμπτωμάτων:

  1. Κεφαλαλγία ή κεφαλαλγία. Σημειώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι μόνιμο και εντείνεται καθώς επιδεινώνεται η ασθένεια.
  2. Γρήγορη κόπωση, λήθαργος, επιδείνωση της συγκέντρωσης, απώλεια μνήμης, νοημοσύνη.
  3. Έλλειψη συναισθήματος, απάθεια. Ο άρρωστος παύει να είναι ευχαριστημένος με τις προηγούμενες πηγές ευχαρίστησης και το ενδιαφέρον για τη ζωή χάνεται σταδιακά.
  4. Οι διαδικασίες «ύπνος-εγρήγορση» διαταράσσονται.
  5. Παρουσία εστιών διέγερσης, παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις.

Ανάλογα με την τοποθεσία της παθολογικής περιοχής, ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει:

  • Έλλειψη αυτοέλεγχου και αυτοκριτικής (με την καταστροφή του μετωπικού τμήματος των εγκεφαλικών ημισφαιρίων).
  • Παραβίαση των κοινωνικών κανόνων (οι εστίες εντοπίζονται στο πάχος του οργάνου).
  • Ευερεθιστότητα, εμφάνιση θυμού, συμπεριφορά υπερβαίνει το φυσιολογικό: ο ασθενής συμπεριφέρεται προκλητικά, παράξενα, παρορμητικά.

Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, αυξάνονται οι εκδηλώσεις βλάβης στις δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος..

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μαγνητικής τομογραφίας επιτρέπουν τον εντοπισμό εστιών βλάβης της εγκεφαλικής ουσίας. Κατά τη διαδικασία υλοποίησής του, ο διαγνωστής λαμβάνει μια σειρά εικόνων μιας στρώσης προς στρώση εικόνας των δομών οργάνων, οι οποίες στη συνέχεια διαγιγνώσκονται.

Επίσης, με τη βοήθειά του, μπορείτε να εντοπίσετε την αιτία των αλλαγών που έχουν συμβεί:

  • Εάν μία μόνο βλάβη βρίσκεται στον δεξιό μετωπιαίο λοβό, τότε αυτό υποδηλώνει χρόνια αύξηση της αρτηριακής πίεσης ή προηγούμενη υπερτασική κρίση.
  • Η παρουσία μικρών διαχυτικών αλλαγών στον φλοιό δείχνει την ανάπτυξη ασθενειών αγγειακής προέλευσης..
  • Εάν οι εστίες απομυελίνωσης βρίσκονται στην βρεγματική ζώνη των ημισφαιρίων, αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής έχει εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος στις σπονδυλικές αρτηρίες.
  • Με τη νόσο του Alzheimer ή του Pick, οι εικόνες δείχνουν πολλές μαύρες κουκκίδες. Δείχνουν νέκρωση του νευρικού ιστού..
  • Οι φωτεινές άσπρες κουκκίδες σηματοδοτούν μια οξεία παραβίαση της παροχής αίματος στο όργανο.
  • Οι μοναχικές εστίες της γλοίωσης υποδεικνύουν επιληψία, υποξία, χρόνια υπέρταση, τραύμα κατά τη γέννηση.
  • Μεμονωμένες υποφλοιώδεις εστίες υποδόριου καταγράφονται μετά από καρδιακή προσβολή και εγκεφαλική ισχαιμία.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται κατά τη διάρκεια ραντεβού με νευρολόγο. Αυτός, πραγματοποιώντας ειδικές εξετάσεις, αξιολογεί το έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος: αντίδραση, αντανακλαστικά, συντονισμός κινήσεων, συγχρονισμός των μυών του κάμπου και των εκτατών. Ο ψυχίατρος μελετά την ψυχική κατάσταση του άρρωστου: αντίληψη για τον περιβάλλοντα κόσμο, γνωστικές ικανότητες.

Η θεραπεία για εστιακή εγκεφαλική βλάβη στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας των αλλαγών και στην αποκατάσταση των λειτουργιών των οργάνων.

Για παράδειγμα, εάν η παθολογία προκαλείται από ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, τότε ο ασθενής συνταγογραφείται να λαμβάνει φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση. Αυτά μπορεί να είναι διουρητικά, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου ή βήτα-αποκλειστές.

Η αποκατάσταση της εγκεφαλικής δραστηριότητας και η εξάλειψη των παθολογικών φαινομένων πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων που αυξάνουν το μεταβολισμό στους νευρικούς ιστούς: νοοτροπικά. Επίσης, οι παράγοντες χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος, των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος, οι οποίες μειώνουν την ανάγκη για οξυγόνο..

Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στη μείωση των εκδηλώσεων της παθολογίας: λήψη αντισπασμωδικών, αντιεπιληπτικών φαρμάκων, αντικαταθλιπτικών, με άγχος - ηρεμιστικά.

Εγκεφαλοπάθεια - τι κρύβεται πίσω από τη μάσκα

Οι νευρολόγοι έχουν ένα θλιβερό αστείο: "Δεν το γνωρίζετε με έναν ασθενή και είναι κάτω των 40 ετών - γράψτε VSD, περισσότερο από 40 - γράψτε εγκεφαλοπάθεια."

Μιλάμε για ενήλικες, τα παιδιά έχουν μια διαφορετική ιστορία.

Η διάγνωση "εγκεφαλοπάθεια" υπάρχει πραγματικά

1. Τοξική-μεταβολική εγκεφαλοπάθεια

Συμπτώματα: Σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις, τρόμος.

Αιτίες: σήψη, σοβαρή ηπατική και νεφρική βλάβη, εγκεφαλική υποξία κατά την καρδιακή ανακοπή, τοξικά φάρμακα, φάρμακα, αλκοόλ, σοβαρές διαταραχές του μεταβολισμού της γλυκόζης και ανισορροπία ηλεκτρολυτών.

Έχετε κάποια από αυτή τη λίστα; Οχι? Προχώρα.

2. Υπερτασική εγκεφαλοπάθεια

Στο πλαίσιο μιας οξείας αύξησης της πίεσης (180 έως 120 και άνω), ο πονοκέφαλος, η σύγχυση, η όραση, οι σπασμοί, ο έμετος εμφανίζονται απότομα.

Παρόμοια με τα συμπτώματά σας; Οχι? Προχώρα.

3. Μιτοχονδριακή εγκεφαλοπάθεια

Συμπτώματα: κόπωση, επιληπτικές κρίσεις, επεισόδια τύπου εγκεφαλικού επεισοδίου σε νεαρή ηλικία.

Αναγνωρίσατε τον εαυτό σας; Επίσης όχι?

Οι διαγνώσεις "κυκλοφοριακή εγκεφαλοπάθεια", "υπολειμματική εγκεφαλοπάθεια πρέπει να ξεχαστούν.

Τι κρύβεται κάτω από τη μάσκα τους?

1. Πονοκέφαλος έντασης, ημικρανία και άλλοι τύποι πονοκεφάλων

2. Με ζάλη: καλοήθη παροξυσμική ζάλη, νόσος του Meniere, παθολογία της παρεγκεφαλίδας, κορμός, ψυχογενής ζάλη και ούτω καθεξής. Θα υπάρχει ξεχωριστή ενότητα σχετικά με αυτό..

3. Ανεπάρκεια σιδήρου και δυσλειτουργία του θυρεοειδούς

4. Διαταραχές άγχους-κατάθλιψης

5. Ογκολογικές ασθένειες

6. Αγγειακές παθήσεις: αθηροσκλήρωση, υπέρταση.

Αντί για θαυμαστά σταγονόμετρα, ακολουθήστε επαρκή θεραπεία: μετακινήστε περισσότερο, διατηρήστε ένα φυσιολογικό βάρος, μην καπνίζετε, τρώτε καλά, ελέγχετε την αρτηριακή πίεση, τη γλυκόζη, τη χοληστερόλη. Ανία, σωστά; Οι σταλάκτες είναι πιο διασκεδαστικοί!

7. Η ακραία παραλλαγή των αγγειακών βλαβών - νόσος του Binswanger: άνοια, διαταραχή σκέψης, απώλεια μνήμης, διαταραχές των ούρων, προβλήματα με το περπάτημα.

8. Νόσος του Αλτσχάιμερ: ξεχασμός, μειωμένη σκέψη και προσανατολισμός

9. Νόσος του Πάρκινσον: τρέμουλα άκρα, βραδύτητα κίνησης, διαταραχές βάδισης

10. Άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες: άνοια, παρεγκεφαλίδα, κινητικά συμπτώματα

11. Νυμοτασική υδροκεφαλία: ξεχασμός, ακράτεια ούρων, διαταραχή βάδισης

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια σπάνια απομυελινωτική ασθένεια που προκαλείται από την επανενεργοποίηση του ιού JC που βρίσκεται στους περισσότερους ανθρώπους. Η παθολογία εμφανίζεται στο πλαίσιο της καταστολής της ανοσίας σε ασθενείς με AIDS, αιμοβλάστωση, κληρονομικές ανοσοανεπάρκειες, σε ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε κλινικά δεδομένα, αποτελέσματα τομογραφίας εγκεφάλου, μελέτες PCR εγκεφαλονωτιαίου υγρού για ιικό DNA, ιστολογία εγκεφαλικών βιοψιών. Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) σχετίζεται με τον ιό JC (JCV) και εμφανίζεται σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, 85% από τους οποίους είναι μολυσμένοι με HIV. Η ασθένεια ανήκει σε ευκαιριακές λοιμώξεις, το 90% της ανθρωπότητας είναι φορείς του ιού. Μέχρι τη δεκαετία του 90 του εικοστού αιώνα, η συχνότητα εμφάνισης PML δεν ξεπέρασε την 1 περίπτωση ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Με την αύξηση του αριθμού των ασθενών με AIDS, ο αριθμός αυτός αυξήθηκε σε 1 στους 20 χιλιάδες άτομα. Σήμερα, η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται στο 5% των ασθενών με AIDS. Αρκετοί συγγραφείς αναφέρουν μείωση της συχνότητας κατά την τελευταία δεκαετία λόγω της επιτυχούς χρήσης της αντιρετροϊκής θεραπείας. Ταυτόχρονα, υπάρχει αύξηση του επιπολασμού του PML μεταξύ ατόμων με αυτοάνοσες ασθένειες, η οποία οφείλεται στη χρήση επιθετικής ανοσοθεραπείας στη θεραπεία τους..

Αιτίες PML

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της επανενεργοποίησης του πολυοϊού JC. Ο ιός είναι πανταχού παρών. Η πηγή της μόλυνσης είναι ένα άτομο, η μόλυνση συμβαίνει από τα αερομεταφερόμενα σταγονίδια, διατροφικά. Η συντριπτική πλειονότητα των ανθρώπων μολύνονται κατά την παιδική ηλικία και είναι υγιείς φορείς. Κατά τη διάρκεια της ζωής, ο ιός βρίσκεται σε λανθάνουσα κατάσταση, επιμένει στους νεφρούς, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών. Η επανενεργοποίηση του παθογόνου συμβαίνει στο πλαίσιο μιας απότομα μειωμένης ανοσίας. Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου περιλαμβάνει τις ακόλουθες καταστάσεις:

  • Λοίμωξη HIV. Η μόλυνση από τον ιό HIV υπό τη μορφή AIDS συνοδεύεται από καταστολή της κυτταρικής ανοσίας. Η πιο κοινή αιτία του PML.
  • Αιμοβλάστωση. Οι διεργασίες μυελοπολλαπλασιαστικού (λευχαιμία) και λεμφοπλαστικών (λεμφώματα) οδηγούν στην ανάπτυξη ανοσοανεπάρκειας.
  • Αυτοάνοση παθολογία: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα. Η ανοσοανεπάρκεια σχηματίζεται στο πλαίσιο της ενεργού ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, ειδικά με μονοκλωνικά αντισώματα.
  • Κληρονομικές ασθένειες με ανοσοανεπάρκεια: σύνδρομο DiGeorge, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, αταξία-τελαγγειεκτασία.
  • Ανοσοκαταστολή στο φόντο της μεταμόσχευσης οργάνων.
  • Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια ως αποτέλεσμα κυτταροστατικής θεραπείας για ογκολογικές παθήσεις.

Η διαταραχή της κυτταρικής ανοσίας προκαλεί αναδιάταξη της αλληλουχίας DNA του ιού JC, οδηγώντας στην ενεργοποίησή του. Ο ιός έχει τροπισμό για τα κυτταρικά στοιχεία των νευρογλοιών (ολιγοδενδροκύτταρα, αστροκύτταρα), η ήττα των οποίων συνοδεύεται από την καταστροφή της μυελίνης. Ως αποτέλεσμα, η πολυεστιακή προοδευτική απομυελίνωση εμφανίζεται στην εγκεφαλική ουσία με την ανάπτυξη και τη σύντηξη των βλαβών. Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται αύξηση των αστροκυττάρων, παραμόρφωση των πυρήνων τους, χρώση ολιγοδενδροκυττάρων αποκαλύπτει πυρηνικά εγκλείσματα - συσσώρευση σωματιδίων JCV. Ο πρωταρχικός ρόλος στην ανοσολογική αντιική απόκριση διαδραματίζεται από κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία σκοτώνουν κύτταρα μολυσμένα με έναν ενεργό ιό. Η μειωμένη παραγωγή συγκεκριμένων Τ-λεμφοκυττάρων λόγω ανοσοανεπάρκειας προκαλεί PML..

Συμπτώματα PML

Η έναρξη της νόσου είναι υποξεία (2-3 ημέρες) ή σταδιακή (1-3 εβδομάδες). Παθοψυχολογικά συμπτώματα και εστιακά νευρολογικά ελλείμματα έρχονται στο προσκήνιο. Σε μια τυπική παραλλαγή, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται χωρίς εγκεφαλικά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις νευρο-λοιμώξεις, το σύνδρομο μηνιγγίτιδας. Παρατηρούνται αλλαγές στη συμπεριφορά, επιθετικότητα, συναισθηματική αστάθεια, υποψία, προοδευτική αποδυνάμωση της γνωστικής σφαίρας (μνήμη, σκέψη, προσοχή). Η εστιακή ανεπάρκεια αντιπροσωπεύεται από μυϊκή αδυναμία των άκρων του μισού σώματος (ημιπάρεση), αφασία, ημιανόψια, αταξία, παραισθησίες στα παραισθητικά άκρα. Αρχικά, η ημιπάρεση μπορεί να απουσιάζει, αργότερα παρατηρείται στο 75% των ασθενών. 20% των περιπτώσεων συμβαίνουν με παροξυσμούς επιληψίας. Οι ψυχικές διαταραχές παρατηρούνται στο 38% των ασθενών. Η πρόοδος των γνωστικών ελλειμμάτων οδηγεί σε άνοια.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται σε άτυπη μορφή. Οι άτυπες παραλλαγές περιλαμβάνουν τη μηνιγγιοεγκεφαλίτιδα JC, την εγκεφαλοπάθεια JC, τη νευροπάθεια των κοκκωδών κυττάρων. Η μηνιγγειοεγκεφαλική μορφή χαρακτηρίζεται από την παρουσία μηνιγγικών συμπτωμάτων. Στην εγκεφαλοπάθεια του JC, δεν υπάρχει εστιακό νευρολογικό έλλειμμα. Η κλινική εικόνα της παραλλαγής κοκκώδους κυττάρου αντιπροσωπεύεται από απομονωμένο σύνδρομο παρεγκεφαλίδας.

Διαγνωστικά

Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται από ειδικούς στον τομέα της νευρολογίας με βάση κλινικά δεδομένα, τα αποτελέσματα μελετών νευροαπεικόνισης και την ανίχνευση συγκεκριμένου DNA. Ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει:

  • Εξέταση από νευρολόγο. Στην κλασική εκδοχή, η νευρολογική κατάσταση καθορίζεται από την ημιπάρεση, την ημιυπαισθησία, την αστάθεια, την αστάθεια στη θέση Romberg, την ασυμφωνία, την αισθητική κινητική αφασία και τη γνωστική εξασθένηση Υπάρχει αστάθεια της ψυχής, ψυχοπαθολογικά συμπτώματα, πιθανώς ακατάλληλη συμπεριφορά.
  • Εξέταση από οφθαλμίατρο. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με μειωμένη όραση, η περιμετρία αποκαλύπτει ομώνυμη ημιανοψία.
  • Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Ανιχνεύεται διάχυτη πολυεστιακή απομυελίνωση, οι βλάβες είναι διαφορετικών μεγεθών, ασύμμετρα τοποθετημένες στη λευκή ύλη, το θαλάμο, τους βασικούς πυρήνες.
  • Μελέτη PCR. Στοχεύει στην ανίχνευση ιού DNA JC σε εγκεφαλονωτιαίο υγρό που λαμβάνεται με οσφυϊκή παρακέντηση. Η ειδικότητα της ανάλυσης είναι 90-100%, η ευαισθησία είναι 70-90%. Η αντιρετροϊκή θεραπεία για ασθενείς με AIDS μειώνει την ευαισθησία της μελέτης στο 58%, ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει την παρουσία της νόσου.
  • Βιοψία εγκεφάλου. Μια επεμβατική τεχνική, που πραγματοποιείται σε διαγνωστικά δύσκολες περιπτώσεις. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων εγκεφαλικού ιστού επιτρέπει την επιβεβαίωση μορφολογικών αλλαγών που σχετίζονται με τη λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Η ακριβής διάγνωση της «προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας» δικαιολογείται όταν οι κλασικές κλινικές εκδηλώσεις, οι μεταβολές της μαγνητικής τομογραφίας συνδυάζονται με θετικό αποτέλεσμα PCR ή επιβεβαιώνονται από ιστολογία. Η παρουσία μόνο κλινικών και MRI σημείων μάς επιτρέπει να ερμηνεύσουμε τη διάγνωση ως πιθανή. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με πρωτοπαθή νευροΑΙϋΔ, νευρορευματισμό, ιογενή εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία PML

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν αποδεδειγμένα φάρμακα για τη θεραπεία της προοδευτικής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Η συγκεκριμένη θεραπεία βρίσκεται υπό ανάπτυξη. Οι προσπάθειες θεραπείας με ιντερφερόνη, ανοσοδιεγερτικά, κυταραβίνη και οι συνδυασμοί τους ήταν ανεπιτυχείς. Αποτυχημένες κλινικές δοκιμές του φαρμάκου cidofovir που δείχνουν αντι-JC αποτελεσματικότητα σε πειράματα με ποντίκια. Πρόσφατα, προτάθηκε μια ριζικά νέα θεραπεία με την αντικαταθλιπτική μιρταζαπίνη, η οποία εμποδίζει την εξάπλωση του JCV δεσμεύοντας στους υποδοχείς μέσω των οποίων ο ιός μολύνει κύτταρα νευρογλοίας. Η μέθοδος απαιτεί κλινικές δοκιμές.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από μια σταθερά επιδεινούμενη πορεία με αποτέλεσμα κώμα. Το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από 1 μήνα. (οξεία μορφή) έως 10-12 μήνες. από τη στιγμή της ασθένειας. Η πρόληψη συνεπάγεται μέτρα για την πρόληψη της λοίμωξης από τον HIV, προσεκτική θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών, παρακολούθηση των νευρολογικών συμπτωμάτων σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με μονοκλωνικά φάρμακα.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια σπάνια απομυελινωτική ασθένεια που προκαλείται από την επανενεργοποίηση του ιού JC που βρίσκεται στους περισσότερους ανθρώπους. Η παθολογία εμφανίζεται στο πλαίσιο της καταστολής της ανοσίας σε ασθενείς με AIDS, αιμοβλάστωση, κληρονομικές ανοσοανεπάρκειες, σε ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε κλινικά δεδομένα, αποτελέσματα τομογραφίας εγκεφάλου, μελέτες PCR εγκεφαλονωτιαίου υγρού για ιικό DNA, ιστολογία εγκεφαλικών βιοψιών. Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) σχετίζεται με τον ιό JC (JCV) και εμφανίζεται σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, 85% από τους οποίους είναι μολυσμένοι με HIV. Η ασθένεια ανήκει σε ευκαιριακές λοιμώξεις, το 90% της ανθρωπότητας είναι φορείς του ιού. Μέχρι τη δεκαετία του 90 του εικοστού αιώνα, η συχνότητα εμφάνισης PML δεν ξεπέρασε την 1 περίπτωση ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Με την αύξηση του αριθμού των ασθενών με AIDS, ο αριθμός αυτός αυξήθηκε σε 1 στους 20 χιλιάδες άτομα. Σήμερα, η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται στο 5% των ασθενών με AIDS. Αρκετοί συγγραφείς αναφέρουν μείωση της συχνότητας κατά την τελευταία δεκαετία λόγω της επιτυχούς χρήσης της αντιρετροϊκής θεραπείας. Ταυτόχρονα, υπάρχει αύξηση του επιπολασμού του PML μεταξύ ατόμων με αυτοάνοσες ασθένειες, η οποία οφείλεται στη χρήση επιθετικής ανοσοθεραπείας στη θεραπεία τους..

Αιτίες PML

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της επανενεργοποίησης του πολυοϊού JC. Ο ιός είναι πανταχού παρών. Η πηγή της μόλυνσης είναι ένα άτομο, η μόλυνση συμβαίνει από τα αερομεταφερόμενα σταγονίδια, διατροφικά. Η συντριπτική πλειονότητα των ανθρώπων μολύνονται κατά την παιδική ηλικία και είναι υγιείς φορείς. Κατά τη διάρκεια της ζωής, ο ιός βρίσκεται σε λανθάνουσα κατάσταση, επιμένει στους νεφρούς, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών. Η επανενεργοποίηση του παθογόνου συμβαίνει στο πλαίσιο μιας απότομα μειωμένης ανοσίας. Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου περιλαμβάνει τις ακόλουθες καταστάσεις:

  • Λοίμωξη HIV. Η μόλυνση από τον ιό HIV υπό τη μορφή AIDS συνοδεύεται από καταστολή της κυτταρικής ανοσίας. Η πιο κοινή αιτία του PML.
  • Αιμοβλάστωση. Οι διεργασίες μυελοπολλαπλασιαστικού (λευχαιμία) και λεμφοπλαστικών (λεμφώματα) οδηγούν στην ανάπτυξη ανοσοανεπάρκειας.
  • Αυτοάνοση παθολογία: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα. Η ανοσοανεπάρκεια σχηματίζεται στο πλαίσιο της ενεργού ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, ειδικά με μονοκλωνικά αντισώματα.
  • Κληρονομικές ασθένειες με ανοσοανεπάρκεια: σύνδρομο DiGeorge, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, αταξία-τελαγγειεκτασία.
  • Ανοσοκαταστολή στο φόντο της μεταμόσχευσης οργάνων.
  • Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια ως αποτέλεσμα κυτταροστατικής θεραπείας για ογκολογικές παθήσεις.

Η διαταραχή της κυτταρικής ανοσίας προκαλεί αναδιάταξη της αλληλουχίας DNA του ιού JC, οδηγώντας στην ενεργοποίησή του. Ο ιός έχει τροπισμό για τα κυτταρικά στοιχεία των νευρογλοιών (ολιγοδενδροκύτταρα, αστροκύτταρα), η ήττα των οποίων συνοδεύεται από την καταστροφή της μυελίνης. Ως αποτέλεσμα, η πολυεστιακή προοδευτική απομυελίνωση εμφανίζεται στην εγκεφαλική ουσία με την ανάπτυξη και τη σύντηξη των βλαβών. Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται αύξηση των αστροκυττάρων, παραμόρφωση των πυρήνων τους, χρώση ολιγοδενδροκυττάρων αποκαλύπτει πυρηνικά εγκλείσματα - συσσώρευση σωματιδίων JCV. Ο πρωταρχικός ρόλος στην ανοσολογική αντιική απόκριση διαδραματίζεται από κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία σκοτώνουν κύτταρα μολυσμένα με έναν ενεργό ιό. Η μειωμένη παραγωγή συγκεκριμένων Τ-λεμφοκυττάρων λόγω ανοσοανεπάρκειας προκαλεί PML..

Συμπτώματα PML

Η έναρξη της νόσου είναι υποξεία (2-3 ημέρες) ή σταδιακή (1-3 εβδομάδες). Παθοψυχολογικά συμπτώματα και εστιακά νευρολογικά ελλείμματα έρχονται στο προσκήνιο. Σε μια τυπική παραλλαγή, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται χωρίς εγκεφαλικά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις νευρο-λοιμώξεις, το σύνδρομο μηνιγγίτιδας. Παρατηρούνται αλλαγές στη συμπεριφορά, επιθετικότητα, συναισθηματική αστάθεια, υποψία, προοδευτική αποδυνάμωση της γνωστικής σφαίρας (μνήμη, σκέψη, προσοχή). Η εστιακή ανεπάρκεια αντιπροσωπεύεται από μυϊκή αδυναμία των άκρων του μισού σώματος (ημιπάρεση), αφασία, ημιανόψια, αταξία, παραισθησίες στα παραισθητικά άκρα. Αρχικά, η ημιπάρεση μπορεί να απουσιάζει, αργότερα παρατηρείται στο 75% των ασθενών. 20% των περιπτώσεων συμβαίνουν με παροξυσμούς επιληψίας. Οι ψυχικές διαταραχές παρατηρούνται στο 38% των ασθενών. Η πρόοδος των γνωστικών ελλειμμάτων οδηγεί σε άνοια.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται σε άτυπη μορφή. Οι άτυπες παραλλαγές περιλαμβάνουν τη μηνιγγιοεγκεφαλίτιδα JC, την εγκεφαλοπάθεια JC, τη νευροπάθεια των κοκκωδών κυττάρων. Η μηνιγγειοεγκεφαλική μορφή χαρακτηρίζεται από την παρουσία μηνιγγικών συμπτωμάτων. Στην εγκεφαλοπάθεια του JC, δεν υπάρχει εστιακό νευρολογικό έλλειμμα. Η κλινική εικόνα της παραλλαγής κοκκώδους κυττάρου αντιπροσωπεύεται από απομονωμένο σύνδρομο παρεγκεφαλίδας.

Διαγνωστικά

Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται από ειδικούς στον τομέα της νευρολογίας με βάση κλινικά δεδομένα, τα αποτελέσματα μελετών νευροαπεικόνισης και την ανίχνευση συγκεκριμένου DNA. Ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει:

  • Εξέταση από νευρολόγο. Στην κλασική εκδοχή, η νευρολογική κατάσταση καθορίζεται από την ημιπάρεση, την ημιυπαισθησία, την αστάθεια, την αστάθεια στη θέση Romberg, την ασυμφωνία, την αισθητική κινητική αφασία και τη γνωστική εξασθένηση Υπάρχει αστάθεια της ψυχής, ψυχοπαθολογικά συμπτώματα, πιθανώς ακατάλληλη συμπεριφορά.
  • Εξέταση από οφθαλμίατρο. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με μειωμένη όραση, η περιμετρία αποκαλύπτει ομώνυμη ημιανοψία.
  • Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Ανιχνεύεται διάχυτη πολυεστιακή απομυελίνωση, οι βλάβες είναι διαφορετικών μεγεθών, ασύμμετρα τοποθετημένες στη λευκή ύλη, το θαλάμο, τους βασικούς πυρήνες.
  • Μελέτη PCR. Στοχεύει στην ανίχνευση ιού DNA JC σε εγκεφαλονωτιαίο υγρό που λαμβάνεται με οσφυϊκή παρακέντηση. Η ειδικότητα της ανάλυσης είναι 90-100%, η ευαισθησία είναι 70-90%. Η αντιρετροϊκή θεραπεία για ασθενείς με AIDS μειώνει την ευαισθησία της μελέτης στο 58%, ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει την παρουσία της νόσου.
  • Βιοψία εγκεφάλου. Μια επεμβατική τεχνική, που πραγματοποιείται σε διαγνωστικά δύσκολες περιπτώσεις. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων εγκεφαλικού ιστού επιτρέπει την επιβεβαίωση μορφολογικών αλλαγών που σχετίζονται με τη λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Η ακριβής διάγνωση της «προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας» δικαιολογείται όταν οι κλασικές κλινικές εκδηλώσεις, οι μεταβολές της μαγνητικής τομογραφίας συνδυάζονται με θετικό αποτέλεσμα PCR ή επιβεβαιώνονται από ιστολογία. Η παρουσία μόνο κλινικών και MRI σημείων μάς επιτρέπει να ερμηνεύσουμε τη διάγνωση ως πιθανή. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με πρωτοπαθή νευροΑΙϋΔ, νευρορευματισμό, ιογενή εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία PML

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν αποδεδειγμένα φάρμακα για τη θεραπεία της προοδευτικής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Η συγκεκριμένη θεραπεία βρίσκεται υπό ανάπτυξη. Οι προσπάθειες θεραπείας με ιντερφερόνη, ανοσοδιεγερτικά, κυταραβίνη και οι συνδυασμοί τους ήταν ανεπιτυχείς. Αποτυχημένες κλινικές δοκιμές του φαρμάκου cidofovir που δείχνουν αντι-JC αποτελεσματικότητα σε πειράματα με ποντίκια. Πρόσφατα, προτάθηκε μια ριζικά νέα θεραπεία με την αντικαταθλιπτική μιρταζαπίνη, η οποία εμποδίζει την εξάπλωση του JCV δεσμεύοντας στους υποδοχείς μέσω των οποίων ο ιός μολύνει κύτταρα νευρογλοίας. Η μέθοδος απαιτεί κλινικές δοκιμές.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από μια σταθερά επιδεινούμενη πορεία με αποτέλεσμα κώμα. Το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από 1 μήνα. (οξεία μορφή) έως 10-12 μήνες. από τη στιγμή της ασθένειας. Η πρόληψη συνεπάγεται μέτρα για την πρόληψη της λοίμωξης από τον HIV, προσεκτική θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών, παρακολούθηση των νευρολογικών συμπτωμάτων σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με μονοκλωνικά φάρμακα.