Κύριος > Εμφραγμα

Εγκεφαλική αγγειοπάθεια: οι κύριες αιτίες, συμπτώματα και χαρακτηριστικά θεραπείας

Ο εγκέφαλος σήμερα συνεχίζει να είναι ένα μεγάλο μυστήριο για τη βιολογία. Παρά τις επιτυχίες και την πρόοδο στην ιατρική, κανείς δεν μπορεί να απαντήσει με σαφήνεια στο ερώτημα του πώς σκέφτεται ένα άτομο. Ο εγκέφαλος είναι το κύριο όργανο που είναι υπεύθυνο για όλες τις διαδικασίες που συμβαίνουν στο σώμα. Μερικές φορές στην εργασία του εμφανίζονται αστοχίες, οι οποίες εκδηλώνονται από διάφορα συμπτώματα και σημεία. Σήμερα θα μιλήσουμε για το τι είναι η εγκεφαλική αγγειοπάθεια του εγκεφάλου, πώς και γιατί εμφανίζεται, ποιες μέθοδοι και μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του.

Περιγραφή

Η αγγειοπάθεια είναι μια διαδικασία στα τριχοειδή τοιχώματα, που οδηγεί σε παραβίαση της παθητικότητας τους, με αποτέλεσμα την επιδείνωση ή τη διακοπή της παροχής αίματος στα εγκεφαλικά κύτταρα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την αντικατάσταση υγιών νευρώνων με νευρογλοιακούς, οι οποίοι μεγαλώνουν για να αντικαταστήσουν τα κύτταρα που λείπουν. Μια ουλή εμφανίζεται στο σημείο της βλάβης στον εγκεφαλικό ιστό. Η ασθένεια μπορεί να περιλαμβάνει μικρά αγγεία, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών και ακόμη και θανάτου. Η εγκεφαλική αγγειοπάθεια αναφέρεται σε εγκεφαλοαγγειακές παθήσεις που οδηγούν σε παθολογικές αλλαγές στα εγκεφαλικά αγγεία με μειωμένη κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο. Η ασθένεια εξελίσσεται συχνά σε μεγάλη ηλικία και συνοδεύεται από ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος.

Η αγγειοπάθεια προκαλείται από βλάβη σε μικρά αγγεία, είναι δύο τύπων:

  1. Πραγματοποιείται συμπίεση των τοιχωμάτων των υαλινικών αρτηριών.
  2. Παρατηρείται συμπύκνωση τριχοειδών τοιχωμάτων.

Και στις δύο περιπτώσεις, οι διαδικασίες συμβαίνουν λόγω της έλλειψης εγκεφαλικής παροχής αίματος σε συνεχή βάση, η οποία οδηγεί σε νευρωνική βλάβη. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση εμφάνισης εμφυσήματος στο αίμα, μη φλεγμονωδών εγκεφαλικών ασθενειών, οι οποίες προκαλούνται από διάχυτη καταστροφή οργάνων. Έτσι, εμφανίζεται διάχυτη εγκεφαλική αγγειοπάθεια - βλάβη σε όλα τα αγγεία του εγκεφάλου με εναλλαγή θέσεων υγιούς και νοσούντων ιστών.

Αιτιολογία

Αυτή η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τους ηλικιωμένους, καθώς και εκείνους που έχουν σακχαρώδη διαβήτη, ανώμαλη αγγειακή δομή, τραύμα, αυτοάνοσες ασθένειες, δηλητηρίαση από το σώμα, ανθυγιεινή διατροφή και άσκηση. Επίσης, οι διαταραχές της νευρικής ρύθμισης συχνά οδηγούν σε ασθένεια. Μερικές φορές η εγκεφαλική αγγειοπάθεια οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο - η δεύτερη ασθένεια μετά από καρδιακή προσβολή που καταλήγει σε θάνατο.

Οι λόγοι

Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί για πολλούς λόγους. Μερικά περιλαμβάνουν: κληρονομικές ασθένειες, συγγενείς παθολογίες εγκεφαλικών αγγείων, υψηλή χοληστερόλη στο σώμα, κακές συνήθειες, καθώς και γονιδιακές μεταλλάξεις, χρόνιες παθήσεις, fermentopathy και ούτω καθεξής. Η εγκεφαλική αγγειοπάθεια δεν μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητα, οι κύριοι λόγοι μπορούν επίσης να καλυφθούν στα ακόλουθα:

  1. Η παρουσία θρόμβωσης. Τα εγκεφαλικά αγγεία είναι μικρά · σε μερικά, τα κύτταρα του αίματος κινούνται μόνο σε μία σειρά. Όλες οι διεργασίες που οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβων αίματος συμβάλλουν στην απόφραξη τέτοιων μικρών αγγείων.
  2. Η παρουσία νέκρωσης. Υπό την επίδραση τοξινών, τα αγγειακά κύτταρα πεθαίνουν.
  3. Η παρουσία υαλίνης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Αυτή η διαδικασία συμβαίνει λόγω μεταβολικών διαταραχών.
  4. Η παρουσία της ίνωσης. Αυτό το φαινόμενο εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας και χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση της αγγειακής δομής με ινώδη ιστό.

Έντυπα

Ανάλογα με τα συμπτώματα, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

1. Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα με νόσο του Alzheimer. Το αμυλοειδές (μια ουσία από πρωτεΐνες και σακχαρίτες) συλλέγεται στα τοιχώματα των φλεβών, η ασθένεια αυτή δεν μπορεί να θεραπευτεί.

2. Η αγγειοπάθεια της φακοκυτταρικής γέννησης εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και δεν χρειάζεται θεραπεία.

3. Διαβητική αγγειοπάθεια - διαταραχές στην κυκλοφορία του αίματος εμφανίζονται λόγω του διαβήτη.

4. Υπερτασική - οι διακοπές στην κυκλοφορία του αίματος εμφανίζονται λόγω της υπέρτασης.

Κλινική

Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης, η ασθένεια δεν εμφανίζει συμπτώματα, καθώς μικρές περιοχές με παραμορφωμένα αγγεία τρέφονται με αίμα από γειτονικά αγγεία. Όταν το μεγαλύτερο μέρος της κυκλοφορίας του αίματος επηρεάζεται ήδη, οι νευρώνες αρχίζουν να πεθαίνουν και εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

- βασανιστικός πόνος που εμφανίζεται έντονα και πρακτικά δεν υποχωρεί με τη χρήση φαρμάκων.

- διαταραχή της αιθουσαίας συσκευής, η οποία εκδηλώνεται σε ζάλη, μειωμένο συντονισμό και προσανατολισμό στο διάστημα.

- άσθινο-νευρωτικό σύνδρομο, που συνοδεύεται από μείωση στο συναισθηματικό υπόβαθρο, ευερεθιστότητα και νευρικότητα, η εκδήλωση της κατάθλιψης.

- διαταραχές του ύπνου, που χαρακτηρίζονται από αυξημένη υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας και αϋπνία τη νύχτα.

Η εγκεφαλική αγγειοπάθεια μπορεί να εμφανίσει διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με την τοποθεσία. Όλα είναι μη ειδικά, τα ίδια συμπτώματα μπορούν να παρατηρηθούν με άλλες ασθένειες του εγκεφάλου.

Περαιτέρω εκδήλωση

Εάν η ασθένεια συνεχίσει να εξελίσσεται, τότε αυτό μπορεί να οδηγήσει στις ακόλουθες συνέπειες:

- απουσία μυαλού και απώλεια μνήμης.

- εξασθένιση της όρασης και αλλαγή στο μέγεθος των μαθητών.

- αιμορραγία από τη μύτη και μέσα στο στομάχι.

- έλλειψη συντονισμού της κίνησης.

Όλα αυτά είναι το αποτέλεσμα της μειωμένης ροής του αίματος στον εγκεφαλικό ιστό..

Διαγνωστικά

Η εγκεφαλική αγγειοπάθεια είναι μια ασθένεια του εγκεφάλου, επομένως, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι για τη διάγνωσή της:

  1. Εργαστηριακές εξετάσεις, που περιλαμβάνουν αίμα, σάκχαρο και άλλα.
  2. Υπερηχογραφία και αγγειογραφία εγκεφαλικών αγγείων.
  3. MRI και CT για να εξετάσουμε τις φλοιώδεις αιμορραγίες και τις ισχαιμικές εστίες.
  4. Η βιοψία σπάνια χρησιμοποιείται.

Κατά τη διάγνωση, πραγματοποιούνται πολλές δραστηριότητες για τον εντοπισμό της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή

Σήμερα, η εγκεφαλική αγγειοπάθεια είναι μια ανίατη ασθένεια. Όλη η θεραπεία είναι συμπτωματική, με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών και κορτικοστεροειδών. Αντένδειξη είναι η χρήση αντιπηκτικών και χειρουργικής επέμβασης, καθώς αυτό μπορεί να προκαλέσει μεγάλες εγκεφαλικές αιμορραγίες. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται για τη βελτίωση της ροής του αίματος και την ενίσχυση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Προβλέπονται τα ακόλουθα κεφάλαια:

- φάρμακα για τη βελτίωση της πήξης του αίματος.

- ηλεκτροφόρηση και πλασμαφορία;

Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, τα τοιχώματα του αγγείου ανακατασκευάζονται, οι αυλοί αποκαθίστανται σε αυτά.

Πρόβλεψη

Τα σκάφη είναι τα μέσα μεταφοράς αίματος στο ανθρώπινο σώμα. Η κατάσταση όλων των οργάνων και συστημάτων εξαρτάται από αυτά. Τυχόν δυσλειτουργίες στον εγκέφαλο οδηγούν σε επικίνδυνες παθολογίες που δεν μπορούν να θεραπευτούν. Ένα από αυτά είναι η δυσλειτουργική εγκεφαλοπάθεια, η οποία είναι ένα σύμπλεγμα αλλαγών στα αγγεία του εγκεφάλου. Είναι σημαντικό εδώ να κάνουμε έγκαιρη πρόληψη αυτής της ασθένειας. Η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Αλλά είναι πολύ πιθανό να επιβραδυνθεί σε μεγάλο βαθμό η διαδικασία της ουλής των ιστών..

Σήμερα, η διάγνωση της εγκεφαλικής αγγειοπάθειας εμφανίζεται συχνά κατά τη νοσηλεία ασθενών με καρδιαγγειακές παθήσεις. Είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε ποια είναι αυτή η παθολογία, ποια είναι τα συμπτώματά της, τα διαγνωστικά και οι μέθοδοι θεραπείας. Στη συνέχεια, μπορείτε να επιτύχετε καλά αποτελέσματα στην εξάλειψη των συμπτωμάτων, καθώς είναι αδύνατο να ανακάμψετε εντελώς από την ασθένεια. Μπορείτε επίσης να επιβραδύνετε την εξάπλωση των παθολογικών διεργασιών στον εγκέφαλο ακολουθώντας τη σωστή διατροφή και τρόπο ζωής..

Τι είναι η αμυλοειδής αγγειοπάθεια και οι μέθοδοι αντιμετώπισής της

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια (CAA) είναι μια μορφή βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου, όπου το αμυλοειδές εναποτίθεται στις αρτηρίες μικρού και μεσαίου διαμετρήματος. Αυτή η πρωτεΐνη στο ανθρώπινο σώμα σχηματίζεται σε μια παθολογική κατάσταση που ονομάζεται αμυλοείδωση. Στην CAA, το αμυλοειδές συσσωρεύεται μόνο στο κεντρικό νευρικό σύστημα, άλλα όργανα δεν επηρεάζονται. Λόγω του γεγονότος ότι η συσσώρευση αυτής της πρωτεΐνης κατά τη μικροσκοπική εξέταση ανιχνεύεται μετά τη χρώση ιστών με ερυθρό του Κονγκό, η ασθένεια έλαβε ένα δεύτερο όνομα - Κογκοφιλική αγγειοπάθεια.

Ιστορικό του ασθενούς

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική, οι πιο συχνές εκδηλώσεις παθολογίας είναι σημεία και συνέπειες της ενδοκρανιακής αιμορραγίας, καθώς και της άνοιας (άνοια).

Ενδοκρανιακή αιμορραγία

Ανάλογα με την έκταση και την τοποθεσία της αιμορραγίας που έχει συμβεί, τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται από προσωρινή αδιαθεσία έως κώμα. Κατά κανόνα, αυτά τα επεισόδια επαναλαμβάνονται στον ασθενή. Το πιο κοινό σύμπτωμα της εμφάνισης της νόσου είναι ο πονοκέφαλος (60 - 70%), η θέση του οποίου εξαρτάται από τη θέση του σχηματισμού αιματώματος (αιμορραγία). Ο έμετος (30 - 40%) εμφανίζεται σχεδόν ταυτόχρονα με την έναρξη του πόνου. Η κλινική κλασικού εγκεφαλικού επεισοδίου παρατηρείται στο 30% των περιπτώσεων. Οι μισοί ασθενείς έχουν κατάσταση επιληψίας.

Εκδηλώσεις άνοιας

Οι γνωστικές διαταραχές, όπως η μείωση της μνήμης, η ψυχική δραστηριότητα και άλλες γνωστικές ικανότητες, εξελίσσονται γρήγορα σε ορισμένους ασθενείς, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρή άνοια (κακή προσαρμογή στην καθημερινή ζωή) για αρκετά χρόνια. Σε μια άλλη παραλλαγή, η εξέλιξη των ψυχικών διαταραχών καθυστερεί, η οποία παρατηρήθηκε πρόσφατα.

Παροδικές νευρολογικές διαταραχές

Αυτή η συμπτωματολογία σχετίζεται με μικρές (πετεχιακές) αιμορραγίες στις φλοιώδεις δομές του εγκεφάλου. Είναι μερικές φορές ο πρόδρομος μιας μεγαλύτερης, πιο σοβαρής αιμορραγίας. Μυϊκή αδυναμία, παραισθησίες (κάψιμο, μυρμήγκιασμα), μούδιασμα, κατά κανόνα, εμφανίζονται στα άκρα και εξαπλώνονται σε γειτονικά μέρη του σώματος μέσα σε 2 έως 10 λεπτά. Το ποσοστό εξάπλωσης είναι παρόμοιο με αυτό που παρατηρείται στις ημικρανίες. Μερικοί ασθενείς αυτήν τη στιγμή έχουν αποπροσανατολισμό, οπτικές ψευδαισθήσεις.

Αιτιολογία της νόσου

Γιατί συμβαίνει η αμυλοειδής αγγειοπάθεια του εγκεφάλου δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα. Αυτή η ασθένεια είναι μερικές φορές οικογενειακή, υποδηλώνοντας κληρονομικούς παράγοντες που διέπουν αυτήν την παθολογία. Το κύριο μορφολογικό σημάδι της νόσου - αμυλοειδές, εναποτίθεται στα τοιχώματα των αγγείων του εγκεφάλου και δεν παρατηρούνται εναποθέσεις αυτής της πρωτεΐνης σε άλλα όργανα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αμυλοειδούς που αποτελούν τη βάση της ταξινόμησης της αγγειοπάθειας.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς είναι άνω των 55 ετών. Η ηλικία θεωρείται σημαντικός παράγοντας κινδύνου.

Ερευνητικές μέθοδοι

Η διάγνωση του CAA είναι δύσκολο να γίνει χωρίς τη λήψη δείγματος εγκεφαλικού ιστού. Επομένως, αρκετά συχνά η ασθένεια διαγιγνώσκεται μετά το θάνατο ή όταν πραγματοποιείται βιοψία αιμοφόρου αγγείου. Κατά κανόνα, οι ακόλουθες ερευνητικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται στη διάγνωση:

  • CT ή MRI για τον εντοπισμό εστιών αιμορραγίας.
  • MRA (αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού)
  • PET (Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων).

Μέχρι σήμερα, η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας στη διάγνωση της εγκεφαλικής αμυλοειδούς αγγειοπάθειας θεωρείται η πιο δικαιολογημένη. Μόνο αυτή η τεχνική ιατρικής απεικόνισης μπορεί να αποκαλύψει τις συγκεκριμένες αλλαγές στον εγκέφαλο, χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειας..

Θεραπεία παθολογίας

Επί του παρόντος δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή αποτελεσματική θεραπεία. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η καταπολέμηση των συμπτωμάτων που έχουν προκύψει, δηλαδή όχι με την αιτία της νόσου, αλλά με τις συνέπειές της. Επομένως, η αποκατάσταση του ασθενούς μετά από αιμορραγία έρχεται στο προσκήνιο. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

  • μασάζ;
  • μια ποικιλία διαδικασιών φυσικοθεραπείας ·
  • ασκήσεις φυσικοθεραπείας ·
  • συνεργαστείτε με έναν λογοθεραπευτή.

Η θεραπεία της προκύπτουσας ενδοκρανιακής αιμορραγίας σε CAA δεν διαφέρει από την τυπική θεραπεία. Τα κορτικοστεροειδή και η κυκλοφωσφαμίδη έχουν αρχίσει πρόσφατα να χρησιμοποιούνται όταν υπάρχει ταυτόχρονη εγκεφαλική αγγειίτιδα.

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια (CAA) είναι μια κακώς διαγνωσμένη παθολογία των εγκεφαλικών αρτηριών, που χαρακτηρίζεται από απόθεση αμυλοειδούς στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων. Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική ειοτροπική θεραπεία. Όλα τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν στην καταπολέμηση των συνεπειών των αιμορραγιών, αποτρέποντας την επανεμφάνισή τους.

Η εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια εμφανίζεται λόγω ανεπαρκούς παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Τα συμπτώματα αρχικά δεν προδίδουν την παθολογία. Ωστόσο, μια οξεία μορφή, και αργότερα μια χρόνια, οδηγεί σε εξαιρετικά θλιβερές συνέπειες. Μόνο η θεραπεία του εγκεφάλου στο αρχικό στάδιο καθιστά δυνατή την αποφυγή αναπηρίας.

Η αγγειογραφία CT συνταγογραφείται για την ανίχνευση ασθενειών στα αγγεία των κάτω άκρων, του εγκεφάλου, του λαιμού, της κοιλιακής κοιλότητας, των βραχυκεφαλικών αρτηριών. Μπορεί να είναι με ή χωρίς αντίθεση. Υπάρχει επίσης συμβατικό και επιλεκτικό CT.

Εάν εντοπιστεί αγγειοπάθεια, οι λαϊκές θεραπείες γίνονται ένας επιπλέον τρόπος για τη μείωση των αρνητικών πτυχών και την επιτάχυνση της θεραπείας του αμφιβληστροειδούς. Θα βοηθήσουν επίσης στη διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια, στην αθηροσκληρωτική αγγειοπάθεια.

Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς του οφθαλμού ή και των δύο ματιών είναι μια σοβαρή παθολογία που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα άλλων ασθενειών. Τις περισσότερες φορές υπέρταση ή διαβήτη. Ποια είναι τα συμπτώματα της αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς, των αιμοφόρων αγγείων, του βυθού; Πώς να αντιμετωπίσετε την αγγειοπάθεια?

Η αθηροσκλήρωση του αμφιβληστροειδούς συμβαίνει λόγω αποθέσεων χοληστερόλης ή άλλων ανεπιθύμητων αλλαγών στα αγγεία των ματιών. Σύνθετη θεραπεία - φάρμακα, βιταμίνες, πήξη με λέιζερ. Οι εναλλακτικές μέθοδοι δεν θα παρεμβαίνουν.

Ένα ενδοεγκεφαλικό αιμάτωμα μπορεί να συμβεί τόσο υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων (τραυματικών) όσο και για ανεξήγητους λόγους (αυθόρμητοι). Ωστόσο, η ταξινόμηση λαμβάνει επίσης υπόψη το μέγεθος, την τοποθεσία και άλλους λόγους. Η θεραπεία συνίσταται σε χειρουργική αφαίρεση. Η πρόγνωση δεν είναι πάντα ευνοϊκή.

Λόγω της παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στο σώμα, αναπτύσσεται αμυλοείδωση της καρδιάς. Τα συμπτώματα ποικίλλουν, ανάλογα με τη βλάβη. Το κλάσμα εξώθησης στην παθολογία μειώνεται. Η ηχοκαρδιογραφία βοηθά να υποψιαστεί τη διάγνωση. Η θεραπεία είναι μακρά και δεν είναι πάντα επιτυχής.

Μόνο η έγκαιρη αναγνώριση της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας θα σώσει τη ζωή. Τα συμπτώματα της τραυματικής και μη τραυματικής εγκεφαλικής αιμορραγίας είναι καλά καθορισμένα. Η διάγνωση περιλαμβάνει CT και η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση. Με ένα εγκεφαλικό επεισόδιο, τα αποτελέσματα επιδεινώνονται.

Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς σε ένα παιδί γίνεται συχνά συνέπεια μιας άλλης, υποκείμενης νόσου. Είναι θεραπεύσιμο μαζί με την υποκείμενη παθολογία.

Εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια (CAA) είναι μια εγκεφαλοαγγειακή νόσος που προκαλείται από τη συσσώρευση εγκεφαλικού αμυλοειδούς βήτα (ΑΒ) στη μεσαία μεμβράνη και την εκδήλωση των λεπτομυγνητικών και φλοιικών αγγείων του εγκεφάλου. Η παραβίαση της αντοχής του αγγειακού τοιχώματος σε ηλικιωμένους νορμοτασικούς ασθενείς μπορεί να οδηγήσει σε ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες λοβού. Αυτή η ασθένεια, μαζί με τη νόσο του Αλτσχάιμερ, ανήκει στην ομάδα νοσολογιών που χαρακτηρίζεται από την απόθεση αμυλοειδούς στον εγκέφαλο..

Επιδημιολογία

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια χωρίζεται σε σποραδικές και οικογενειακές μορφές.

Σποραδικά CAA

Το Sporadic CAA είναι ένα συχνό (16%) τυχαίο εύρημα σε ηλικιωμένους ασθενείς με μαγνητική τομογραφία με βαθμίδα ηχούς αλληλουχίας. Σε μελέτες αυτοψίας, το CAA ανιχνεύεται στο 5-9% στους ασθενείς ηλικίας 60-69 ετών και στο 43-58% στους ασθενείς άνω των 90 ετών..

Η αυτοψία ασθενών με όλα τα συμπτώματα της νόσου του Alzheimer επιβεβαίωσε CAA στο 90% των περιπτώσεων.

Είναι σημαντικό ότι αυτή η μορφή συνήθως δεν σχετίζεται με συστηματική αμυλοείδωση..

Οικογένεια CAA

Το Familial CAA περιγράφει μια ομάδα πολύ σπάνιων ασθενειών που κυριαρχούν κυρίως αυτοσωματικές καταστάσεις. Τα περισσότερα από αυτά βρίσκονται σε ορισμένες οικογένειες, και η κύρια διαφορά τους από τη σποραδική μορφή είναι η έναρξη σε νεαρή ηλικία, συνήθως στη μέση ή στα τέλη της μέσης ηλικίας. Επιπλέον, αυτός ο τύπος CAA μπορεί επίσης να είναι μέρος γενετικών ασθενειών πολλαπλών συστημάτων (ή με κυρίαρχη βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος).

Παραδείγματα οικογενειακής μορφής CAA:

  1. Ab-πεπτίδιο με πρόδρομη πρωτεΐνη APP (χρωμόσωμα 21):
    • Το CAA σχετίζεται με τη νόσο του Alzheimer.
    • CAA σε περίπτωση συνδρόμου Down.
    • κληρονομικές εγκεφαλικές αιμορραγίες με αμυλοείδωση (Ολλανδικά, Αρκτικά, Πιεμόντε, Αϊόβα, Φλαμανδικά και Ιταλικά)
  2. ACys-πεπτίδιο με πρόδρομη πρωτεΐνη κυστατίνης C (χρωμόσωμα 20): κληρονομικές εγκεφαλικές αιμορραγίες με αμυλοείδωση ισλανδικού τύπου.
  3. Πεπτίδιο ATTR με πρόδρομη πρωτεΐνη transthyretin (χρωμόσωμα 18): μηνιγγειοαγγειακή αμυλοείδωση.
  4. Πεπτίδιο AGel με πρόδρομη πρωτεΐνη γελσολίνης (χρωμόσωμα 9): οικογενειακή αμυλοείδωση του φινλανδικού τύπου.
  5. Πεπτίδιο PrPSc με πρόδρομη πρωτεΐνη prion (χρωμόσωμα 20): σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker.
  6. ABri-πεπτίδιο με πρόδρομη πρωτεΐνη ABri (χρωμόσωμα 13): οικογενειακή άνοια βρετανικού τύπου.
  7. Πεπτίδιο ADan με πρόδρομη πρωτεΐνη Adan (χρωμόσωμα 13): οικογενειακή άνοια Δανικού τύπου.

Κλινική εικόνα

Η εμπλοκή των φλοιού των αγγείων οδηγεί σε ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες (συχνότερα λοβός από την παρεγκεφαλίδα), η οποία μπορεί να εκδηλωθεί ως εγκεφαλικό επεισόδιο ή μικρές αιμορραγίες λοβού, οι οποίες συχνά μπορούν να ανιχνευθούν ακτινολογικά. Η αγγειακή βλάβη στις φλοιώδεις-υποφλοιώδεις περιοχές μπορεί να προκαλέσει ισχαιμική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Οι αιμορραγίες των οστών και η ισχαιμική λευκοεγκεφαλοπάθεια πιστεύεται ότι παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη γνωστικής βλάβης που είναι ανεξάρτητη από τη νόσο του Alzheimer, αν και οι υποτροπιάζουσες αιμορραγίες λοβού μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε σταδιακή γνωστική μείωση..

Η εμπλοκή των λεπτομυγνητικών αγγείων οδηγεί σε κυρτές υποαραχνοειδείς αιμορραγίες, συνοδευόμενες από παροδικά εστιακά νευρολογικά συμπτώματα ή τα λεγόμενα "αμυλοειδή ξόρκια", ειδικά όταν εντοπίζονται στον κεντρικό θώρακα, πολύ κοντά στον πρωτογενή κινητικό και αισθητήριο φλοιό. Αυτά τα συμπτώματα περιγράφονται κλασικά ως επαναλαμβανόμενες, στερεοτυπικές, εξάπλωση παραισθησιών που διαρκούν αρκετά λεπτά, αλλά το φάσμα των εκδηλώσεων είναι αρκετά ευρύ - από τη διάδοση παραισθησιών ή οπτικών συμπτωμάτων έως την πάρεση, την αφασία ή τη δυσφαγία. Είναι σημαντικό να διαφοροποιηθούν τα παροδικά εστιακά νευρολογικά συμπτώματα από παροδικές ισχαιμικές προσβολές και ημικρανία με αύρα..

Είναι πιθανή μια ασυνήθιστη φλεγμονώδης αντίδραση, που εκδηλώνεται σε υποξεία κατάσταση με γνωστική εξασθένηση, επιληπτικές κρίσεις, πονοκέφαλο, επεισόδια τύπου εγκεφαλικού επεισοδίου (χωρίς αιμορραγία). Αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων ονομάζεται φλεγμονή που προκαλείται από CAA και συζητείται ξεχωριστά..

Υπάρχουν επίσης αναφορές για μια μάζα που μοιάζει με βλάβη που ονομάζεται εγκεφαλικό αμυλοείδωμα. Να μην συγχέεται με την εγκεφαλική αμυλοείδωση, η οποία είναι μια εκδήλωση της συστηματικής αμυλοείδωσης.

Τα Κριτήρια της Βοστώνης και τα Πρόσφατα Τροποποιημένα Κριτήρια της Βοστώνης είναι ένας συνδυασμός κλινικών, ακτινολογικών και παθολογικών κριτηρίων που χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση της πιθανότητας εγκεφαλικής αμυλοειδούς αγγειοπάθειας.

Παθολογία

Το CAA χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στη μεσαία μεμβράνη και την εμφυτίδα των λεπτομυμενικών και φλοιικών αρτηριών του εγκεφάλου μικρού και μεσαίου διαμέτρου. Στο πλαίσιο του εκφυλισμού των ινωδοειδών, το έσωμα διαχωρίζεται από τη μεσαία μεμβράνη και σχηματίζονται μικροανευρύσματα.

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές πρωτεΐνες που εμπλέκονται στην ενδοαγγειακή εναπόθεση αμυλοειδούς, ωστόσο, η πιο συνηθισμένη (ειδικά στην περίπτωση σποραδικών μορφών CAA) είναι το Ab, ένα σύντομο πεπτίδιο 42 αμινοξέων που διασπάται από την πρόδρομη πρωτεΐνη αμυλοειδούς (ΑΡΡ), το γονίδιο για το οποίο βρίσκεται στο χρωμόσωμα 21.

Το Ab είναι μια ηωσινοφιλική, αδιάλυτη πρωτεΐνη που βρίσκεται εξωκυτταρικά. Χρωματισμένο με κόκκινο Κονγκό, όταν προβάλλεται σε πολωμένο χρώμα δίνει μια λαμπερή πράσινη λάμψη (πράσινο μήλου). Όταν χρωματίζεται με θειοφλαβίνη Τ και ακτινοβολείται με ακτίνες UV, οι εναποθέσεις αμυλοειδούς δίνουν έντονο πράσινο φθορισμό.

Σχέση με άλλες ασθένειες
  1. Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ:
    • 80% των ασθενών έχουν παθολογικές αλλαγές χαρακτηριστικές της CAA.
    • 40% των ασθενών με CAA έχουν συμπτώματα της νόσου του Alzheimer.
  2. Σύνδρομο Down;
  3. χρόνια τραυματική εγκεφαλοπάθεια
  4. σπογγώδης εγκεφαλίτιδα
  5. άλλα οικογενειακά σύνδρομα.

Ακτινογραφικά χαρακτηριστικά

Τα ακτινογραφικά χαρακτηριστικά αντανακλούν διάφορες εκδηλώσεις του CAA:

  1. Εγκεφαλική αιμορραγία:
    1. συνήθως επιφανειακή (λοβός).
    2. εκδηλώσεις ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία της αιμορραγίας.
  2. Μικροαίμαιλοι:
    • μια τάση προς φλοιώδη-υποφλοιώδη θέση (όριο λευκής και γκρίζας ύλης), αλλά είναι επίσης δυνατή η παρεγκεφαλίδα.
    • μη χαρακτηριστική βλάβη στα βασικά γάγγλια και πόνους (σε σύγκριση με υπερτασικές αιμορραγίες).
    • μικρές συγκεντρωτικές εστίες απώλειας σήματος σε T2 * - ακολουθίες (echoplanar, gradient echo, SWI).
    • δύσκολο να απεικονιστεί σε T1- και T2-VI.
  3. Κυρτή υποαραχνοειδή αιμορραγία:
    • Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από την ηλικία της αιμορραγίας, αλλά το CT και το T2 FLAIR είναι οι καλύτεροι τρόποι απεικόνισης.
    • οι αιμορραγίες εντοπίζονται στις αυλακώσεις του κυρτού ημισφαιρίου, με την αποφυγή των δεξαμενών της βάσης του μωσαϊκού, της σχισμής της Σίλβας, της ενδομισφαιρικής αύλακας και των κοιλιών.
  4. Φλοιώδης επιφανειακή σίδωση:
    • δεν απεικονίζονται σε CT.
    • Οι καμπύλες περιοχές εγκατάλειψης εντοπίζονται σε μία ή περισσότερες αυλακώσεις, οι οποίες εμφανίζονται καλύτερα σε αλληλουχίες Τ2 * (κλίση ηχούς, ηχοπλανητικές αλληλουχίες, SWI).
    • θεωρείται χρόνια επιπλοκή της κυρτής υποαραχνοειδούς αιμορραγίας.
    • ανιχνεύθηκε στο 60% των ασθενών.
    • η διαχρονική εντοπισμός δεν είναι χαρακτηριστική.
  5. Ισχαιμική λευκοεγκεφαλοπάθεια:
    • CT: διάχυτες περιοχές υπόνοιας στη λευκή ύλη.
    • Μαγνητική τομογραφία: περιοχές με υπερβολική ένταση σε λευκή ύλη με εικόνα T2 χωρίς εμπλοκή των υποφλοιωδών ινών U.

Διαγνωστικά κριτήρια

Τα κριτήρια της Βοστώνης και οι τροποποιήσεις τους περιλαμβάνουν συνδυασμό κλινικών, ακτινολογικών και παθολογικών κριτηρίων που χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση της πιθανότητας εγκεφαλικής αμυλοειδούς αγγειοπάθειας. Αυτά τα κριτήρια απαιτούν δεδομένα βιοψίας και μαγνητικής τομογραφίας. Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα κριτήρια του Εδιμβούργου για ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, ειδικά σε ασθενείς που δεν έχουν υποβληθεί σε εξέταση μαγνητικής τομογραφίας..

Εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια: αιτιολογία, κλινικά σημεία, διάγνωση και θεραπεία

Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια του εγκεφάλου είναι μια προοδευτική χρόνια ασθένεια των εγκεφαλικών αγγείων, στην οποία οι παθολογικές πρωτεΐνες εναποτίθενται στα τοιχώματά τους. Οι μεσαίες και μικρές αρτηρίες και οι φλέβες επηρεάζονται κυρίως. Διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα άνω των 60 ετών. Στα νεογέννητα, δεν εμφανίζεται αγγειοπάθεια του εγκεφάλου. Προχωρά σε δύο παραλλαγές: ασυμπτωματική ή με έντονη κλινική εικόνα.

Η αγγειοπάθεια των εγκεφαλικών αγγείων οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές: οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, άνοια, αποπροσανατολισμός, εγκεφαλοπάθεια, επιληπτικές κρίσεις. Στο τέλος, η ασθένεια απενεργοποιεί τον ασθενή και οδηγεί σε θάνατο. Η θνησιμότητα στην εγκεφαλική αμυλοειδή αγγειοπάθεια φτάνει το 50%.

Το πρόβλημα της εγκεφαλικής αμυλοειδούς αγγειοπάθειας είναι ότι η ασθένεια είναι σχεδόν άγνωστη στους γιατρούς, η διάγνωση είναι δύσκολη και η ίδια η παθολογία είναι σχεδόν αδύνατη να αντιμετωπιστεί..

Πληροφορίες για την αιτιολογία

Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • παραβιάσεις στη δομή των αρτηριακών τοιχωμάτων.
  • εναπόθεση β-αμυλοειδούς πρωτεΐνης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.
  • επιλεκτικές αγγειακές βλάβες (αρτηριοί, μικρές και μεσαίες αρτηρίες, τριχοειδή);
  • η παρουσία σημαντικών αλλαγών στα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου (σε σύγκριση με το πρόσθιο).

Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια είναι μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια που προκαλεί τέτοιες παθολογικές διεργασίες:

  • μη τραυματικές εγκεφαλικές αιμορραγίες στον εγκέφαλο.
  • ενδοεγκεφαλική αιμορραγία λοβού.
  • στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων, η οποία οδηγεί σε εστίες ισχαιμίας.
  • δευτερογενείς φλεγμονώδεις μεταβολές τόσο στα αρτηριακά τοιχώματα όσο και στους περιαγγειακούς.

Θεραπεία και πρόληψη της νόσου

Η ασθένεια θεωρείται ανίατη. Η λήψη φαρμάκων που βελτιώνουν τον τροφισμό του εγκεφαλικού ιστού μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου, αλλά όχι να την θεραπεύσει πλήρως. Με την αγγειοπάθεια του τύπου αμυλοειδούς, οι ασθενείς πρέπει να απορρίπτουν φάρμακα που εμποδίζουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος και μειώνουν την πήξη του αίματος. Αυτό είναι απαραίτητο για την πρόληψη της αγγειακής ρήξης. Για τον ίδιο λόγο, οι πλάκες αμυλοειδούς δεν αφαιρούνται χειρουργικά..

Όσον αφορά την πρόληψη της νόσου, ένας υγιεινός τρόπος ζωής, μέτρια άσκηση με γενετική προδιάθεση θα βοηθήσει στην καθυστέρηση της έναρξης της αγγειοπάθειας. Εάν μεταξύ των στενών συγγενών σας υπάρχουν άτομα με αυτήν την ασθένεια, θα πρέπει να υποβληθείτε σε προληπτικές εξετάσεις από έναν νευρολόγο κάθε λίγα χρόνια.

Τι είναι το αμυλοειδές?

Το αμυλοειδές - είναι ένα είδος πρωτεϊνικής ουσίας - γλυκοπεπτίδιο, δηλαδή ένα σύμπλοκο που αποτελείται από πολυσακχαρίτες και πρωτεΐνες. Τα συστατικά του αμυλοειδούς είναι πολύ ισχυρά, επομένως αυτή η ουσία είναι πρακτικά ανεπηρέαστη.

Το αμυλοειδές έχει την ικανότητα να συσσωρεύεται σε διάφορα όργανα στο πλαίσιο διαφόρων παθολογικών διαδικασιών, ειδικά για τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας:

  1. Η παρουσία γονιδιακών μεταλλάξεων.
  2. Μακροχρόνιες χρόνιες διεργασίες, για παράδειγμα, οστεομυελίτιδα, φυματίωση).
  3. Συγγενείς ζυμωτικές παθήσεις.

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια, η οποία έχει προκύψει στο πλαίσιο των fermentopathies και των χρόνιων βλαβών, αναφέρεται ως σποραδική μορφή και προκύπτει στο πλαίσιο των γονιδιακών μεταλλάξεων - σε κληρονομική.

Είναι σημαντικό! Η κληρονομική μορφή αυτής της ασθένειας είναι αρκετά σπάνια. Χαρακτηρίζονται από μια σχετικά πρώιμη ανάπτυξη συμπτωμάτων - ηλικίας περίπου 30 ετών και παρουσία σποραδικής μορφής, κλινικές εκδηλώσεις παρατηρούνται αργότερα - μετά από 55 χρόνια.

Αιτίες της νόσου

Η ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας συμβαίνει στο πλαίσιο άλλων ασθενειών. Μπορεί να είναι σακχαρώδης διαβήτης, ογκολογία, παθολογία του ήπατος, αιμόλυση.

Μεταξύ των κύριων λόγων είναι οι εξής:

  • ιογενείς λοιμώξεις (ιλαρά, ερυθρά)
  • παθολογίες που συμβάλλουν στη βλάβη του αίματος.
  • Διαβήτης;
  • υπέρταση;
  • ηλικιωμένη ηλικία
  • κληρονομικές παθολογίες που προκαλούν αγγειακό τόνο.
  • διάφοροι τραυματισμοί
  • σοβαρή δηλητηρίαση
  • κατάχρηση κακών συνηθειών.

Τις περισσότερες φορές, η παθολογία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα των ακόλουθων διαδικασιών:

  • Νέκρωση - θάνατος ιστών και κυττάρων του σώματος.
  • Η υαλίνωση είναι η έλλειψη πρωτεΐνης στο πλαίσιο της εναπόθεσης υαλίνης.
  • Αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα. Ως αποτέλεσμα, οι ίνες και τα δομικά στοιχεία του συνδετικού ιστού υφίστανται μη αναστρέψιμες αλλαγές.
  • Θρόμβωση, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό θρόμβου αίματος στον αυλό ενός αγγείου, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της ροής του αίματος.
  • Δυσλειτουργία του αγγειακού ενδοθηλίου, που οδηγεί στον σπασμό τους. Σε αυτήν την κατάσταση, η παραγωγή αντιθρομβίνης, προστακυκλίνης μειώνεται, η συγκέντρωση της θρομβοξάνης αυξάνεται..

Κλινική εικόνα

Η ήπια εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια στις περισσότερες περιπτώσεις χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία, στη συνέχεια τα κλινικά συμπτώματα προκαλούνται από μικρά φλοιώδη εμφράγματα, αιμορραγίες λοβού, παροδική ισχαιμία του εγκεφαλικού φλοιού.

Παρατηρούνται γνωστικά και νευρολογικά συμπτώματα:

  • επιληπτικές κρίσεις;
  • Πρόβλημα όρασης;
  • μυϊκή αδυναμία, εντοπισμένη στα άκρα.
  • περιοδικό μούδιασμα των ποδιών και των χεριών.
  • παραισθησία (αυθόρμητη αίσθηση καψίματος, αίσθημα μυρμήγκιασμα, «χήνες»)
  • επιβραδύνοντας τις ψυχικές αντιδράσεις.

Με αυτήν την παθολογική διαδικασία, οι αιμορραγίες εντοπίζονται στο λοβό τμήμα του εγκεφάλου, ειδικά συχνά στις βρεγματικές, μετωπικές και παρυτο-ινιακές περιοχές. Επιπλέον, αυτές οι αιμορραγίες χαρακτηρίζονται από την απουσία εγκεφαλικών συμπτωμάτων, και γι 'αυτό είναι λάθος για ισχαιμικό εγκεφαλικό..

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια χαρακτηρίζεται από συχνές επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες. Ο εντοπισμός τους αλλάζει συχνά. Ευτυχώς, αυτές οι αιμορραγίες απομακρύνονται με επιτυχία χειρουργικά, οι εξασθενημένες λειτουργίες αποκαθίστανται και οι θάνατοι είναι αρκετά σπάνιοι, σε σύγκριση με αιμορραγίες στην αρτηριακή υπέρταση..

Αμυλοείδωση του εγκεφάλου

Ακτινολογικά ευρήματα:

Ασθενείς με άνοια και φυσιολογική αρτηριακή πίεση
- Λογική αιμορραγία διαφόρων ηλικιών

- Πολυεστιακές φλοιώδεις / υποφλοιώδεις μικροαιμόνες με τη μορφή "σπυράκια" σε μαγνητική τομογραφία σε T2 * ή SWI.

Εντοπισμός

Φλοιός / υποφλοιώδης λευκή ύλη (μετάβαση μεταξύ γκρίζας και λευκής ύλης).

Στην αυτοψία, η πιο συχνά ανιχνευθείσα βλάβη των βρεγματικών + ινιακών λοβών, σύμφωνα με τα δεδομένα διαγνωστικής απεικόνισης, μετωπική + χρονική

Λιγότερο συχνός εντοπισμός παθολογικών αλλαγών - εγκεφαλικό στέλεχος, βαθιές πυρήνες, παρεγκεφαλίδα, ιππόκαμπος.

Διαστάσεις

Για οξεία αιμορραγία λοβού, τα μεγάλα μεγέθη είναι πιο χαρακτηριστικά

Οι βλάβες υπό σημεία στο T2 * χαρακτηρίζουν χρόνιες μικροαιμότητες (δεν είναι ειδικές για CAA)

  • Οι μικροϋπολογιστές και τα μακροβλαστάρια μπορούν να είναι τα κύρια χαρακτηριστικά του CAA CAA.

Μορφολογία:

Τα οξεία αιματώματα είναι μεγάλα, συχνά ακανόνιστα, ανάλογα με τον ρυθμό καθίζησης των ερυθροκυττάρων

Υπολογιστική τομογραφία (CT)

  • Διάσπαρτες ή συρρέουσες εστίες αιμορραγίας του φλοιού / υποφλοιώδους εντοπισμού με ανώμαλα όρια, περιτριγυρισμένα από περιφερικό οίδημα.
  • Η αιμορραγία μπορεί να εκραγεί στον υποαραχνοειδή χώρο ή στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • Οι ασθενείς μπορούν να εισαχθούν σε νοσοκομείο με κυρτή υποαραχνοειδή αιμορραγία.
  • Σπάνιες: ασβεστοποίηση του ιού.
  • Η γενικευμένη ατροφία του εγκεφαλικού ιστού είναι συχνή

Μαγνητική τομογραφία (MPT).

  • Τ1-VI
  • Αιματώδες του λοβού (τα χαρακτηριστικά του σήματος διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία του)
  • Τ2-VI
  • Οξύ αιμάτωμα, σήμα ισοεντοπισμού / υπονομής - το 1/3 των ασθενών έχει σημάδια παλαιών αιμορραγιών (λοβός, πετεχιακός), που απεικονίζονται ως πολυεστιακά σπυράκια. Συνδυάζεται με διάσπαρτες / συρροές εστίες βλαβών BV σε σχεδόν το 70% των περιπτώσεων.
  • Σπάνιες μορφές: μη αιμορραγική διάχυτη φλεγμονή με συρροή υπερτάσεων εστιών στη δομή BV
      - Οξύ οίδημα αγγειογόνου λευκής ύλης μπορεί να απεικονιστεί σε οξείες φλεγμονώδεις μορφές.
  • - Η απεικόνιση μπορεί να μιμείται το σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας (PEP)
  • - Η ασύμμετρη φύση της βλάβης και η παρουσία πολλαπλών αιμορραγιών καθιστούν δυνατή την ένδειξη της παρουσίας CAA
  • - Απουσία προδιαθετικών παραγόντων για SDOE (για παράδειγμα, υπερτασική κρίση, ανοσοκατασταλτική θεραπεία)
  • - Οξεία φλεγμονώδης CAA = απόκριση στη θεραπεία με στεροειδή
  • T2 * GRE
      Πολυεστιακές μαύρες κουκκίδες
  • Μετα-αντίθεση T1-VI
  • CAA, αιμορραγίες λοβού συνήθως δεν έρχονται σε αντίθεση.
  • Αμυλοείδωμα (εστιακή μάζα χωρίς αιμορραγικό συστατικό)
      - Η επίδραση της μάζας είναι συνήθως ελάχιστη / μέτρια
  • - Μέτρια έντονη / έντονη αντίθεση είναι δυνατή, η οποία μπορεί να μιμείται το νεόπλασμα
  • - Συχνά απλώνεται από το μεσαίο στο πλευρικό κοιλιακό τοίχωμα με λεπτές ακτινικές ακμές που συσσωρεύουν αντίθεση.
  • - Σπάνια: διήθηση
  • Φλεγμονώδης μορφή (BAA)
      Πιθανή αντίθεση ενίσχυση αυλακώσεων, δεξαμενών
  • Σταθμισμένη Μαγνητική Ευαισθησία (SWI). Πολυεστιακές βλάβες υποσημικής (microbleeds-) παρόμοιες με αυτές του T2 * GRE, αλλά αυτή η μέθοδος είναι πιο ευαίσθητη στην αναγνώρισή τους.

    Διαγνωστικά ραδιονουκλεϊδίων

    • 99m Tc-ECD SPECT: μειωμένη εγκεφαλική αιμάτωση
    • Παράγοντες για την απεικόνιση της αμυλοείδωσης ΡΕΤ (σύνθεση άνθρακα-11 με σήμανση Pittsburgh B [11 C PiB])

    Διαγνωστικά μέτρα για την αμυλοειδή αγγειοπάθεια

    Σήμερα, υπάρχουν οι ακόλουθες ερευνητικές μέθοδοι με σκοπό τον προσδιορισμό και την επιβεβαίωση της διάγνωσης:

    1. CT απεικόνιση αιμορραγιών στο εγκεφαλικό φλοιό χαρακτηριστικό της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας. η οποία θεωρείται η μέθοδος επιλογής για τον προσδιορισμό της οξείας φλοιώδους αιμορραγίας.
    2. Διαγνωστική μαγνητική τομογραφία ισχαιμικών εστιών και μικρών αιμορραγιών.
    3. Η βιοψία εγκεφάλου είναι η οριστική μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας, αλλά σπάνια χρησιμοποιείται.

    Είναι σημαντικό! Εάν η μελέτη αποκαλύψει αιμορραγίες σε έναν από τους λοβούς του εγκεφάλου ή στην υποφλοιώδη περιοχή, ελλείψει αρτηριακής υπέρτασης, είναι πιθανή η διάγνωση της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας. Η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί επιβεβαιωμένη παρουσία πολλαπλών αιμορραγιών σε διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου.

    Θεραπεία αυτής της παθολογικής κατάστασης

    Αυτός ο τύπος αγγειοπάθειας θεωρείται ανίατος. Η χρήση βασικών θεραπευτικών διαδικασιών είναι συμπτωματική.

    Όταν διαγιγνώσκονται με εγκεφαλική μικροαγγειοπάθεια, οι ασθενείς δεν καταλαβαίνουν πάντα τι είναι και αν είναι δυνατόν να το θεραπεύσει. Ο γιατρός συνήθως συνταγογραφεί σύνθετη θεραπεία.

    Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει φάρμακα που ομαλοποιούν την αρτηριακή πίεση. Για να εξαλειφθεί η έλλειψη οξυγόνου στον εγκέφαλο, χρησιμοποιούνται αντιυποξειδωτικά, για παράδειγμα "Emoxipin". Είναι επίσης σημαντικό να προσαρμόσετε τα επίπεδα λιπιδίων χρησιμοποιώντας στατίνες, φιβράτες, συμπλοκοποιητές χολικού οξέος. Αυτά μπορεί να είναι τα ακόλουθα φάρμακα: "Ατορβαστατίνη", "σιμβαστατίνη", "ροσουβαστατίνη".

    Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

    Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς μπορεί να περιπλέκεται από γλαύκωμα, καταρράκτη, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, ατροφία οπτικού νεύρου, μερική ή ολική απώλεια της όρασης.

    Στο πλαίσιο της σοβαρής αγγειοπάθειας της διαβητικής αιτιολογίας, αναπτύσσεται το σύνδρομο του διαβητικού ποδιού, η γάγγραινα και η δηλητηρίαση του σώματος με υψηλό κίνδυνο θανάτου..

    Μια επιπλοκή της εγκεφαλικής αγγειοπάθειας μπορεί να είναι σημαντική μείωση της ποιότητας ζωής λόγω έντονης και παρατεταμένης προσβολής κεφαλαλγίας, εγκεφαλικού επεισοδίου.

    • Η ήττα των εγκεφαλικών αγγείων δεν περνά χωρίς ίχνος. Κατά τη διάρκεια μιας πενταετούς περιόδου, το 50% των ασθενών αναπτύσσουν νέες μικροαιμότητες, καθώς και δευτερογενείς φλεγμονώδεις διεργασίες στα ίδια τα αγγεία και γύρω από αυτά.

    Ποιες ασθένειες έχουν συμπτώματα παρόμοια με την αγγειακή νόσο του αμυλοειδούς

    Μικροαγγειακή αιμορραγία που σχετίζεται με αρτηριακή υπέρταση

    - Ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης

    - Ζημιά σε βαθιές δομές όπως τα βασικά γάγγλια και ο θαλάμος

    Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο με μικροαγγειακή αιμορραγία

    - Πολυεστιακές εναποθέσεις αιμοσιδερίνης

    - Αιμορραγικά δακρυϊκά εμφράγματα

    Πολλαπλές σπηλαιώδεις δυσπλασίες

    - Συνήθως υπερευαισθησία, σε μορφή ποπ κορν, σε νεότερους ασθενείς

    Τραυματικός τραυματισμός

    - Σχετικά αναμνηστικά δεδομένα

    Αιματογενείς μεταστάσεις

    - Ιστορικό κακοηθών νεοπλασμάτων

    Διαγνωστικά

    Όλοι οι ασθενείς με συμπτώματα εγκεφαλικής μικροαγγειοπάθειας υποβάλλονται σε ένα σύμπλεγμα εργαστηριακών εξετάσεων. Αυτό περιλαμβάνει κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων, σάκχαρο, λιποπρωτεΐνη, επίπεδα κρεατινίνης. Σας επιτρέπουν να κάνετε μια αρχική αξιολόγηση της κατάστασης του σώματος..

    Από τις οργανικές μεθόδους έρευνας του ΧΧΙ αιώνα, με υπερηχογράφημα και διπλή εξέταση των αρτηριών του κεφαλιού και του λαιμού, η υπερηχογραφία Doppler χρησιμοποιείται με επιτυχία. MSCT και CT αγγειογραφία χρησιμοποιούνται για πλήρη οπτική επιβεβαίωση της παρουσίας της νόσου. Με τη βοήθειά τους, οι γιατροί προσδιορίζουν την παρουσία αιμορραγιών, την περιοχή της ισχαιμίας και το ποσοστό της στένωσης, καθορίζονται με την τακτική της θεραπείας.

    Εάν, εκτός από την εγκεφαλική αγγειοπάθεια, υπάρχει παθολογία των αγγείων των άκρων, τότε το κεφάλι επιλέγεται ως προτεραιότητα για θεραπεία.

    Οι λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας

    Εκτός από τα συμπτώματα του πρώιμου σταδίου της νόσου, στο επόμενο στάδιο, ένας ασθενής με εγκεφαλικό τύπο σκλήρυνσης έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

    • Η ψυχή διαταράσσεται.
    • Εμφανίζεται ένας έντονος λήθαργος και απάθεια απέναντι σε όλα.
    • Οι ψυχικές ικανότητες μειώνονται και αυτό εκδηλώνεται σε πολλές καταστάσεις, για παράδειγμα, κατά την ανάγνωση, είναι δύσκολο για ένα άτομο να καταλάβει τι λέγεται.
    • Η σύντομη μνήμη υποφέρει, δηλαδή, ένα άτομο δεν θυμάται τι ήταν πριν από μια ώρα, αλλά θυμάται μακρινά επεισόδια στη ζωή του.
    • Στο πλαίσιο της μείωσης της ικανότητας εργασίας, ένα άτομο χάνει τις επαγγελματικές του δεξιότητες, τις οποίες γνώριζε καλά πριν.

    Αμυλοειδής αγγειοπάθεια

    Ανώτερη εκπαίδευση:

    Το κρατικό πανεπιστήμιο Kabardino-Balkarian πήρε το όνομά του Η.Μ. Berbekova, Ιατρική Σχολή (KBSU)

    Επίπεδο εκπαίδευσης - Ειδικός

    Επιπρόσθετη εκπαίδευση:

    "Καρδιολογία"

    GOU "Ινστιτούτο Προηγμένης Κατάρτισης Ιατρών" του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Chuvashia

    Οι ασθένειες των εγκεφαλικών αγγείων απαιτούν άμεση θεραπεία. Το πιο επικίνδυνο από αυτά είναι η αμυλοειδής αγγειοπάθεια. Η ασθένεια συνοδεύεται από την εναπόθεση β-αμυλοειδούς πρωτεΐνης σε μικρές και μεσαίες αρτηρίες. Η παθολογία στο 87% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται σε ηλικιωμένους. Τα νευρολογικά συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται από τα πρώτα στάδια της ανάπτυξης της νόσου. Δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας της νόσου..

    Χαρακτηριστικά της νόσου

    Η αγγειοπάθεια του αμυλοειδούς οφείλεται στην εμφάνιση πλακών αμυλοειδούς. Τα βήτα-αμινοειδή αρχίζουν να κατακαθίζονται στα αγγεία, γεγονός που οδηγεί σε επιδείνωση της διατροφής του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος πεπτιδίου βρίσκεται στο σώμα όλων των ανθρώπων, αλλά ο ρόλος του είναι ακόμα άγνωστος. Το πρόβλημα είναι ότι η πρωτεΐνη έχει πολύ πυκνή δομή, οπότε η πλάκα δεν μπορεί να διαλυθεί από μόνη της. Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια συνοδεύεται από τις ακόλουθες αλλαγές:

    1. Η δομή των αρτηριακών τοιχωμάτων είναι διαταραγμένη.
    2. Τα σκάφη χτυπήθηκαν με τυχαία σειρά.
    3. Οι κύριες αλλαγές είναι στα οπίσθια τμήματα του εγκεφάλου..

    Οι γιατροί δεν έχουν εντοπίσει παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου κατά 100%. Οι λόγοι για την εμφάνιση της αγγειοπάθειας περιλαμβάνουν:

    • Χρόνια φυματίωση και άλλες καθυστερημένες ασθένειες που προκαλούνται από παθογόνους οργανισμούς.
    • Η τάση για ασθένεια λόγω γενετικής μετάλλαξης.
    • Συγγενείς διαταραχές στη σύνθεση ενζύμων.

    Η κληρονομική μορφή της νόσου είναι πολύ σπάνια. Μαζί της, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 30-35 ετών. Οι υπόλοιποι τύποι αγγειοπάθειας είναι σποραδικοί. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν τις εκδηλώσεις τους μετά από 50-60 χρόνια.

    Εκδηλώσεις της νόσου

    Ανάλογα με τα στάδια της νόσου, τα συμπτώματα της αγγειοπάθειας θα διαφέρουν. Εάν υπάρχουν εκτεταμένες παραβιάσεις της παροχής αίματος στον εγκέφαλο με το θάνατο των νευρώνων, τότε το άτομο αναπτύσσει άνοια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πλάκες αμυλοειδούς μπορούν να σπάσουν τα αγγεία. Τότε ο ασθενής πάσχει από αιμορραγίες. Μπορείτε να εξοικειωθείτε με τα συμπτώματα των παθήσεων μελετώντας τον παρακάτω πίνακα..

    Τύπος ασθένειαςΕκδηλώσεις
    Προοδευτική άνοια (άνοια)Προβλήματα μνήμης. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο παύει να θυμάται γεγονότα που συνέβησαν πριν από λίγα λεπτά.
    Προβλήματα με προσανατολισμό στο έδαφος.
    Αλλαγές προσωπικότητας που σχετίζονται με μειωμένη μνήμη. Απώλεια της ικανότητας σκέψης λογικά. Η εμφάνιση ανόητων και παραληρητικών ιδεών.
    Προβλήματα συγκέντρωσης.
    Ψευδαισθήσεις (στα τελευταία στάδια).
    Επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες λοβού εντός του εγκεφάλουΠρόβλημα ακοής.
    Πρόβλημα όρασης.
    Πονοκέφαλο.
    Ναυτία και έμετος.
    Συνεχής υπνηλία.
    Ατελής παράλυση.

    Εάν μιλάμε για έναν ήπιο βαθμό της νόσου, όταν τα αγγεία δεν έχουν αποκλειστεί εντελώς λόγω αγγειοπάθειας, τότε δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Εάν δεν ασχοληθείτε με την πρόληψη της εξέλιξης της νόσου, τότε ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει εγκεφαλική ισχαιμία και μικρά φλοιώδη εμφράγματα.

    Οι αιμορραγίες εντοπίζονται στην περιοχή των μετωπιαίων λοβών, της κορώνας και του ινιακού. Δεν έχουν συγκεκριμένα συμπτώματα, επομένως, με την αρχική διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να κάνει ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Οι αιμορραγίες μπορούν εύκολα να σταματήσουν με χειρουργική επέμβαση, η οποία επιτρέπει την αποκατάσταση της λειτουργίας των χαλασμένων αγγείων.

    Διαγνωστικά

    Η αγγειοπάθεια τύπου αμυλοειδούς μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους εξέτασης του ασθενούς:

    Μέθοδος έρευναςΧαρακτηριστικά:
    Υπολογιστική τομογραφία (CT)Σας επιτρέπει να εντοπίσετε αιμορραγίες στον εγκεφαλικό φλοιό. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση ασθενών που γίνονται δεκτοί σε σοβαρή κατάσταση.
    Μαγνητική τομογραφία (MRI)Σας επιτρέπει να εντοπίσετε εστίες ισχαιμίας και μικρών αιμορραγιών. Εάν ο ασθενής δεν έχει αρτηριακή υπέρταση και οι εστίες αιμορραγίας βρίσκονται στην υποφλοιώδη περιοχή, μιλούν για αγγειοπάθεια τύπου αμυλοειδούς. Εάν υπάρχουν πολλές εστίες αιμορραγίας και εντοπίζονται σε διαφορετικά τμήματα του εγκεφάλου, τότε γίνεται και αυτή η διάγνωση.
    ΒιοψίαΘεωρείται η πιο ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση μιας ασθένειας, αλλά χρησιμοποιείται πολύ σπάνια..

    Θεραπεία και πρόληψη της νόσου

    Η ασθένεια θεωρείται ανίατη. Η λήψη φαρμάκων που βελτιώνουν τον τροφισμό του εγκεφαλικού ιστού μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου, αλλά όχι να την θεραπεύσει πλήρως. Με την αγγειοπάθεια του τύπου αμυλοειδούς, οι ασθενείς πρέπει να απορρίπτουν φάρμακα που εμποδίζουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος και μειώνουν την πήξη του αίματος. Αυτό είναι απαραίτητο για την πρόληψη της αγγειακής ρήξης. Για τον ίδιο λόγο, οι πλάκες αμυλοειδούς δεν αφαιρούνται χειρουργικά..

    Όσον αφορά την πρόληψη της νόσου, ένας υγιεινός τρόπος ζωής, μέτρια άσκηση με γενετική προδιάθεση θα βοηθήσει στην καθυστέρηση της έναρξης της αγγειοπάθειας. Εάν μεταξύ των στενών συγγενών σας υπάρχουν άτομα με αυτήν την ασθένεια, θα πρέπει να υποβληθείτε σε προληπτικές εξετάσεις από έναν νευρολόγο κάθε λίγα χρόνια.

    Αμυλοειδής αγγειοπάθεια του εγκεφάλου

    Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια του εγκεφάλου είναι μια προοδευτική χρόνια ασθένεια των εγκεφαλικών αγγείων, στην οποία οι παθολογικές πρωτεΐνες εναποτίθενται στα τοιχώματά τους. Οι μεσαίες και μικρές αρτηρίες και οι φλέβες επηρεάζονται κυρίως. Διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα άνω των 60 ετών. Στα νεογέννητα, δεν εμφανίζεται αγγειοπάθεια του εγκεφάλου. Προχωρά σε δύο παραλλαγές: ασυμπτωματική ή με έντονη κλινική εικόνα.

    Η αγγειοπάθεια των εγκεφαλικών αγγείων οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές: οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, άνοια, αποπροσανατολισμός, εγκεφαλοπάθεια, επιληπτικές κρίσεις. Στο τέλος, η ασθένεια απενεργοποιεί τον ασθενή και οδηγεί σε θάνατο. Η θνησιμότητα στην εγκεφαλική αμυλοειδή αγγειοπάθεια φτάνει το 50%.

    Το πρόβλημα της εγκεφαλικής αμυλοειδούς αγγειοπάθειας είναι ότι η ασθένεια είναι σχεδόν άγνωστη στους γιατρούς, η διάγνωση είναι δύσκολη και η ίδια η παθολογία είναι σχεδόν αδύνατη να αντιμετωπιστεί..

    Οι λόγοι

    Η αμυλοειδής εγκεφαλική αγγειοπάθεια του εγκεφάλου αναπτύσσεται λόγω παραβίασης του μεταβολισμού του βήτα-αμυλοειδούς πεπτιδίου. Αυτή η πρωτεΐνη εναποτίθεται στα τοιχώματα των αρτηριών και λιγότερο συχνά στα τοιχώματα των φλεβών. Μία πρωτεϊνική πλάκα σχηματίζεται μέσα στο αγγείο, αποτελούμενη από υπολείμματα πρωτεϊνών που δεν έχουν διαχωριστεί σωστά. Η πλάκα περιέχει 40 μη εκκρινόμενα θραύσματα που απομένουν μετά την επεξεργασία με ένζυμα.

    Το β-αμυλοειδές πεπτίδιο εναποτίθεται στα τριχοειδή του φλοιού, του υπο-φλοιού και των μηνιγγίων. Λόγω της εναπόθεσης παθολογικών πρωτεϊνών στο αγγείο, ο όγκος της κυκλοφορίας του αίματος μειώνεται κάθε λεπτό. Ο φλοιός και οι υποφλοιώδεις δομές υποφέρουν από έλλειψη θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου. Οι εστίες της αγγειοπάθειας οδηγούν σε μικροεπιδράσεις του μυελίου. Αναπτύσσει σοβαρές νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές.

    Όταν ρήξη του προσβεβλημένου αγγείου, εμφανίζεται ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Αυτό συμβαίνει συχνότερα στις υποφλοιώδεις δομές..

    Ταξινόμηση

    Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια είναι σποραδική και κληρονομική. Sporadic - σημαίνει μια τυχαία ανακαλυφθείσα αγγειοπάθεια που έχει προκύψει χωρίς προφανή λόγο. Η σποραδική αμυλοειδής αγγειοπάθεια διαγιγνώσκεται σε ηλικιωμένους. Οδηγεί σε οξεία βλάβη της εγκεφαλικής κυκλοφορίας και της άνοιας.

    Η κληρονομική μορφή της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας αναπτύσσεται λόγω μεταλλάξεων πρωτεΐνης. Η κληρονομική αγγειοπάθεια διαγιγνώσκεται πριν από την ηλικία των 30 ετών. Αναπτύσσεται αργά: η νοημοσύνη μειώνεται σταδιακά, η αφηρημένη σκέψη είναι αναστατωμένη, εγκεφαλοπάθεια, εγκεφαλικά επεισόδια, επιληπτικές κρίσεις.

    Η κληρονομική μορφή χωρίζεται σε δύο υποείδη:

    1. Ισλανδικός τύπος. Χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση της πρωτεΐνης κυστατίνης C. Η διάγνωση γίνεται εάν μειωθεί το επίπεδο κυστατίνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό..
    2. Ολλανδικός τύπος. Το β-αμυλοειδές εναποτίθεται στα τοιχώματα των αρτηριών του εγκεφαλικού φλοιού.

    Συμπτώματα

    Η κλινική εικόνα συχνά γίνεται απαρατήρητη και αργά. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε μικρο-εγκεφαλικά και ολική άνοια.

    • Πονοκέφαλο. Το 70% των ασθενών παραπονιούνται για αυτό. Ο συχνός πονοκέφαλος είναι ένα πρώιμο σημάδι προοδευτικής αγγειοπάθειας του εγκεφάλου αμυλοειδούς. Ο πόνος εντοπίζεται συχνότερα όπου έχουν εμφανιστεί οι εστίες της αγγειοπάθειας.
    • Ναυτία και έμετος. Εμφανίζεται στο 30-40% των ασθενών.
    • Σπαστικές κρίσεις. Παρατηρήθηκε στο 25% των ασθενών. Η φύση των επιληπτικών κρίσεων και των επιληπτικών ισοδυνάμων εξαρτάται από τον εντοπισμό: στον κινητικό φλοιό - σπασμοί των άκρων, στον βρεγματικό - ψευδαισθήσεις και απλές ψευδαισθήσεις.
    • Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Εμφανίζονται στο 17% των ασθενών. Η ιδιαιτερότητα των εγκεφαλικών επεισοδίων είναι ότι είναι επιρρεπείς σε υποτροπή. Τις περισσότερες φορές, αιμορραγία εμφανίζεται στους μετωπικούς, ινιακούς και βρεγματικούς λοβούς. Η σοβαρότητα των εγκεφαλικών επεισοδίων στην αμυλοειδή αγγειοπάθεια είναι διαφορετική: από αυθόρμητη μούδιασμα του μισού σώματος έως βαθύ κώμα.
    • Ψυχικές διαταραχές. Τις περισσότερες φορές, επηρεάζονται οι πνευματικές ιδιότητες ενός ατόμου. Με την εξέλιξη της νόσου, η νοημοσύνη μειώνεται σταδιακά, μέχρι τη βαθιά άνοια. Εκτός από τη νοημοσύνη, η μνήμη μειώνεται και η προσοχή διασκορπίζεται.
    • Παροδικές νευρολογικές διαταραχές. Εκδηλώνονται από απουσίες, παραισθησίες, επιληπτικές κρίσεις και οπτικές ψευδαισθήσεις. Η απουσία είναι μια προσωρινή διακοπή της συνείδησης ενώ διατηρείται ο μυϊκός τόνος από 1 έως 60 δευτερόλεπτα. Μετά από αυτό, ο ασθενής έρχεται στις αισθήσεις του και δεν ξέρει ότι θα σταθεί για λίγα δευτερόλεπτα σε αποσυνδεδεμένη κατάσταση. Η παραισθησία είναι μια παραβίαση της ευαισθησίας, στην οποία ο ασθενής πιστεύει ότι τα χτυπήματα χήνας σέρνονται στα χέρια του, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα. Επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις - ξαφνικό κούνημα χεριών ή ποδιών.

    Διαγνωστικά

    Για τον εντοπισμό της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας, πρέπει να πραγματοποιήσετε τις ακόλουθες μελέτες:

    • Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Έχει αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης tau, μειωμένο επίπεδο διαλυμένου αμυλοειδούς βήτα.
    • Γενετική έρευνα. Διορίζεται εάν υπάρχει ένδειξη αμυλοειδούς αγγειοπάθειας στο επόμενο συγγενικό. Η απολιποπρωτεΐνη Ε διερευνάται. Δεν έχει καμία σχέση με την παθογένεση της νόσου, αλλά το επίπεδό της μπορεί να προβλέψει το αποτέλεσμα της νόσου και την πιθανότητα επανεμφάνισης της ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας..
    • Εγκεφαλική αγγειογραφία. Αυτή η μέθοδος δεν είναι ευαίσθητη στην αμυλοειδή αγγειοπάθεια: ανιχνεύει διαταραχές στο 30% των περιπτώσεων..
    • Εξέταση ιστών. Η διαγνωστική ακρίβεια φτάνει το 53%.
    • Μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία. Αυτές είναι οι πιο ακριβείς μέθοδοι. Το MRI και το SCT σας επιτρέπουν να μελετήσετε τη δομή του εγκεφάλου και των αιμοφόρων αγγείων σε στρώματα σε τρισδιάστατη εικόνα.

    Θεραπευτική αγωγή

    Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια είναι μια ανίατη ασθένεια. Η θεραπεία είναι παθογενετική και συμπτωματική, με στόχο τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς μετά από εγκεφαλικά επεισόδια και την επιβράδυνση της εξέλιξης του ελλείμματος νοημοσύνης. Οι γιατροί συνταγογραφούν γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά.

    Σε σοβαρές μορφές, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Οι χειρουργοί αφαιρούν την εστία της αγγειοπάθειας για να βελτιώσουν την ψυχολογική και νευρολογική κατάσταση του ασθενούς.

    Αναπτύσσονται νέα φάρμακα. Το Tramiprosat υποβάλλεται σε κλινικές δοκιμές. Αυτό το φάρμακο δεσμεύει υπολείμματα β-αμυλοειδούς πεπτιδίου και το απομακρύνει από το σώμα.

    Αμυλοειδής αγγειοπάθεια: κλινική παρουσίαση, αιτιολογία, διάγνωση και θεραπεία

    Υπό αμυλοειδής αγγειοπάθεια, είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε μια τέτοια βλάβη των εγκεφαλικών αγγείων, η οποία χαρακτηρίζεται από τη διαδικασία απόθεσης β-αμυλοειδούς πρωτεΐνης σε μικρές και μεσαίες αρτηρίες.

    Αυτή η παθολογική κατάσταση εμφανίζεται συνήθως στους ηλικιωμένους, ειδικά σε άτομα με νόσο του Αλτσχάιμερ..

    Αυτή η αγγειοπάθεια χαρακτηρίζεται από οξεία νευρολογικά συμπτώματα, την παρουσία επαναλαμβανόμενων εγκεφαλικών αιμορραγιών, καθώς και την προοδευτική άνοια. Οι μέθοδοι θεραπείας δεν έχουν αναπτυχθεί ακόμη.

    Πληροφορίες για την αιτιολογία

    Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

    • παραβιάσεις στη δομή των αρτηριακών τοιχωμάτων.
    • εναπόθεση β-αμυλοειδούς πρωτεΐνης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.
    • επιλεκτικές αγγειακές βλάβες (αρτηριοί, μικρές και μεσαίες αρτηρίες, τριχοειδή);
    • η παρουσία σημαντικών αλλαγών στα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου (σε σύγκριση με το πρόσθιο).

    Η αμυλοειδής αγγειοπάθεια είναι μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια που προκαλεί τέτοιες παθολογικές διεργασίες:

    • μη τραυματικές εγκεφαλικές αιμορραγίες στον εγκέφαλο.
    • ενδοεγκεφαλική αιμορραγία λοβού.
    • στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων, η οποία οδηγεί σε εστίες ισχαιμίας.
    • δευτερογενείς φλεγμονώδεις μεταβολές τόσο στα αρτηριακά τοιχώματα όσο και στους περιαγγειακούς.

    Τι είναι το αμυλοειδές?

    Το αμυλοειδές - είναι ένα είδος πρωτεϊνικής ουσίας - γλυκοπεπτίδιο, δηλαδή ένα σύμπλοκο που αποτελείται από πολυσακχαρίτες και πρωτεΐνες. Τα συστατικά του αμυλοειδούς είναι πολύ ισχυρά, επομένως αυτή η ουσία είναι πρακτικά ανεπηρέαστη.

    Το αμυλοειδές έχει την ικανότητα να συσσωρεύεται σε διάφορα όργανα στο πλαίσιο διαφόρων παθολογικών διαδικασιών, ειδικά για τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

    Πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας:

    1. Η παρουσία γονιδιακών μεταλλάξεων.
    2. Μακροχρόνιες χρόνιες διεργασίες, για παράδειγμα, οστεομυελίτιδα, φυματίωση).
    3. Συγγενείς ζυμωτικές παθήσεις.

    Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια, η οποία έχει προκύψει στο πλαίσιο των fermentopathies και των χρόνιων βλαβών, αναφέρεται ως σποραδική μορφή και προκύπτει στο πλαίσιο των γονιδιακών μεταλλάξεων - σε κληρονομική.

    Είναι σημαντικό! Η κληρονομική μορφή αυτής της ασθένειας είναι αρκετά σπάνια. Χαρακτηρίζονται από μια σχετικά πρώιμη ανάπτυξη συμπτωμάτων - ηλικίας περίπου 30 ετών και παρουσία σποραδικής μορφής, κλινικές εκδηλώσεις παρατηρούνται αργότερα - μετά από 55 χρόνια.

    Κλινική εικόνα

    Η ήπια εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια στις περισσότερες περιπτώσεις χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία, στη συνέχεια τα κλινικά συμπτώματα προκαλούνται από μικρά φλοιώδη εμφράγματα, αιμορραγίες λοβού, παροδική ισχαιμία του εγκεφαλικού φλοιού.

    Παρατηρούνται γνωστικά και νευρολογικά συμπτώματα:

    • επιληπτικές κρίσεις;
    • Πρόβλημα όρασης;
    • μυϊκή αδυναμία, εντοπισμένη στα άκρα.
    • περιοδικό μούδιασμα των ποδιών και των χεριών.
    • παραισθησία (αυθόρμητη αίσθηση καψίματος, αίσθημα μυρμήγκιασμα, «χήνες»)
    • επιβραδύνοντας τις ψυχικές αντιδράσεις.

    Με αυτήν την παθολογική διαδικασία, οι αιμορραγίες εντοπίζονται στο λοβό τμήμα του εγκεφάλου, ειδικά συχνά στις βρεγματικές, μετωπικές και παρυτο-ινιακές περιοχές. Επιπλέον, αυτές οι αιμορραγίες χαρακτηρίζονται από την απουσία εγκεφαλικών συμπτωμάτων, και γι 'αυτό είναι λάθος για ισχαιμικό εγκεφαλικό..

    Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια χαρακτηρίζεται από συχνές επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες. Ο εντοπισμός τους αλλάζει συχνά. Ευτυχώς, αυτές οι αιμορραγίες απομακρύνονται με επιτυχία χειρουργικά, οι εξασθενημένες λειτουργίες αποκαθίστανται και οι θάνατοι είναι αρκετά σπάνιοι, σε σύγκριση με αιμορραγίες στην αρτηριακή υπέρταση..

    Διαγνωστικά μέτρα για την αμυλοειδή αγγειοπάθεια

    Σήμερα, υπάρχουν οι ακόλουθες ερευνητικές μέθοδοι με σκοπό τον προσδιορισμό και την επιβεβαίωση της διάγνωσης:

    1. CT απεικόνιση αιμορραγιών στο εγκεφαλικό φλοιό χαρακτηριστικό της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας. η οποία θεωρείται η μέθοδος επιλογής για τον προσδιορισμό της οξείας φλοιώδους αιμορραγίας.
    2. Διαγνωστική μαγνητική τομογραφία ισχαιμικών εστιών και μικρών αιμορραγιών.
    3. Η βιοψία εγκεφάλου είναι η οριστική μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας, αλλά σπάνια χρησιμοποιείται.

    Είναι σημαντικό! Εάν η μελέτη αποκαλύψει αιμορραγίες σε έναν από τους λοβούς του εγκεφάλου ή στην υποφλοιώδη περιοχή, ελλείψει αρτηριακής υπέρτασης, είναι πιθανή η διάγνωση της αμυλοειδούς αγγειοπάθειας. Η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί επιβεβαιωμένη παρουσία πολλαπλών αιμορραγιών σε διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου.

    Θεραπεία αυτής της παθολογικής κατάστασης

    Αυτός ο τύπος αγγειοπάθειας θεωρείται ανίατος. Η χρήση βασικών θεραπευτικών διαδικασιών είναι συμπτωματική.

    Είναι σημαντικό! Οι ασθενείς με τέτοια διάγνωση απαγορεύονται από αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες και αντιπηκτικά, διότι στο πλαίσιο της χρήσης τους, αυξάνεται ο κίνδυνος εγκεφαλικής αιμορραγίας. Για τους ίδιους λόγους, δεν χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία..