Κύριος > Αγγειίτιδα

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) και πώς εκδηλώνεται?

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) είναι μια αυτοάνοση παθολογία που συνοδεύεται από το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων σε πρωτεΐνες που δεσμεύουν φωσφολιπίδια. Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσα θρόμβωση, αποβολή, αμφιβληστροειδή ασφυξία.

Μια ελαφρά αύξηση στα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων μπορεί να καταγραφεί σε περίπου 2-4% των υγιών ανθρώπων. Ταυτόχρονα, μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων δεν συνοδεύεται από την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας του APS..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Λιγότερο συχνά, το APS καταγράφεται σε άνδρες (5 φορές λιγότερο συχνά από ότι στις γυναίκες). Επίσης, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει νεογέννητα παιδιά..

Κωδικός αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου σύμφωνα με το ICD 10 - D68.8 (ομάδα - άλλη θρομβοφιλία).

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS)

Η διάγνωση του APS είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που σχετίζονται με αυτοάνοσες αντιδράσεις σε δομές φωσφολιπιδίων που περιέχονται σε κυτταρικές μεμβράνες..

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου είναι άγνωστες. Μπορεί να παρατηρηθεί παροδική αύξηση των επιπέδων αντισωμάτων στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών (ηπατίτιδα, HIV, μονοπυρήνωση, ελονοσία).

Η γενετική προδιάθεση παρατηρείται σε φορείς των αντιγόνων HLA DR4, DR7, DRw53, καθώς και σε συγγενείς ατόμων με APS.

Επίσης, μπορούν να παρατηρηθούν υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο πλαίσιο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της νόσου του Sjogren, της οζώδους της περιαρρίτιδας, της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Σημειώνεται επίσης η παρουσία σύνδεσης μεταξύ APS και SLE (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Περίπου 5-10% των ασθενών με πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσουν SLE εντός 10 ετών. Ταυτόχρονα, το APS αναπτύσσεται στο 3-50% των ασθενών με ΣΕΛ εντός 10 ετών..

Παθογένεση της ανάπτυξης συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Ανά δομή και βαθμό ανοσογονικότητας, τα φωσφολιπίδια χωρίζονται σε:

  • "Ουδέτερο" - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • "Αρνητικά φορτισμένο" - μια ομάδα καρδιολιπίνης, φωσφατιδυλοσερίνης, φωσφατιδυλινοσιτόλης.

Τα κύρια αντισώματα που εισέρχονται σε παθολογικές αντιδράσεις με "ουδέτερα" και "αρνητικά φορτισμένα" φωσφολιπίδια περιλαμβάνουν:

  • αντιπηκτικά;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπίδια.

Όταν τα αντισώματα αλληλεπιδρούν με φωσφολιπίδια που αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών των αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων, των αιμοπεταλίων, των ουδετερόφιλων κ.λπ., αναπτύσσονται διαταραχές αιμόστασης, που εκδηλώνονται με αυξημένη πήξη του αίματος και την ανάπτυξη πολλαπλών θρόμβων.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Τα κύρια σημεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν:

  • πολλαπλή τριχοειδή, φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση (οι πιο τυπικές εκδηλώσεις του APS είναι υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση που επηρεάζει τις βαθιές φλέβες του ποδιού, ηπατική πύλη φλέβα, αμφιβληστροειδείς φλέβες).
  • επαναλαμβανόμενα επεισόδια PE (πνευμονική εμβολή).
  • Σύνδρομο Budd-Chiari;
  • Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
  • ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικές ισχαιμικές προσβολές.
  • Βλάβη στο ΚΝΣ (επαναλαμβανόμενες επιθέσεις ημικρανίας, προοδευτική άνοια, απώλεια ακοής της αισθητηριακής ακτινοβολίας κ.λπ.)
  • βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα (έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση)
  • οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
  • θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων.
  • έμφραγμα της σπλήνας
  • δικτυωτός βιότοπος (η αμφιβληστροειδική ασφυξία είναι ένα από τα πιο ενδεικτικά συμπτώματα του APS).

Σε έγκυες γυναίκες, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο οδηγεί σε αυθόρμητη άμβλωση, ανάπτυξη ανεπάρκειας του πλακούντα, σοβαρή προεκλαμψία (προεκλαμψία και εκλαμψία), ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός.

Δοκιμές για σύμπτωμα αντιφωσφολιπιδίων

Η διάγνωση APS στοχεύει στον εντοπισμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων για την ασθένεια.

Για εργαστηριακή διάγνωση του APS, χρησιμοποιούνται δοκιμές για την ανίχνευση ειδικών αντισωμάτων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (αντιφωσφολιπίδια αντισώματα)

  • αντιπηκτικό;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • αντισώματα έναντι Β2-γλυκοπρωτεΐνης κατηγορίας IgG και IgM.

Είναι επίσης απαραίτητο να πραγματοποιήσετε:

  • μια γενική εξέταση αίματος (ανιχνεύεται θρομβοπενία - μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων).
  • πήγματα (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Για τη διάγνωση του APS, απαιτείται τουλάχιστον 1 κλινικό και 1 εργαστηριακό κριτήριο για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Ταυτόχρονα, η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει εάν:

  • εργαστηριακά ή κλινικά κριτήρια καταγράφονται σε ασθενή ηλικίας κάτω των 12 εβδομάδων.
  • έχουν περάσει περισσότερα από 5 χρόνια μεταξύ της εμφάνισης των κριτηρίων.

Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν άλλοι τύποι πήξεων που οδηγούν σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων..

Ποια είναι τα κλινικά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;?

Κλινικά κριτήρια για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων:

  • Αγγειακή θρόμβωση. Απαιτείται ο ασθενής να έχει ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή τριχοειδούς αγγειακής θρόμβωσης οποιουδήποτε εντοπισμού (με εξαίρεση τη θρόμβωση σαφενώδους φλέβας, η οποία δεν αποτελεί διαγνωστικό κριτήριο για το APS). Σε αυτήν την περίπτωση, η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιωθεί αντικειμενικά χρησιμοποιώντας μελέτες Doppler (με εξαίρεση την επιφανειακή θρόμβωση). Επίσης, κατά τη διεξαγωγή ιστοπαθολογικής επιβεβαίωσης της θρόμβωσης, δεν θα πρέπει να υπάρχουν σημαντικά σημάδια φλεγμονής του αγγειακού ενδοθηλίου..
  • Παθολογίες εγκυμοσύνης:
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός φυσιολογικά αναπτυσσόμενου εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες κύησης (σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται τεκμηριωμένη επιβεβαίωση υπερήχου ότι το έμβρυο αναπτύσσεται κανονικά).
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρης γέννησης (φυσιολογικό έμβρυο πριν από την 34η εβδομάδα κύησης) στο πλαίσιο της έντονης προεκλαμψίας της εγκυμοσύνης (προεκλαμψία, εκλαμψία, σοβαρή ανεπάρκεια του πλακούντα).
  • 3 ή περισσότερες αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης (υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εμβρύου, ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές παθολογίες και διαταραχές, χρωμοσωμικές ανωμαλίες στον πατέρα ή τη μητέρα του παιδιού).

Ποια είναι τα διαγνωστικά εργαστηριακά κριτήρια?

Τα εργαστηριακά κριτήρια για την ανίχνευση του API περιλαμβάνουν:

  1. Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι καρδιολιπίνης (aKL) IgG και / ή IgM-ισότυπων στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι των ανοσοσφαιρινών πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί. Αυξημένοι τίτλοι θα πρέπει να ανιχνεύονται τουλάχιστον 2 φορές τους τελευταίους δύο μήνες (ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία - το ELISA χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών).
  2. Προσδιορισμός αντιπηκτικού λύκου (αντιπηκτικού λύκου) στο πλάσμα του ασθενούς. Ταυτόχρονα, το αντιγόνο του λύκου πρέπει να προσδιοριστεί σε 2 ή περισσότερες δοκιμές και το διάστημα μεταξύ των μελετών πρέπει να είναι τουλάχιστον 12 εβδομάδες.

Εκτός από τις μελέτες διαλογής (APTT (ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης), PT (χρόνος προθρομβίνης), χρόνος πήξης καολίνης), πρέπει να εκτελούνται τα ακόλουθα:

  • επιβεβαιωτικές δοκιμές πήξης ·
  • προσδιορισμός της φυματίωσης (χρόνος θρομβίνης) για τον αποκλεισμό των επιδράσεων της ηπαρίνης στο δείγμα δοκιμής.
  1. Η παρουσία αντισωμάτων έναντι ισότυπων βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης (B2-GPI) IgG ή IgM στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί, και επίσης να προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές με ένα διάστημα μεταξύ δοκιμών άνω των 12 εβδομάδων. Η μέθοδος ELISA χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: συστάσεις και θεραπεία

Ο κύριος στόχος στη θεραπεία της APS είναι η πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών και η επανεμφάνιση της θρόμβωσης. Το APS πρέπει να αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο και αιματολόγο.

Συνιστάται στους ασθενείς με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων να αποφεύγουν τραυματισμούς, να εγκαταλείπουν επικίνδυνα και τραυματικά αθλήματα, να αποφεύγουν τα αεροπορικά ταξίδια, να σταματήσουν το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ..

Οι γυναίκες με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων πρέπει να σταματήσουν να λαμβάνουν αντισυλληπτικά από το στόμα.

Η θεραπεία και η πρόληψη του APS με έμμεσα (βαρφαρίνη) και άμεσα (ηπαρίνη) αντιπηκτικά, καθώς και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη) πραγματοποιείται υπό εργαστηριακό έλεγχο παραμέτρων αιμόστασης.

Σύμφωνα με ενδείξεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί πλασμαφαίρεση, μετάγγιση φρέσκων κατεψυγμένων παρασκευασμάτων πλάσματος, συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοσφαιρινών..

Πρόγνωση για αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την κατάλληλη πρόληψη της υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μια δυσμενής πρόγνωση παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με APS στο πλαίσιο του SLE, της θρομβοπενίας, της επίμονης αρτηριακής υπέρτασης, καθώς και σε άτομα στα οποία οι τίτλοι αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη αυξάνονται γρήγορα.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: τι είναι επικίνδυνο?

Μόνο πριν από σαράντα χρόνια, οι γιατροί δεν γνώριζαν καν την ύπαρξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Η ανακάλυψη ανήκει στον ιατρό Graham Hughes, ο οποίος ασκείτο στο Λονδίνο. Περιέγραψε λεπτομερώς τα συμπτώματα και τις αιτίες της εμφάνισής του, επομένως, μερικές φορές το APS ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hughes..

Με την ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (APLA) εμφανίζονται στο αίμα, συμβάλλοντας στον αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος στον αυλό των αγγείων. Μπορούν να περιπλέξουν την εγκυμοσύνη και ακόμη και να την προκαλέσουν να τερματιστεί. Το APS διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών.

Παθογένεση της ανάπτυξης συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Στο αίμα ενός ατόμου στο πλαίσιο του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, αρχίζουν να κυκλοφορούν αντισώματα, τα οποία καταστρέφουν τα φωσφολιπίδια που βρίσκονται στις μεμβράνες των κυττάρων των ιστών του σώματος. Τα φωσφολιπίδια υπάρχουν σε αιμοπετάλια, σε νευρικά κύτταρα, σε ενδοθηλιακά κύτταρα.

Τα φωσφολιπίδια μπορεί να είναι ουδέτερα και αρνητικά φορτισμένα. Στην τελευταία περίπτωση, ονομάζονται ανιονικά. Αυτοί οι δύο τύποι φωσφολιπιδίων βρίσκονται στο αίμα πιο συχνά από άλλους..

Δεδομένου ότι τα φωσφολιπίδια μπορεί να είναι διαφορετικά, παράγονται διαφορετικά αντισώματα σε αυτά. Μπορούν να αντιδράσουν τόσο με ουδέτερα όσο και με ανιονικά φωσφολιπίδια.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων προσδιορίζεται από ανοσοσφαιρίνες που εμφανίζονται στο αίμα κατά την ανάπτυξη της νόσου.

Μεταξύ αυτών διακρίνονται:

Ανοσοσφαιρίνες Λύκου lgG, lgM. Για πρώτη φορά, αυτά τα αντισώματα ανιχνεύθηκαν σε ασθενείς με σύστημα ερυθηματώδους λύκου. Ταυτόχρονα, ήταν δυνατό να εντοπιστεί ότι έχουν αυξημένη τάση για θρόμβωση..

Αντισώματα στο αντιγόνο καρδιολιπίνης. Αυτό το συστατικό του τεστ μπορεί να ανιχνεύσει σύφιλη σε ένα άτομο. Ταυτόχρονα, τα αντισώματα της κατηγορίας Α, G, M κυκλοφορούν στο αίμα του.

Αντισώματα που αντιπροσωπεύονται από συνδυασμό καρδιολιπίνης, φωσφαταδυλοχολίνης και χοληστερόλης. Είναι σε θέση να δώσουν θετικό αποτέλεσμα κατά τη διεξαγωγή της αντίδρασης Wasserman (διάγνωση σύφιλης), αλλά αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να είναι ψευδές.

Συνολικές ανοσοσφαιρίνες των κατηγοριών Α, G, M (αντισώματα που εξαρτώνται από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα έναντι των φωσφολιπιδίων). Δεδομένου ότι η βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1 είναι φωσφολιπίδια-αντιπηκτικά, η εμφάνιση αντισωμάτων που κατευθύνονται στην καταστροφή τους στο αίμα οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Η ανίχνευση αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων καθιστά δυνατή τη διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, η αναγνώριση του οποίου είναι γεμάτη με δυσκολίες.

Χαρακτηριστικά διαγνωστικών APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δίνει πολλά παθολογικά συμπτώματα που υποδηλώνουν αυτή τη διαταραχή. Ωστόσο, για να γίνει η σωστή διάγνωση, θα απαιτηθούν εργαστηριακές εξετάσεις. Και θα υπάρχει ένας σημαντικός αριθμός από αυτούς. Αυτό περιλαμβάνει τη δωρεά αίματος για γενική και βιοχημική ανάλυση, καθώς και τη διεξαγωγή ορολογικών εξετάσεων που καθιστούν δυνατή την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων.

Η χρήση μιας ερευνητικής μεθόδου δεν είναι αρκετή. Συχνά, στους ασθενείς συνταγογραφείται μια ανάλυση για την αντίδραση Wasserman, η οποία είναι ικανή να δώσει θετικό αποτέλεσμα όχι μόνο με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αλλά και με άλλες ασθένειες. Αυτό οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση.

Για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα ιατρικού διαγνωστικού σφάλματος, πρέπει να συνταγογραφηθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση σε έναν ασθενή με συμπτώματα APS, το οποίο θα πρέπει να περιλαμβάνει:

Η ανίχνευση αντισώματος Lupus είναι η πρώτη δοκιμή που μπορεί να γίνει εάν υπάρχει υποψία APS..

Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι αντιγόνου καρδιολιπίνης (αντίδραση Wasserman). Με το APS, το τεστ θα είναι θετικό.

Δοκιμή για εξαρτώμενα από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων. Οι δείκτες αυτών των αντισωμάτων θα υπερβούν τα αποδεκτά όρια του κανόνα.

Εάν εμφανίστηκαν αντισώματα στο αίμα νωρίτερα από 12 εβδομάδες πριν από την εκδήλωση των πρώτων συμπτωμάτων του APS, τότε δεν μπορούν να θεωρηθούν αξιόπιστα. Επίσης, βάσει αυτών, η διάγνωση του APS δεν επιβεβαιώνεται εάν οι εξετάσεις γίνουν θετικές μόνο 5 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου. Έτσι, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του «αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου», απαιτούνται συμπτώματα διαταραχής και θετική δοκιμασία αντισωμάτων (τουλάχιστον μία μελέτη πρέπει να δώσει θετική αντίδραση).

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι που μπορεί να συνταγογραφήσει ένας γιατρός:

Ανάλυση ψευδώς θετικής αντίδρασης Wasserman.

Διεξαγωγή της δοκιμής Kumbas.

Ανίχνευση ρευματοειδούς παράγοντα και αντιπυρηνικού παράγοντα στο αίμα.

Προσδιορισμός κρυοσφαιρινών και τίτλος αντισωμάτων έναντι του DNA.

Μερικές φορές οι γιατροί, με υποψία για APS, περιορίζονται στη λήψη αίματος για την ανίχνευση του αντιπηκτικού του λύκου, αλλά σε 50% των περιπτώσεων αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η παραβίαση παραμένει άγνωστη. Επομένως, με την παρουσία συμπτωμάτων παθολογίας, πρέπει να διεξαχθεί η πληρέστερη μελέτη. Αυτό θα επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση του APS και την έναρξη της θεραπείας. Παρεμπιπτόντως, τα σύγχρονα ιατρικά εργαστήρια έχουν δοκιμές που καθιστούν δυνατή τη διεξαγωγή ακριβώς πολύπλοκων διαγνωστικών, καθώς είναι εξοπλισμένα με όλα τα απαραίτητα αντιδραστήρια. Παρεμπιπτόντως, ορισμένα από αυτά τα συστήματα χρησιμοποιούν το δηλητήριο φιδιού ως βοηθητικά συστατικά..

Λόγοι για την ανάπτυξη του APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εκδηλώνεται συχνότερα στο πλαίσιο τέτοιων παθολογιών όπως:

Συστηματικό σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren.

Όγκοι καρκίνου στο σώμα.

Αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, η οποία μπορεί να προκληθεί από το σύστημα ερυθηματώδους λύκου, το σκληρόδερμα ή τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η παρουσία πορφύρας αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων.

Μόλυνση από HIV, μονοπυρήνωση, ηπατίτιδα C, ενδοκαρδίτιδα, ελονοσία. Το APS μπορεί να αναπτυχθεί σε ιογενείς, βακτηριακές και παρασιτικές λοιμώξεις.

Ασθένειες που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η περίοδος τεκνοποίησης, τοκετού.

Μπορεί να υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για το APS. Ταυτόχρονα, ο φαινότυπος του ανθρώπινου αίματος θα έχει ειδικότητες DR4, DR7, DRw53.

Λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως ψυχοτρόπων φαρμάκων, αντισυλληπτικών χαπιών και αντισυλληπτικών από το στόμα.

Όσο μακρύτερα αντιφωσφολιπικά αντισώματα υπάρχουν στο αίμα, τόσο πιο γρήγορα ένα άτομο θα αναπτύξει APS. Επιπλέον, ο λόγος για την εμφάνισή τους δεν έχει σημασία..

Τύποι API

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι API:

Πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το οποίο αναπτύσσεται από μόνο του, δηλαδή, η έναρξη του δεν προηγείται οποιασδήποτε ασθένειας.

Σύνδρομο δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδίου, το οποίο αναπτύσσεται στο πλαίσιο αυτοάνοσης παθολογίας, για παράδειγμα, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το οποίο σπάνια διαγιγνώσκεται, αλλά αυτή η μορφή παθολογίας είναι εξαιρετικά επικίνδυνη. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος σε όλα τα αγγεία του σώματος. Συχνά αυτό το σύνδρομο γίνεται αιτία θανάτου..

Το AFLA είναι ένα αρνητικό σύνδρομο που είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Σε αυτήν τη μορφή της νόσου, δεν υπάρχουν αντισώματα λύκου και αντισώματα στην καρδιολιπίνη στο αίμα..

Το σύνδρομο Sneddon είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται παρουσία APS. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα άτομο έχει επεισόδια εγκεφαλικής θρόμβωσης. Τα συμπτώματα της διαταραχής είναι κυανωτικό δέρμα και υψηλή αρτηριακή πίεση. Το σύνδρομο Sneddon αναφέρεται ως μία από τις πιθανές παραλλαγές της πορείας της νόσου.

Κίνδυνος αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων, τα οποία εμφανίζονται με APS, διαταράσσουν την κανονική λειτουργία του αιμοστατικού συστήματος. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι οι θρόμβοι αίματος αρχίζουν να σχηματίζονται στα αγγεία, ένα άτομο αναπτύσσει θρόμβωση.

Με το APS, επηρεάζονται όχι μόνο τα τριχοειδή, αλλά και τα μεγάλα αγγεία. Γενικά, οι θρόμβοι αίματος μπορούν να σχηματιστούν σε οποιαδήποτε φλέβα ή αρτηρία που μεταφέρει αίμα σε διάφορα όργανα. Επομένως, τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής είναι πολύ διαφορετικά..

Επιπλοκές του APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων προκαλεί το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αγγεία. Τις περισσότερες φορές, οι φλέβες των κάτω άκρων υποφέρουν από θρόμβωση. Εάν ένας θρόμβος σπάσει, τότε με τη ροή του αίματος εισέρχεται στα αγγεία που τροφοδοτούν τον πνευμονικό ιστό. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη μιας επικίνδυνης κατάστασης που ονομάζεται πνευμονική εμβολή. Εάν ένας θρόμβος μπλοκάρει το μεγάλο αγγείο του πνεύμονα, τότε εμφανίζεται το έμφραγμα, η καρδιακή δραστηριότητα σταματά. Η ΡΕ καταλήγει συχνά στο θάνατο του ασθενούς και ο θάνατος μπορεί να συμβεί πολύ γρήγορα.

Όταν ένας θρόμβος αίματος εμποδίζει μικρά αγγεία, ένα άτομο έχει την ευκαιρία να αναρρώσει, αλλά ταυτόχρονα πρέπει να μεταφερθεί επειγόντως σε ιατρική εγκατάσταση. Παρόλα αυτά, η πιθανότητα σοβαρών επιπτώσεων στην υγεία είναι εξαιρετικά υψηλή..

Οι θρόμβοι αίματος με APS μπορούν να σχηματιστούν στις νεφρικές αρτηρίες. Στο πλαίσιο αυτής της θρόμβωσης, αναπτύσσονται σοβαρές νεφρικές παθολογίες, για παράδειγμα, σύνδρομο Budd-Chiari.

Λιγότερο συχνά, σχηματίζονται θρόμβοι στα τριχοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς, στις υποκλείδιες φλέβες, στις κεντρικές φλέβες των επινεφριδίων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη ανεπάρκειας αυτών των οργάνων. Επίσης, στο πλαίσιο της θρόμβωσης, είναι δυνατό να αναπτυχθεί σύνδρομο κατώτερης ή ανώτερης φλέβας.

Η θρόμβωση με απόφραξη αρτηριών διαφόρων εντοπισμών μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή, γάγγραινα, νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η ανάπτυξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες όπως:

Αποβολή στην αρχή της εγκυμοσύνης. Ο κίνδυνος αυθόρμητης άμβλωσης είναι όσο υψηλότερος, τόσο περισσότερα αντισώματα κατά του αντιγόνου καρδιολιπίνης κυκλοφορούν στο αίμα της γυναίκας..

Η ανάπτυξη της ανεπάρκειας του πλακούντα, η οποία οδηγεί σε υποξία του εμβρύου με καθυστέρηση στην ανάπτυξή της. Εάν δεν παρέχεται ιατρική περίθαλψη, υπάρχει υψηλός κίνδυνος ενδομήτριου θανάτου του παιδιού.

Ανάπτυξη κύησης με εκλαμψία και προεκλαμψία.

Αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Ανάπτυξη συνδρόμου HELLP με αιμόλυση, βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα και θρομβοπενία.

Πρόωρη απόφραξη του πλακούντα.

Οι προσπάθειες σύλληψης ενός παιδιού με γονιμοποίηση in vitro στο πλαίσιο του APS μπορεί να καταλήξουν σε αποτυχία.

Πώς να εντοπίσετε ένα API κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Οι γυναίκες που κινδυνεύουν να αναπτύξουν APS πρέπει να παρακολουθούνται από γιατρό..

Σύμφωνα με τις ενδείξεις, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

Κανονικό αιμοστασιογράφημα.

Μη προγραμματισμένο υπερηχογράφημα του εμβρύου με υπερηχογράφημα Doppler της ροής αίματος της μήτρας.

Υπέρηχος των αγγείων των ποδιών, του κεφαλιού, του λαιμού, των νεφρών, των ματιών.

Ηχοκαρδιογραφία για τον έλεγχο της λειτουργίας των καρδιακών βαλβίδων.

Αυτό θα επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση της ανάπτυξης σοβαρών επιπλοκών της εγκυμοσύνης, όπως: διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη, πορφύρα, HUS.

Εκτός από έναν γυναικολόγο, μια έγκυος γυναίκα που έχει διαγνωστεί με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτεί άλλους στενούς ειδικούς, για παράδειγμα, έναν ρευματολόγο, καρδιολόγο, νευρολόγο κ.λπ..

Η θεραπεία μειώνεται στη λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών και αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων. Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται από το γιατρό. Μπορεί επίσης να συνταγογραφούνται ηπαρίνες και ανοσοσφαιρίνες. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται κατά την παρακολούθηση του αριθμού του αίματος.

Εάν μια γυναίκα ήδη πάσχει από APS, αλλά δεν σχεδιάζει εγκυμοσύνη, τότε δεν πρέπει να χρησιμοποιεί ορμονικά φάρμακα για αντισύλληψη. Διαφορετικά, η πορεία της νόσου μπορεί να επιδεινωθεί..

Ποια συστήματα σώματος επηρεάζονται από APS, συμπτώματα διαταραχών

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων σχετίζεται με τον κίνδυνο εμφάνισης διαφόρων ασθενειών. Επιπλέον, τυχόν όργανα και συστήματα, ακόμη και ο εγκέφαλος, μπορούν να επηρεαστούν. Εάν τα αγγεία του έχουν υποστεί ζημιά, μπορεί να αναπτυχθεί παροδική ισχαιμική προσβολή ή καρδιακή προσβολή..

Αυτό συνοδεύεται από συμπτώματα όπως:

Άνοια που εξελίσσεται συνεχώς.

Επίσης, το APS μπορεί να εκδηλωθεί με τα ακόλουθα νευρολογικά συμπτώματα:

Σοβαροί πονοκέφαλοι τύπου ημικρανίας.

Ανεξέλεγκτος τρόμος των άκρων.

Συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την εγκάρσια μυελίτιδα. Προκύπτουν επειδή ο νωτιαίος μυελός επηρεάζεται από το APS..

Η πιο τρομερή επιπλοκή της καρδιακής βλάβης είναι η καρδιακή προσβολή. Αναπτύσσεται όταν σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στις στεφανιαίες αρτηρίες. Εάν εμπλέκονται τα μικρά κλαδιά τους, τότε η καρδιακή προσβολή θα προηγείται παραβιάσεων της καρδιακής συστολής. Επίσης, το APS μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη καρδιακών παθήσεων, στο σχηματισμό ενδοκαρδιακού θρόμβου. Τέτοια έμμεσα σημάδια αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να δυσκολέψουν τη διάγνωση της αιτίας της νόσου..

Τα συμπτώματα του APS, ανάλογα με το όργανο που επηρεάζεται από τη θρόμβωση, θα είναι τα εξής:

Αυξημένη αρτηριακή πίεση παρατηρείται με θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας.

Όταν η πνευμονική αρτηρία εμποδίζεται από έναν θρόμβο, αναπτύσσεται η ΡΕ, η οποία οδηγεί σε απότομη επιδείνωση της ευημερίας ενός ατόμου. Μερικές φορές ο θάνατος ενός ασθενούς μπορεί να έρθει αμέσως.

Αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Η εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών, νέκρωσης του δέρματος, έλκη στα πόδια - όλα αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται με βλάβη στο χόριο.

Η κλινική AFS είναι διαφορετική. Είναι αδύνατο να περιγραφούν τα ακριβή συμπτώματα, καθώς οποιαδήποτε όργανα και συστήματα μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία.

Θεραπεία APS

Η θεραπεία με APS πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Ο κύριος στόχος της είναι η πρόληψη επιπλοκών της θρόμβωσης..

Ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με τις ακόλουθες συστάσεις:

Αρνηθείτε την αφόρητη σωματική δραστηριότητα.

Δεν μπορείτε να μείνετε ακίνητοι για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Αποφυγή τραυματικών σπορ.

Ακύρωση πτήσεων.

Η φαρμακευτική θεραπεία μειώνεται στο διορισμό των ακόλουθων φαρμάκων:

Βαρφαρίνη - ένα φάρμακο από την ομάδα έμμεσων αντιπηκτικών.

Ηπαρίνη, ασβέστιο Nadroparin, Sodium Enoxaparin - φάρμακα που σχετίζονται με άμεσα αντιπηκτικά.

Ασπιρίνη, Διπυριδαμόλη, Πεντοξυφυλλίνη - αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα.

Εάν ο ασθενής βρίσκεται σε σοβαρή κατάσταση, τότε εγχέεται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών, πραγματοποιείται μετάγγιση πλάσματος.

Η λήψη αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων πρέπει να είναι μακροχρόνια. Μερικές φορές αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται για τη ζωή..

Το AFS δεν είναι πρόταση. Εάν η ασθένεια διαγνωστεί στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής της, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να ακολουθήσει όλες τις συστάσεις του γιατρού, να πάρει τα φάρμακα που συνταγογραφεί. Οι γυναίκες έχουν μεγάλες πιθανότητες να συλλάβουν και να αποκτήσουν ένα υγιές παιδί.

Η επιπλοκή της πορείας της νόσου είναι συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θρομβοπενία, επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, υψηλά επίπεδα αντισωμάτων έναντι του αντιγόνου καρδιολιπίνης με τάση αύξησης.

Χωρίς αποτυχία, ένας ασθενής με διαγνωσμένο APS πρέπει να παρακολουθείται από έναν ρευματολόγο. Θα χρειαστεί να κάνει τακτικά αίμα για ανάλυση, καθώς και να υποβληθεί σε άλλες διαγνωστικές και θεραπευτικές διαδικασίες.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα - φυσιολογικά ή παθολογικά?

Μερικές φορές το επίπεδο των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων μπορεί να αυξηθεί σε ένα υγιές άτομο. Στο 12% των ανθρώπων, αυτά τα αντισώματα υπάρχουν στο αίμα, αλλά δεν αναπτύσσουν ασθένειες. Όσο μεγαλύτερο είναι ένα άτομο, τόσο υψηλότεροι είναι οι δείκτες παθολογικών ανοσοσφαιρινών. Υπάρχει επίσης η πιθανότητα ψευδώς θετικής αντίδρασης Wasserman, για την οποία ο ασθενής πρέπει να προετοιμαστεί. Το κυριότερο είναι να μην πανικοβληθείτε και να υποβληθείτε σε μια ολοκληρωμένη διάγνωση.

Βίντεο: APS και άλλη θρομβοφιλία στη μαιευτική:

Ο συγγραφέας του άρθρου: Volkov Dmitry Sergeevich | γ. μ. ν. χειρουργός, φλεβολόγος

Εκπαίδευση: Κρατικό Πανεπιστήμιο Ιατρικής και Οδοντιατρικής της Μόσχας (1996). Το 2003 έλαβε δίπλωμα από το Εκπαιδευτικό και Επιστημονικό Ιατρικό Κέντρο του Διοικητικού Τμήματος του Προέδρου της Ρωσικής Ομοσπονδίας.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει τις ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου:

  • Επαναλαμβανόμενη αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση.
  • Θρομβοκυτταροπενία
  • Διάφορες μορφές μαιευτικής παθολογίας.
  • Διάφορες καρδιαγγειακές, αιματολογικές, νευρολογικές και άλλες διαταραχές.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι συνήθως μια γενετική διαταραχή. Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στο νοσοκομείο Yusupov πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας σύγχρονες εργαστηριακές μεθόδους. Οι ορολογικοί δείκτες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων, της καρδιολιπίνης, του αντιπηκτικού λύκου, των εξαρτώμενων από b2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντισωμάτων. Για τη θεραπεία ασθενών, οι ρευματολόγοι χρησιμοποιούν αποτελεσματικά φάρμακα που έχουν καταχωριστεί στη Ρωσική Ομοσπονδία και έχουν ελάχιστες παρενέργειες. Σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου φωσφολιπιδίων συζητούνται σε συνεδρίαση του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων. Οι γιατροί και οι υποψήφιοι των ιατρικών επιστημών, οι γιατροί της υψηλότερης κατηγορίας συμμετέχουν στο έργο του. Το ιατρικό προσωπικό είναι προσεκτικό στις επιθυμίες των ασθενών.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων βασίζεται στον σχηματισμό στο σώμα σε υψηλό τίτλο διτροπικών αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια μεμβράνης και σχετικές γλυκοπρωτεΐνες.

Τύποι και συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

  • Υπάρχουν οι ακόλουθες κλινικές παραλλαγές του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων:
  • Πρωταρχικός;
  • Δευτερεύον - για ρευματικές και αυτοάνοσες ασθένειες, κακοήθη νεοπλάσματα, χρήση φαρμάκων, μολυσματικών ασθενειών, για άλλους λόγους.
  • Άλλες επιλογές είναι «καταστροφικό» αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα (σύνδρομο HELP, θρομβωτική θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο υποθρομβιναιμίας, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη), σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου σε συνδυασμό με αγγειίτιδα.

Η έναρξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου κυριαρχείται από σημάδια εγκεφαλοαγγειακής νόσου - από απώλεια μνήμης, ημικρανία, επίμονο πονοκέφαλο, παροδικές διαταραχές της οπτικής και εγκεφαλικής κυκλοφορίας έως εγκεφαλικούς κόλπους και εγκεφαλοαγγειακή θρόμβωση, επιληψία, θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια και σύνδρομο Sneddon. Το πρώτο που συμβαίνει είναι η θρόμβωση των φλεβών των άκρων με ή χωρίς πνευμονική εμβολή, σύνδρομο Raynaud.

Για να διαπιστωθεί μια ακριβής διάγνωση, οι ρευματολόγοι, εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, συνταγογραφούν δοκιμές. Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων προσδιορίζονται παρουσία των ακόλουθων ενδείξεων:

  • Όλοι οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Ασθενείς κάτω των 40 ετών με φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση.
  • Με ασυνήθιστο εντοπισμό θρόμβωσης (για παράδειγμα, στις μεσεντερικές φλέβες).
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης νεογνικής θρόμβωσης.
  • Ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενία (για τον αποκλεισμό της νόσου του Moshkovich).
  • Με την ανάπτυξη δερματικής νέκρωσης κατά τη λήψη έμμεσων αντιπηκτικών.
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης παράτασης του χρόνου ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης.
  • Με επαναλαμβανόμενη αυθόρμητη άμβλωση.
  • Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με πρώιμο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Η μελέτη πραγματοποιείται εάν ο ασθενής έχει συγγενείς με θρομβωτικές διαταραχές.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου προσδιορίζονται στο δέρμα:

  • Πλέγμα Livedo - ένα αγγειακό πλέγμα με τη μορφή γαλαζωδών κηλίδων στα χέρια, τα πόδια, τους μηρούς, τα χέρια, το οποίο αποκαλύπτεται ιδιαίτερα όταν ψύχεται.
  • Αιμορραγίες και καρδιακές προσβολές.
  • Θρόμβωση μιας από τις κεντρικές φλέβες.
  • Επιφανειακό εξάνθημα με τη μορφή αιχμηρών αιμορραγιών που μοιάζουν με αγγειίτιδα.

Τα δερματικά συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν νέκρωση του δέρματος των απώτερων κάτω άκρων, αιμορραγία στο υπογλώσσιο κρεβάτι (σύμπτωμα θραύσματος), χρόνια έλκη των άκρων, παλματικό και πελματικό ερύθημα, οζίδια του δέρματος.

Οι ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορεί να αναπτύξουν θρόμβωση βαθιάς φλέβας, θρομβοφλεβίτιδα. ισχαιμία ως αποτέλεσμα χρόνιας αρτηριακής θρόμβωσης, γάγγραινα. Μεγάλα αγγεία επηρεάζονται με την ανάπτυξη συνδρόμου ανώτερης ή κατώτερης φλέβας, σύνδρομο αορτικής αψίδας. Με βλάβη στα οστά, αναπτύσσεται άσηπτη νέκρωση, παροδική οστεοπόρωση απουσία γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Μπορεί να εμφανιστεί θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας, έμφραγμα των νεφρών, ενδοσφαιρική μικροθρόμβωση με επακόλουθη ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, προσδιορίζεται η κλινική βλάβης στο όργανο της όρασης. Θρόμβωση των φλεβών, των αρτηριών και των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς, ατροφία του οπτικού νεύρου, αναπτύσσεται έμφραγμα του αμφιβληστροειδούς μικρά εκκρίματα που εμφανίζονται λόγω της απόφραξης των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς.

Μια εκδήλωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να είναι παθολογία των επινεφριδίων: θρόμβωση κεντρικής φλέβας, καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες, νόσος του Addison, ανεπάρκεια επινεφριδίων. Εάν ο ασθενής λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, είναι δύσκολο να διαγνωστεί η βλάβη των επινεφριδίων. Μία από τις κύριες εκδηλώσεις του αντιφωσφολυτικού συνδρόμου είναι η μαιευτική παθολογία:

  • Συνήθης αποβολή απουσία ασθενειών του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος.
  • Ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος;
  • Καθυστερημένη ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου
  • Χορεία εγκύων γυναικών
  • Γέωση, ειδικά οι σοβαρές εκδηλώσεις της - προεκλαμψία και εκλαμψία.
  • Πρόωρος τοκετός.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, οι ρευματολόγοι συνταγογραφούν εξετάσεις. Τα ακόλουθα εργαστηριακά κριτήρια για τη νόσο είναι γνωστά: η παρουσία αντισωμάτων έναντι της καρδιολιπίνης IgG ή IgM στον ορό σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους, τα οποία προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες όταν προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία και αντιγόνο λύκου, που ανιχνεύεται στο πλάσμα από τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη μέθοδο. Η διάγνωση του "αντιφωσφολυτικού συνδρόμου" επιβεβαιώνεται από ρευματολόγους παρουσία τουλάχιστον ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Πρόληψη και θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Η πρόληψη και η θεραπεία της θρόμβωσης στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δεν είναι λιγότερο δύσκολη από τη σωστή διάγνωση. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια των αναπτυξιακών μηχανισμών που διέπουν το APS, την ετερογένεια των κλινικών εκδηλώσεων και την έλλειψη αξιόπιστων εργαστηριακών και κλινικών δεικτών που επιτρέπουν την πρόβλεψη της ανάπτυξης υποτροπών θρομβωτικών διαταραχών. Οι γιατροί χρησιμοποιούν γλυκοκορτικοειδή, κυτταροτοξικά φάρμακα και πλασμαφαίρεση για APS μόνο για να καταστέλλουν τη δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου ή σε περίπτωση καταστροφικού αντιφωσφολυτικού συνδρόμου. Σε άλλες περιπτώσεις, είναι αναποτελεσματικά και αντενδείκνυται, καθώς η μακροχρόνια ορμονική θεραπεία αυξάνει δυνητικά τον κίνδυνο υποτροπής της θρόμβωσης και ορισμένα κυτταροτοξικά φάρμακα οδηγούν στην ανάπτυξη επιπλοκών της αντιπηκτικής θεραπείας..

Λόγω του υψηλού κινδύνου επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης, η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με APS για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για τη ζωή, λαμβάνουν προφυλακτική αντιπηκτική θεραπεία. Η εξαίρεση είναι οι ασθενείς με σταθερή ομαλοποίηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων απουσία επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Σε αυτήν την περίπτωση, ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως, επομένως, οι ρευματολόγοι στο νοσοκομείο Yusupov διεξάγουν προσεκτική παρακολούθηση. Σε άτομα με υψηλά φωσφολιπιδικά αντισώματα στον ορό, αλλά δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα APS σε χαμηλές δόσεις ασπιρίνης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (υδροξυχλωροκίνη) έχουν επιπρόσθετο προληπτικό αποτέλεσμα. Αναστέλλει τη συσσώρευση και προσκόλληση αιμοπεταλίων, μειώνει το μέγεθος του θρόμβου και μειώνει τα λιπίδια του αίματος. Για την πρόληψη της θρόμβωσης, στους ασθενείς συνταγογραφούνται έμμεσα αντιπηκτικά, κυρίως βαρφαρίνη. Δεδομένου ότι η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, η θεραπεία πραγματοποιείται υπό στενή εργαστηριακή και κλινική παρακολούθηση..

Η θεραπεία με βαρφαρίνη μπορεί να αποτρέψει την υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση, αλλά δεν είναι αποτελεσματική σε ορισμένους ασθενείς με αρτηριακή θρόμβωση. Λαμβάνουν συνδυαστική θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και ασπιρίνη ή διπυριδαμόλη χαμηλής δόσης. Είναι πιο δικαιολογημένο σε νέους χωρίς παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία..

Για τη θεραπεία των οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS, χρησιμοποιούνται άμεσα αντιπηκτικά - ηπαρίνη και χαμηλού μοριακού βάρους παρασκευάσματα ηπαρίνης. Η θεραπεία των καταστροφικών APS πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ολόκληρο το οπλοστάσιο μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας, οι οποίες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία κρίσιμων καταστάσεων σε ρευματικές ασθένειες. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, οι οποίες συνδυάζονται με την πιο έντονη αντιπηκτική θεραπεία, χρησιμοποιώντας φρέσκο ​​παγωμένο πλάσμα για αντικατάσταση. Ελλείψει αντενδείξεων, πραγματοποιείται παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (sandoglobulin ή octagam).

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων; Η πρόγνωση τελικά εξαρτάται από τον κίνδυνο επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Για να αποφύγετε επιπλοκές που απειλούν τη ζωή ενός ατόμου, κλείστε ραντεβού με έναν ρευματολόγο καλώντας το κέντρο επαφής. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενών με AFL είναι δύσκολη. Οι γιατροί του νοσοκομείου Yusupov το αντιμετωπίζουν με επιτυχία.

Λεπτομερής διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων (APS)

Πλήρης μελέτη εργαστηριακών δεικτών αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα στην καρδιολιπίνη και βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη), που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση και την αξιολόγηση της πρόγνωσης αυτής της κατάστασης.

Ορολογικές εξετάσεις για APS, εξετάσεις αίματος για APS.

Lab Panel, Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (APS), Εργαστηριακά Κριτήρια, APS.

Έμμεση απόκριση ανοσοφθορισμού.

Τι βιοϋλικό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για έρευνα?

Πώς να προετοιμαστείτε σωστά για τη μελέτη?

  • Μην καπνίζετε εντός 30 λεπτών πριν από την εξέταση.

Γενικές πληροφορίες σχετικά με τη μελέτη

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα επίκτητο αυτοάνοσο υπερπηκτικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από φλεβική και / ή αρτηριακή θρόμβωση ή / και επιπλοκές της εγκυμοσύνης και την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (ΑΡΑ) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται εναντίον πρωτεϊνών που συνδέονται με φωσφολιπίδια μεμβράνης. Η ομάδα AFA περιλαμβάνει αντισώματα αντικαρδιολιπίνης (AKA). αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης. αντιπηκτικό; αντισώματα στην αννεξίνη V · αντισώματα στο σύμπλοκο φωσφατιδυλοσερίνης-προθρομβίνης και άλλα.

Αν και ο ρόλος του AFA στην παθογένεση του APS δεν είναι πλήρως κατανοητός, θεωρείται ότι είναι η αιτία αυτού του συνδρόμου. Η διάγνωση του APS είναι πολύπλοκη και περίπλοκη. Οι εργαστηριακές μελέτες αποτελούν αναπόσπαστο μέρος του διαγνωστικού αλγορίθμου. Για την αποφυγή λαθών, είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε το ρόλο των εργαστηριακών εξετάσεων στη διάγνωση του API και πώς να ερμηνεύσουμε σωστά τα αποτελέσματά τους..

Επί του παρόντος, τα κριτήρια της Αυστραλίας (Σίδνεϊ) του 2006 καθοδηγούνται συχνότερα για τη διάγνωση του APS. Αυτά τα κριτήρια περιλαμβάνουν κλινικά και εργαστηριακά σημεία. Τα εργαστηριακά κριτήρια APS περιλαμβάνουν:

  1. την παρουσία ενός πηκτικού λύκου ·
  2. την παρουσία IgA ή IgM κατηγορίας AKA σε μεσαίο ή υψηλό τίτλο (περισσότερες από 40 μονάδες φωσφολιπιδίου PU ή σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο) κατά τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού ανοσοπροσροφητικού συνδεδεμένου με ένζυμο ELISA (ELISA) · 1 PU ισούται με 1 μg αντισώματος.
  3. η παρουσία αντισωμάτων κατά της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης των κατηγοριών IgG και / ή IgM σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο κατά τη χρήση της μεθόδου ELISA.

Η διάγνωση APS απαιτεί την παρουσία κλινικών και 1 ή περισσότερων καθορισμένων εργαστηριακών κριτηρίων σε δύο ή περισσότερες αναλύσεις που διενεργούνται σε διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.

Χαρακτηριστικά της ερμηνείας του ερευνητικού αποτελέσματος

  1. Οι δοκιμές APS χαρακτηρίζονται από αρκετά υψηλό ποσοστό ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων (3-20%). Για το λόγο αυτό, δεν χρησιμοποιούνται ως εργαλείο διαλογής για ασυμπτωματικούς ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων των εγκύων γυναικών. Η ακόλουθη προσέγγιση έχει προταθεί για την επιλογή ασθενών που μπορούν να εξεταστούν για APS:
    1. Η ομάδα ασθενών για τους οποίους συνιστάται η διεξαγωγή μελέτης για APS: νεαροί ασθενείς (κάτω των 50 ετών) με ανεξήγητη και μη προκλητική φλεβική θρομβοεμβολή ή / και αρτηριακή θρόμβωση, θρόμβωση ασυνήθιστου εντοπισμού, περιπτώσεις καθυστερημένης απώλειας εγκυμοσύνης ή θρόμβωσης ή επιπλοκών εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοση ασθένειες (SLE, ρευματοειδής αρθρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοπενία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία).
    2. Μια ομάδα ασθενών για τους οποίους είναι λιγότερο σκόπιμο να διεξαχθεί μελέτη για APS: νέοι ασθενείς με υποτροπιάζουσες πρώιμες αποβολές που προκαλούνται από φλεβικό θρομβοεμβολισμό και ασυμπτωματικούς ασθενείς που κατά λάθος έχουν παρατεταμένο χρόνο ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT).
    3. Η ομάδα ασθενών για τους οποίους είναι λιγότερο ενδεδειγμένο να διεξαχθεί μελέτη για APS: ηλικιωμένοι ασθενείς με φλεβικό ή / και αρτηριακό θρομβοεμβολισμό.
  1. Η λήψη ορισμένων φαρμάκων και μολυσματικών ασθενειών μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση του AKA, το οποίο, ωστόσο, είναι παροδικό και δεν σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης. Για το λόγο αυτό, πραγματοποιούνται τουλάχιστον 2 δοκιμές σε διαστήματα τουλάχιστον 12 εβδομάδων. Ασθενείς με σύφιλη, νόσο του Lyme, λοίμωξη από τον ιό HIV και μερικές άλλες μολυσματικές ασθένειες μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα με APS με βάση θετικό τεστ AFA και ταυτόχρονο εγκεφαλικό ή αρτηριακή θρόμβωση άλλης αιτιολογίας.
  2. Ο ασθενής θετικός τίτλος του AKA και τα αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης δεν έχουν κλινική σημασία.
  3. Αν και αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης συνήθως υπάρχουν με ΑΚΑ, ορισμένοι ασθενείς με APS μπορεί να έχουν μόνο αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η ευαισθησία της ανάλυσης για αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης είναι χαμηλή (40-50%). Επομένως, για την αποφυγή διαγνωστικών σφαλμάτων, συνιστάται η δοκιμή και των δύο τύπων αντισωμάτων (AKA και αντισωμάτων έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης) και του αντιπηκτικού λύκου.
  4. Στην πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις που μοιάζουν με την κλινική εικόνα του APS, αλλά αρνητικές σύμφωνα με τα «τυπικά» εργαστηριακά κριτήρια (οροαρνητικό APS). Η διάγνωση του APS σε αυτούς τους ασθενείς είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα τρέχοντα κριτήρια API βασίζονται κυρίως στη γνώμη ειδικών και όχι σε ερευνητικά στοιχεία, επομένως θα πρέπει να αντιμετωπίζονται κριτικά. Οι αναλύσεις για πρόσθετα AFA που δεν περιλαμβάνονται στα αποδεκτά κριτήρια θα βοηθήσουν στην αποσαφήνιση της κατάστασης με το οροαρνητικό APS:
    1. Αντισώματα στο σύμπλοκο φωσφατιδυλοσερίνης-προθρομβίνης.
    2. Κατηγορία AFA IgA. Προς το παρόν, μετράται μόνο τα αυτοαντισώματα IgG και IgM. Τα αντισώματα IgA δεν λαμβάνονται υπόψη. Από την άλλη πλευρά, έχουν αποδειχθεί ότι οι AFA κατηγορίας IgA αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης..

Ένα θετικό αποτέλεσμα από αυτές τις πρόσθετες δοκιμές μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία ενός API παρά την απουσία "τυπικών" κριτηρίων για την κατάσταση..

Το τεστ AFA χρησιμοποιείται όχι μόνο για την άμεση διάγνωση του APS, αλλά και για την εκτίμηση του κινδύνου θρόμβωσης. Προφανώς, διαφορετικοί τύποι AFA έχουν διαφορετικό θρομβογόνο δυναμικό. Επιπλέον, ο κίνδυνος θρόμβωσης εξαρτάται επίσης από τον συνδυασμό AFA. Έτσι, η παρουσία τριών κύριων τύπων AFA (AKA, αντιπηκτικού λύκου και αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης), η λεγόμενη τριπλή οροθετικότητα, σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο θρόμβωσης από τη θετικότητα για μόνο ένα από τα AFA. Για μια πιο ακριβή εκτίμηση του κινδύνου θρόμβωσης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένο APS, συνιστάται να αποκλείσετε άλλους γνωστούς παράγοντες κινδύνου για υπερπηκτικότητα:

  1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE). Οι ασθενείς με ΣΕΛ έχουν αυξημένο κίνδυνο θρόμβων στο αίμα. Αυτός ο κίνδυνος αυξάνεται ακόμη περισσότερο όταν το SLE συνδυάζεται με APS. Μια δοκιμή αντιπυρηνικού παράγοντα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο της ΣΕΛ σε ασθενείς με APS. Ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF, αντιπυρηνικά αντισώματα, ANA) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται έναντι συστατικών των δικών του πυρήνων. Το ANA είναι μια πολύ ευαίσθητη δοκιμή για το SLE και ως εκ τούτου χρησιμοποιείται ως δοκιμή διαλογής. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι προσδιορισμού της ΑΝΑ στο αίμα. Η μέθοδος της έμμεσης αντίδρασης φθορισμού (RNIF) χρησιμοποιώντας ανθρώπινα επιθηλιακά κύτταρα HEp-2 σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τίτλο και τον τύπο του φθορισμού. Οι ομοιογενείς, περιφερικοί (περιθωριακοί) και στιγματισμένοι (κοκκώδεις) τύποι φωταύγειας είναι οι πιο τυπικοί για το SLE..
  2. Συγγενής θρομβοφιλία;
  3. Εγκυμοσύνη;
  4. Παρατεταμένη ακινητοποίηση.
  5. Χειρουργική επέμβαση.

Αυτή η περιεκτική μελέτη περιελάμβανε τα πιο σημαντικά αυτοαντισώματα για το APS (AKA, αντισώματα έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης και ANA). Πρέπει να τονιστεί για άλλη μια φορά ότι, αν και οι εργαστηριακές δοκιμές διαδραματίζουν τεράστιο ρόλο στη διάγνωση του APS, πρέπει να αξιολογούνται μόνο σε συνδυασμό με κλινικά δεδομένα. Συνιστώνται επαναλαμβανόμενες αναλύσεις χρησιμοποιώντας τα ίδια συστήματα δοκιμών, δηλαδή στο ίδιο εργαστήριο.

Σε τι χρησιμεύει η έρευνα?

  • Για τη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (APS).

Όταν προγραμματίζεται η μελέτη?

  • Παρουσία συμπτωμάτων φλεβικής ή αρτηριακής θρόμβωσης σε νεαρό ασθενή (κάτω των 50) ή θρόμβωση ασυνήθιστου εντοπισμού.
  • κατά την εξέταση ενός ασθενούς με επαναλαμβανόμενη αποβολή, δηλαδή εάν μια γυναίκα έχει ιστορικό τριών ή περισσότερων αυθόρμητων αποβολών στη σειρά έως και 22 εβδομάδων.
  • παρουσία άλλων έμμεσων σημείων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου: συμπτώματα βλάβης των καρδιακών βαλβίδων (βλάστηση, πάχυνση, δυσλειτουργία), δικτυωτός βίο, νεφροπάθεια, θρομβοπενία, προεκλαμψία, χορεία, επιληψία.
  • παρουσία θρόμβωσης ή απώλειας εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοσες ασθένειες (για παράδειγμα, SLE).
  • μαζί με αντιπηκτικό λύκο όταν λαμβάνετε αυξημένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT).
  • όταν λαμβάνετε θετικό αποτέλεσμα εξέτασης RPR κατά τον έλεγχο της σύφιλης.

Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα?

Για κάθε καθορισμένο δείκτη:

Εργαστηριακά κριτήρια APS (Sidney, 2006):

  1. την παρουσία ενός πηκτικού λύκου ·
  2. την παρουσία IgA ή IgM κατηγορίας AKA σε μεσαίο ή υψηλό τίτλο (περισσότερες από 40 μονάδες φωσφολιπιδίου PU ή σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο) κατά τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού ανοσοπροσροφητικού συνδεδεμένου με ένζυμο ELISA (ELISA) · 1 PU ισούται με 1 μg αντισώματος.
  3. η παρουσία αντισωμάτων κατά της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης των κατηγοριών IgG και / ή IgM σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο κατά τη χρήση της μεθόδου ELISA.

Τι μπορεί να επηρεάσει το αποτέλεσμα?

  • Η λήψη ορισμένων φαρμάκων και μολυσματικών ασθενειών (έρπης ζωστήρας, HIV) μπορεί να οδηγήσει σε ψευδώς θετικό αποτέλεσμα.
  • Ένα θετικό αποτέλεσμα δεν σημαίνει πάντα την παρουσία ενός API: συνιστάται η επανάληψη της ανάλυσης με διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.
  • Ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν επιτρέπει τον αποκλεισμό του APS - θυμηθείτε ότι υπάρχει ένα "οροαρνητικό" APS.

Ποιος παραγγέλνει τη μελέτη?

Θεραπευτής, γενικός ιατρός, ρευματολόγος.

Βιβλιογραφία

  1. Rand JH, Wolgast LR. Δεν πρέπει να κάνετε στη διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Πρόγραμμα Hematology Am Soc Hematol Educ. 2012 · 2012: 455-9.
  2. Σύνδρομο Lim W. Antiphospholipid. Πρόγραμμα Hematology Am Soc Hematol Educ. 2013, 2013: 675-80. Ανασκόπηση.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι μια αυτοάνοση παθολογία, η οποία βασίζεται στο σχηματισμό αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων, τα οποία είναι τα κύρια λιπιδικά συστατικά των κυτταρικών μεμβρανών. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί από φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, αρτηριακή υπέρταση, βαλβιδική καρδιακή νόσο, μαιευτική παθολογία (επαναλαμβανόμενη αποβολή, ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, κύηση), δερματικές αλλοιώσεις, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία. Οι κύριοι διαγνωστικοί δείκτες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίου είναι το Ab to cardiolipin και το αντιπηκτικό του λύκου. Η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιορίζεται στην πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων, στον διορισμό αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων.

  • Οι λόγοι
  • Ταξινόμηση
  • Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων
  • Πρόβλεψη
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που προκαλούνται από αυτοάνοση αντίδραση σε δομές φωσφολιπιδίων που υπάρχουν σε κυτταρικές μεμβράνες. Η ασθένεια περιγράφηκε λεπτομερώς από τον Άγγλο ρευματολόγο Hughes το 1986. Δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τον πραγματικό επιπολασμό του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Είναι γνωστό ότι ασήμαντα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στον ορό του αίματος βρίσκονται στο 2-4% των πρακτικά υγιών ατόμων και σε υψηλούς τίτλους - σε 0,2%. Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου διαγιγνώσκεται 5 φορές συχνότερα μεταξύ νεαρών γυναικών (20-40 ετών), αν και άνδρες και παιδιά (συμπεριλαμβανομένων των νεογέννητων) μπορεί να υποφέρουν από την ασθένεια. Ως πολυθεματικό πρόβλημα, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) προσελκύει την προσοχή ειδικών στον τομέα της ρευματολογίας, της μαιευτικής και της γυναικολογίας, της καρδιολογίας.

Οι λόγοι

Οι υποκείμενες αιτίες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι άγνωστες. Εν τω μεταξύ, έχουν μελετηθεί και προσδιοριστεί οι παράγοντες που προδιαθέτουν αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων. Έτσι, παρατηρείται παροδική αύξηση των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο πλαίσιο ιογενών και βακτηριακών λοιμώξεων (ηπατίτιδα C, HIV, μολυσματική μονοπυρήνωση, ελονοσία, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, κ.λπ.). Υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων βρίσκονται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, νόσο Sjogren, οζώδης περιαρτηρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Υπερπαραγωγή αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων μπορεί να παρατηρηθεί σε κακοήθη νεοπλάσματα, λήψη φαρμάκων (ψυχοτρόπων φαρμάκων, ορμονικών αντισυλληπτικών κ.λπ.) και απόσυρση αντιπηκτικών. Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με μια γενετική προδιάθεση για αυξημένη σύνθεση αντισωμάτων έναντι φωσφολιπιδίων σε άτομα που είναι φορείς των αντιγόνων HLA DR4, DR7, DRw53 και σε συγγενείς ασθενών με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Γενικά, οι ανοσοβιολογικοί μηχανισμοί ανάπτυξης του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων απαιτούν περαιτέρω μελέτη και αποσαφήνιση..

Ανάλογα με τη δομή και την ανοσογονικότητα, υπάρχουν «ουδέτερες» (φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη) και «αρνητικά φορτισμένες» (καρδιολιπίνη, φωσφατιδυλοσερίνη, φωσφατιδυλινοσιτόλη) φωσφολιπίδια. Η κατηγορία των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων που αντιδρούν με τα φωσφολιπίδια περιλαμβάνουν αντιπηκτικό λύκο, Ab στην καρδιολιπίνη, αντι-φωσφολιπίδια εξαρτώμενα από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα και άλλα. στην υπερπηκτική ικανότητα.

Ταξινόμηση

Λαμβάνοντας υπόψη την αιτιοπαθογένεση και την πορεία, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές και εργαστηριακές παραλλαγές του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων:

  • πρωτογενής - δεν υπάρχει καμία σχέση με οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.
  • δευτερογενές - σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας άλλης αυτοάνοσης παθολογίας.
  • καταστροφική - οξεία πήξη, που εμφανίζεται με πολλαπλή θρόμβωση εσωτερικών οργάνων.
  • AFL-αρνητική παραλλαγή του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, στην οποία δεν εντοπίζονται ορολογικοί δείκτες της νόσου (Ab to cardiolipin και lupus anticoagant).

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Σύμφωνα με τις τρέχουσες απόψεις, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση θρομβωτική αγγειοπάθεια. Στο APS, η βλάβη μπορεί να επηρεάσει αγγεία διαφόρων διαμετρημάτων και εντοπισμό (τριχοειδή αγγεία, μεγάλους φλεβικούς και αρτηριακούς κορμούς), το οποίο προκαλεί ένα εξαιρετικά διαφορετικό φάσμα κλινικών εκδηλώσεων, όπως φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, μαιευτική παθολογία, νευρολογικές, καρδιαγγειακές, δερματικές διαταραχές, θρομβοπενία.

Το πιο συχνό και τυπικό σημάδι του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι η υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση: θρόμβωση επιφανειακών και βαθιών φλεβών των κάτω άκρων, ηπατικών φλεβών, πυλαίων φλεβών του ήπατος, αμφιβληστροειδικών φλεβών. Οι ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να παρουσιάσουν επανειλημμένα επεισόδια PE, πνευμονική υπέρταση, σύνδρομο ανώτερης φλέβας, σύνδρομο Budd-Chiari και ανεπάρκεια επινεφριδίων. Η φλεβική θρόμβωση με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από την αρτηριακή. Μεταξύ των τελευταίων, επικρατεί θρόμβωση των εγκεφαλικών αρτηριών, οδηγώντας σε παροδικές ισχαιμικές προσβολές και ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Άλλες νευρολογικές διαταραχές μπορεί να περιλαμβάνουν ημικρανία, υπερκινησία, σύνδρομο επιληπτικής κρίσης, απώλεια ακοής νευροαισθητήρα, ισχαιμική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου, εγκάρσια μυελίτιδα, άνοια, ψυχικές διαταραχές.

Η βλάβη του καρδιαγγειακού συστήματος στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων συνοδεύεται από την ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου, ενδοκαρδιακής θρόμβωσης, ισχαιμικής καρδιομυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Πολύ συχνά, υπάρχει βλάβη των καρδιακών βαλβίδων - από μικρές παλινδρομήσεις, που ανιχνεύονται με ηχοκαρδιογραφία, έως μιτροειδής, αορτική, τριχωτή στένωση ή ανεπάρκεια. Ως μέρος της διάγνωσης του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με καρδιακές εκδηλώσεις, διαφορική διάγνωση με μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, απαιτείται μυξώμα της καρδιάς.

Οι νεφρικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν και ήπια πρωτεϊνουρία και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Από τη γαστρεντερική οδό με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, υπάρχουν ηπατομεγαλία, γαστρεντερική αιμορραγία, απόφραξη μεσεντερικών αγγείων, πυλαία υπέρταση και σπληνικό έμφραγμα. Οι τυπικές βλάβες του δέρματος και των μαλακών ιστών αντιπροσωπεύονται από δικτυωτό λειδίνο, παλμό και πελματικό ερύθημα, τροφικά έλκη, γάγγραινα των δακτύλων μυοσκελετικό σύστημα - ασηπτική νέκρωση των οστών (μηριαία κεφαλή). Τα αιματολογικά συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι η θρομβοπενία, η αιμολυτική αναιμία, οι αιμορραγικές επιπλοκές.

Στις γυναίκες, το APS συχνά ανιχνεύεται σε σχέση με τη μαιευτική παθολογία: επαναλαμβανόμενη αυθόρμητη άμβλωση σε διάφορες χρονικές στιγμές, καθυστέρηση ενδομήτριας εμβρυϊκής ανάπτυξης, ανεπάρκεια πλακούντα, κύηση, χρόνια υποξία του εμβρύου, πρόωρη γέννηση. Κατά τη διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, ο μαιευτήρας-γυναικολόγος θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη όλους τους πιθανούς κινδύνους.

Διαγνωστικά

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου διαγιγνώσκεται με βάση κλινικά (αγγειακή θρόμβωση, επιδεινωμένο μαιευτικό ιστορικό) και εργαστηριακά δεδομένα. Τα κύρια ανοσολογικά κριτήρια περιλαμβάνουν την ανίχνευση στο πλάσμα του αίματος μέσων ή υψηλών τίτλων αντισωμάτων αντι-καρδιολιπίνης IgG / IgM και αντιπηκτικού λύκου δύο φορές εντός έξι εβδομάδων. Η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη όταν συνδυάζονται τουλάχιστον ένα κύριο κλινικό και εργαστηριακό κριτήριο. Πρόσθετα εργαστηριακά σημάδια αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι ψευδώς θετικά RW, θετική αντίδραση Coombs, αυξημένος τίτλος αντιπυρηνικού παράγοντα, ρευματοειδής παράγοντας, κρυοσφαιρίνες, αντισώματα στο DNA. Επίσης φαίνεται η μελέτη KLA, αιμοπεταλίων, βιοχημικών εξετάσεων αίματος, πήγματος.

Οι έγκυες γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο χρειάζονται παρακολούθηση των δεικτών του συστήματος πήξης του αίματος, του δυναμικού υπερηχογράφου του εμβρύου και της υπερηχογραφίας Doppler της ροής αίματος της μήτρας, καρδιογραφία. Για την επιβεβαίωση της θρόμβωσης των εσωτερικών οργάνων, πραγματοποιείται σάρωση υπερήχων των αγγείων της κεφαλής και του λαιμού, των νεφρικών αγγείων, των αρτηριών και των φλεβών των άκρων, των οφθαλμικών αγγείων κ.λπ. Αλλαγές στα φυλλάδια των καρδιακών βαλβίδων εντοπίζονται κατά τη διάρκεια της ηχοκαρδιογραφίας.

Τα διαφορικά διαγνωστικά μέτρα πρέπει να αποσκοπούν στον αποκλεισμό της διάδοσης της ενδοαγγειακής πήξης, του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου, της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας κ.λπ. Δεδομένων των πολλαπλών βλαβών των οργάνων, η διάγνωση και η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων απαιτούν συνδυασμό προσπαθειών γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων: ρευματολόγοι, καρδιολόγοι, νευρολόγοι, μαιευτήρες-γυναικολόγοι και άλλοι.

Θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Ο κύριος στόχος της θεραπείας με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι η πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Οι στιγμές του καθεστώτος περιλαμβάνουν μέτρια σωματική δραστηριότητα, άρνηση παραμονής σε στάση για μεγάλο χρονικό διάστημα, συμμετοχή σε τραυματικά αθλήματα και μεγάλα αεροπορικά ταξίδια. Σε γυναίκες με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δεν πρέπει να συνταγογραφούνται αντισυλληπτικά από το στόμα, και πριν προγραμματιστεί εγκυμοσύνη, είναι επιτακτική ανάγκη να συμβουλευτείτε έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου κύησης, οι έγκυες γυναίκες φαίνεται να λαμβάνουν μικρές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, ενέσεων ηπαρίνης υπό τον έλεγχο παραμέτρων αιμοστασίου..

Η φαρμακευτική θεραπεία για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει το διορισμό έμμεσων αντιπηκτικών (βαρφαρίνη), άμεσων αντιπηκτικών (ηπαρίνη, νατρωπαρίνη ασβέστιο, νατριούχο ενοξαπαρίνη), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη). Η προφυλακτική αντιπηκτική ή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία για τους περισσότερους ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα και μερικές φορές για τη ζωή. Με μια καταστροφική μορφή αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, ενδείκνυται ο διορισμός υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών και αντιπηκτικών, συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος κ.λπ..

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη διάγνωση και η προληπτική θεραπεία βοηθούν στην αποφυγή της ανάπτυξης και της επανάληψης της θρόμβωσης, καθώς και στην ελπίδα για ευνοϊκό αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης και του τοκετού. Με το δευτερογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, είναι σημαντικό να ελέγχετε την πορεία της υποκείμενης παθολογίας και να αποτρέπετε λοιμώξεις. Προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες είναι ο συνδυασμός αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με SLE, θρομβοπενία, ταχεία αύξηση του τίτλου Ab στην καρδιολιπίνη και επίμονη αρτηριακή υπέρταση. Όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων θα πρέπει να παρακολουθούνται από ρευματολόγο με περιοδική παρακολούθηση ορολογικών δεικτών της νόσου και παραμέτρων αιμοστασίου..