Κύριος > Αιμορραγία

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: τι είναι επικίνδυνο?

Μόνο πριν από σαράντα χρόνια, οι γιατροί δεν γνώριζαν καν την ύπαρξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Η ανακάλυψη ανήκει στον ιατρό Graham Hughes, ο οποίος ασκείτο στο Λονδίνο. Περιέγραψε λεπτομερώς τα συμπτώματα και τις αιτίες της εμφάνισής του, επομένως, μερικές φορές το APS ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hughes..

Με την ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (APLA) εμφανίζονται στο αίμα, συμβάλλοντας στον αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος στον αυλό των αγγείων. Μπορούν να περιπλέξουν την εγκυμοσύνη και ακόμη και να την προκαλέσουν να τερματιστεί. Το APS διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών.

Παθογένεση της ανάπτυξης συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Στο αίμα ενός ατόμου στο πλαίσιο του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, αρχίζουν να κυκλοφορούν αντισώματα, τα οποία καταστρέφουν τα φωσφολιπίδια που βρίσκονται στις μεμβράνες των κυττάρων των ιστών του σώματος. Τα φωσφολιπίδια υπάρχουν σε αιμοπετάλια, σε νευρικά κύτταρα, σε ενδοθηλιακά κύτταρα.

Τα φωσφολιπίδια μπορεί να είναι ουδέτερα και αρνητικά φορτισμένα. Στην τελευταία περίπτωση, ονομάζονται ανιονικά. Αυτοί οι δύο τύποι φωσφολιπιδίων βρίσκονται στο αίμα πιο συχνά από άλλους..

Δεδομένου ότι τα φωσφολιπίδια μπορεί να είναι διαφορετικά, παράγονται διαφορετικά αντισώματα σε αυτά. Μπορούν να αντιδράσουν τόσο με ουδέτερα όσο και με ανιονικά φωσφολιπίδια.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων προσδιορίζεται από ανοσοσφαιρίνες που εμφανίζονται στο αίμα κατά την ανάπτυξη της νόσου.

Μεταξύ αυτών διακρίνονται:

Ανοσοσφαιρίνες Λύκου lgG, lgM. Για πρώτη φορά, αυτά τα αντισώματα ανιχνεύθηκαν σε ασθενείς με σύστημα ερυθηματώδους λύκου. Ταυτόχρονα, ήταν δυνατό να εντοπιστεί ότι έχουν αυξημένη τάση για θρόμβωση..

Αντισώματα στο αντιγόνο καρδιολιπίνης. Αυτό το συστατικό του τεστ μπορεί να ανιχνεύσει σύφιλη σε ένα άτομο. Ταυτόχρονα, τα αντισώματα της κατηγορίας Α, G, M κυκλοφορούν στο αίμα του.

Αντισώματα που αντιπροσωπεύονται από συνδυασμό καρδιολιπίνης, φωσφαταδυλοχολίνης και χοληστερόλης. Είναι σε θέση να δώσουν θετικό αποτέλεσμα κατά τη διεξαγωγή της αντίδρασης Wasserman (διάγνωση σύφιλης), αλλά αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να είναι ψευδές.

Συνολικές ανοσοσφαιρίνες των κατηγοριών Α, G, M (αντισώματα που εξαρτώνται από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα έναντι των φωσφολιπιδίων). Δεδομένου ότι η βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1 είναι φωσφολιπίδια-αντιπηκτικά, η εμφάνιση αντισωμάτων που κατευθύνονται στην καταστροφή τους στο αίμα οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Η ανίχνευση αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων καθιστά δυνατή τη διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, η αναγνώριση του οποίου είναι γεμάτη με δυσκολίες.

Χαρακτηριστικά διαγνωστικών APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δίνει πολλά παθολογικά συμπτώματα που υποδηλώνουν αυτή τη διαταραχή. Ωστόσο, για να γίνει η σωστή διάγνωση, θα απαιτηθούν εργαστηριακές εξετάσεις. Και θα υπάρχει ένας σημαντικός αριθμός από αυτούς. Αυτό περιλαμβάνει τη δωρεά αίματος για γενική και βιοχημική ανάλυση, καθώς και τη διεξαγωγή ορολογικών εξετάσεων που καθιστούν δυνατή την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων.

Η χρήση μιας ερευνητικής μεθόδου δεν είναι αρκετή. Συχνά, στους ασθενείς συνταγογραφείται μια ανάλυση για την αντίδραση Wasserman, η οποία είναι ικανή να δώσει θετικό αποτέλεσμα όχι μόνο με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αλλά και με άλλες ασθένειες. Αυτό οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση.

Για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα ιατρικού διαγνωστικού σφάλματος, πρέπει να συνταγογραφηθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση σε έναν ασθενή με συμπτώματα APS, το οποίο θα πρέπει να περιλαμβάνει:

Η ανίχνευση αντισώματος Lupus είναι η πρώτη δοκιμή που μπορεί να γίνει εάν υπάρχει υποψία APS..

Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι αντιγόνου καρδιολιπίνης (αντίδραση Wasserman). Με το APS, το τεστ θα είναι θετικό.

Δοκιμή για εξαρτώμενα από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων. Οι δείκτες αυτών των αντισωμάτων θα υπερβούν τα αποδεκτά όρια του κανόνα.

Εάν εμφανίστηκαν αντισώματα στο αίμα νωρίτερα από 12 εβδομάδες πριν από την εκδήλωση των πρώτων συμπτωμάτων του APS, τότε δεν μπορούν να θεωρηθούν αξιόπιστα. Επίσης, βάσει αυτών, η διάγνωση του APS δεν επιβεβαιώνεται εάν οι εξετάσεις γίνουν θετικές μόνο 5 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου. Έτσι, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του «αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου», απαιτούνται συμπτώματα διαταραχής και θετική δοκιμασία αντισωμάτων (τουλάχιστον μία μελέτη πρέπει να δώσει θετική αντίδραση).

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι που μπορεί να συνταγογραφήσει ένας γιατρός:

Ανάλυση ψευδώς θετικής αντίδρασης Wasserman.

Διεξαγωγή της δοκιμής Kumbas.

Ανίχνευση ρευματοειδούς παράγοντα και αντιπυρηνικού παράγοντα στο αίμα.

Προσδιορισμός κρυοσφαιρινών και τίτλος αντισωμάτων έναντι του DNA.

Μερικές φορές οι γιατροί, με υποψία για APS, περιορίζονται στη λήψη αίματος για την ανίχνευση του αντιπηκτικού του λύκου, αλλά σε 50% των περιπτώσεων αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η παραβίαση παραμένει άγνωστη. Επομένως, με την παρουσία συμπτωμάτων παθολογίας, πρέπει να διεξαχθεί η πληρέστερη μελέτη. Αυτό θα επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση του APS και την έναρξη της θεραπείας. Παρεμπιπτόντως, τα σύγχρονα ιατρικά εργαστήρια έχουν δοκιμές που καθιστούν δυνατή τη διεξαγωγή ακριβώς πολύπλοκων διαγνωστικών, καθώς είναι εξοπλισμένα με όλα τα απαραίτητα αντιδραστήρια. Παρεμπιπτόντως, ορισμένα από αυτά τα συστήματα χρησιμοποιούν το δηλητήριο φιδιού ως βοηθητικά συστατικά..

Λόγοι για την ανάπτυξη του APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εκδηλώνεται συχνότερα στο πλαίσιο τέτοιων παθολογιών όπως:

Συστηματικό σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren.

Όγκοι καρκίνου στο σώμα.

Αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, η οποία μπορεί να προκληθεί από το σύστημα ερυθηματώδους λύκου, το σκληρόδερμα ή τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η παρουσία πορφύρας αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων.

Μόλυνση από HIV, μονοπυρήνωση, ηπατίτιδα C, ενδοκαρδίτιδα, ελονοσία. Το APS μπορεί να αναπτυχθεί σε ιογενείς, βακτηριακές και παρασιτικές λοιμώξεις.

Ασθένειες που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η περίοδος τεκνοποίησης, τοκετού.

Μπορεί να υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για το APS. Ταυτόχρονα, ο φαινότυπος του ανθρώπινου αίματος θα έχει ειδικότητες DR4, DR7, DRw53.

Λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως ψυχοτρόπων φαρμάκων, αντισυλληπτικών χαπιών και αντισυλληπτικών από το στόμα.

Όσο μακρύτερα αντιφωσφολιπικά αντισώματα υπάρχουν στο αίμα, τόσο πιο γρήγορα ένα άτομο θα αναπτύξει APS. Επιπλέον, ο λόγος για την εμφάνισή τους δεν έχει σημασία..

Τύποι API

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι API:

Πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το οποίο αναπτύσσεται από μόνο του, δηλαδή, η έναρξη του δεν προηγείται οποιασδήποτε ασθένειας.

Σύνδρομο δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδίου, το οποίο αναπτύσσεται στο πλαίσιο αυτοάνοσης παθολογίας, για παράδειγμα, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το οποίο σπάνια διαγιγνώσκεται, αλλά αυτή η μορφή παθολογίας είναι εξαιρετικά επικίνδυνη. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος σε όλα τα αγγεία του σώματος. Συχνά αυτό το σύνδρομο γίνεται αιτία θανάτου..

Το AFLA είναι ένα αρνητικό σύνδρομο που είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Σε αυτήν τη μορφή της νόσου, δεν υπάρχουν αντισώματα λύκου και αντισώματα στην καρδιολιπίνη στο αίμα..

Το σύνδρομο Sneddon είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται παρουσία APS. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα άτομο έχει επεισόδια εγκεφαλικής θρόμβωσης. Τα συμπτώματα της διαταραχής είναι κυανωτικό δέρμα και υψηλή αρτηριακή πίεση. Το σύνδρομο Sneddon αναφέρεται ως μία από τις πιθανές παραλλαγές της πορείας της νόσου.

Κίνδυνος αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων, τα οποία εμφανίζονται με APS, διαταράσσουν την κανονική λειτουργία του αιμοστατικού συστήματος. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι οι θρόμβοι αίματος αρχίζουν να σχηματίζονται στα αγγεία, ένα άτομο αναπτύσσει θρόμβωση.

Με το APS, επηρεάζονται όχι μόνο τα τριχοειδή, αλλά και τα μεγάλα αγγεία. Γενικά, οι θρόμβοι αίματος μπορούν να σχηματιστούν σε οποιαδήποτε φλέβα ή αρτηρία που μεταφέρει αίμα σε διάφορα όργανα. Επομένως, τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής είναι πολύ διαφορετικά..

Επιπλοκές του APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων προκαλεί το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αγγεία. Τις περισσότερες φορές, οι φλέβες των κάτω άκρων υποφέρουν από θρόμβωση. Εάν ένας θρόμβος σπάσει, τότε με τη ροή του αίματος εισέρχεται στα αγγεία που τροφοδοτούν τον πνευμονικό ιστό. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη μιας επικίνδυνης κατάστασης που ονομάζεται πνευμονική εμβολή. Εάν ένας θρόμβος μπλοκάρει το μεγάλο αγγείο του πνεύμονα, τότε εμφανίζεται το έμφραγμα, η καρδιακή δραστηριότητα σταματά. Η ΡΕ καταλήγει συχνά στο θάνατο του ασθενούς και ο θάνατος μπορεί να συμβεί πολύ γρήγορα.

Όταν ένας θρόμβος αίματος εμποδίζει μικρά αγγεία, ένα άτομο έχει την ευκαιρία να αναρρώσει, αλλά ταυτόχρονα πρέπει να μεταφερθεί επειγόντως σε ιατρική εγκατάσταση. Παρόλα αυτά, η πιθανότητα σοβαρών επιπτώσεων στην υγεία είναι εξαιρετικά υψηλή..

Οι θρόμβοι αίματος με APS μπορούν να σχηματιστούν στις νεφρικές αρτηρίες. Στο πλαίσιο αυτής της θρόμβωσης, αναπτύσσονται σοβαρές νεφρικές παθολογίες, για παράδειγμα, σύνδρομο Budd-Chiari.

Λιγότερο συχνά, σχηματίζονται θρόμβοι στα τριχοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς, στις υποκλείδιες φλέβες, στις κεντρικές φλέβες των επινεφριδίων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη ανεπάρκειας αυτών των οργάνων. Επίσης, στο πλαίσιο της θρόμβωσης, είναι δυνατό να αναπτυχθεί σύνδρομο κατώτερης ή ανώτερης φλέβας.

Η θρόμβωση με απόφραξη αρτηριών διαφόρων εντοπισμών μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή, γάγγραινα, νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η ανάπτυξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες όπως:

Αποβολή στην αρχή της εγκυμοσύνης. Ο κίνδυνος αυθόρμητης άμβλωσης είναι όσο υψηλότερος, τόσο περισσότερα αντισώματα κατά του αντιγόνου καρδιολιπίνης κυκλοφορούν στο αίμα της γυναίκας..

Η ανάπτυξη της ανεπάρκειας του πλακούντα, η οποία οδηγεί σε υποξία του εμβρύου με καθυστέρηση στην ανάπτυξή της. Εάν δεν παρέχεται ιατρική περίθαλψη, υπάρχει υψηλός κίνδυνος ενδομήτριου θανάτου του παιδιού.

Ανάπτυξη κύησης με εκλαμψία και προεκλαμψία.

Αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Ανάπτυξη συνδρόμου HELLP με αιμόλυση, βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα και θρομβοπενία.

Πρόωρη απόφραξη του πλακούντα.

Οι προσπάθειες σύλληψης ενός παιδιού με γονιμοποίηση in vitro στο πλαίσιο του APS μπορεί να καταλήξουν σε αποτυχία.

Πώς να εντοπίσετε ένα API κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Οι γυναίκες που κινδυνεύουν να αναπτύξουν APS πρέπει να παρακολουθούνται από γιατρό..

Σύμφωνα με τις ενδείξεις, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

Κανονικό αιμοστασιογράφημα.

Μη προγραμματισμένο υπερηχογράφημα του εμβρύου με υπερηχογράφημα Doppler της ροής αίματος της μήτρας.

Υπέρηχος των αγγείων των ποδιών, του κεφαλιού, του λαιμού, των νεφρών, των ματιών.

Ηχοκαρδιογραφία για τον έλεγχο της λειτουργίας των καρδιακών βαλβίδων.

Αυτό θα επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση της ανάπτυξης σοβαρών επιπλοκών της εγκυμοσύνης, όπως: διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη, πορφύρα, HUS.

Εκτός από έναν γυναικολόγο, μια έγκυος γυναίκα που έχει διαγνωστεί με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτεί άλλους στενούς ειδικούς, για παράδειγμα, έναν ρευματολόγο, καρδιολόγο, νευρολόγο κ.λπ..

Η θεραπεία μειώνεται στη λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών και αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων. Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται από το γιατρό. Μπορεί επίσης να συνταγογραφούνται ηπαρίνες και ανοσοσφαιρίνες. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται κατά την παρακολούθηση του αριθμού του αίματος.

Εάν μια γυναίκα ήδη πάσχει από APS, αλλά δεν σχεδιάζει εγκυμοσύνη, τότε δεν πρέπει να χρησιμοποιεί ορμονικά φάρμακα για αντισύλληψη. Διαφορετικά, η πορεία της νόσου μπορεί να επιδεινωθεί..

Ποια συστήματα σώματος επηρεάζονται από APS, συμπτώματα διαταραχών

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων σχετίζεται με τον κίνδυνο εμφάνισης διαφόρων ασθενειών. Επιπλέον, τυχόν όργανα και συστήματα, ακόμη και ο εγκέφαλος, μπορούν να επηρεαστούν. Εάν τα αγγεία του έχουν υποστεί ζημιά, μπορεί να αναπτυχθεί παροδική ισχαιμική προσβολή ή καρδιακή προσβολή..

Αυτό συνοδεύεται από συμπτώματα όπως:

Άνοια που εξελίσσεται συνεχώς.

Επίσης, το APS μπορεί να εκδηλωθεί με τα ακόλουθα νευρολογικά συμπτώματα:

Σοβαροί πονοκέφαλοι τύπου ημικρανίας.

Ανεξέλεγκτος τρόμος των άκρων.

Συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την εγκάρσια μυελίτιδα. Προκύπτουν επειδή ο νωτιαίος μυελός επηρεάζεται από το APS..

Η πιο τρομερή επιπλοκή της καρδιακής βλάβης είναι η καρδιακή προσβολή. Αναπτύσσεται όταν σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στις στεφανιαίες αρτηρίες. Εάν εμπλέκονται τα μικρά κλαδιά τους, τότε η καρδιακή προσβολή θα προηγείται παραβιάσεων της καρδιακής συστολής. Επίσης, το APS μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη καρδιακών παθήσεων, στο σχηματισμό ενδοκαρδιακού θρόμβου. Τέτοια έμμεσα σημάδια αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να δυσκολέψουν τη διάγνωση της αιτίας της νόσου..

Τα συμπτώματα του APS, ανάλογα με το όργανο που επηρεάζεται από τη θρόμβωση, θα είναι τα εξής:

Αυξημένη αρτηριακή πίεση παρατηρείται με θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας.

Όταν η πνευμονική αρτηρία εμποδίζεται από έναν θρόμβο, αναπτύσσεται η ΡΕ, η οποία οδηγεί σε απότομη επιδείνωση της ευημερίας ενός ατόμου. Μερικές φορές ο θάνατος ενός ασθενούς μπορεί να έρθει αμέσως.

Αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Η εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών, νέκρωσης του δέρματος, έλκη στα πόδια - όλα αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται με βλάβη στο χόριο.

Η κλινική AFS είναι διαφορετική. Είναι αδύνατο να περιγραφούν τα ακριβή συμπτώματα, καθώς οποιαδήποτε όργανα και συστήματα μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία.

Θεραπεία APS

Η θεραπεία με APS πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Ο κύριος στόχος της είναι η πρόληψη επιπλοκών της θρόμβωσης..

Ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με τις ακόλουθες συστάσεις:

Αρνηθείτε την αφόρητη σωματική δραστηριότητα.

Δεν μπορείτε να μείνετε ακίνητοι για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Αποφυγή τραυματικών σπορ.

Ακύρωση πτήσεων.

Η φαρμακευτική θεραπεία μειώνεται στο διορισμό των ακόλουθων φαρμάκων:

Βαρφαρίνη - ένα φάρμακο από την ομάδα έμμεσων αντιπηκτικών.

Ηπαρίνη, ασβέστιο Nadroparin, Sodium Enoxaparin - φάρμακα που σχετίζονται με άμεσα αντιπηκτικά.

Ασπιρίνη, Διπυριδαμόλη, Πεντοξυφυλλίνη - αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα.

Εάν ο ασθενής βρίσκεται σε σοβαρή κατάσταση, τότε εγχέεται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών, πραγματοποιείται μετάγγιση πλάσματος.

Η λήψη αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων πρέπει να είναι μακροχρόνια. Μερικές φορές αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται για τη ζωή..

Το AFS δεν είναι πρόταση. Εάν η ασθένεια διαγνωστεί στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής της, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να ακολουθήσει όλες τις συστάσεις του γιατρού, να πάρει τα φάρμακα που συνταγογραφεί. Οι γυναίκες έχουν μεγάλες πιθανότητες να συλλάβουν και να αποκτήσουν ένα υγιές παιδί.

Η επιπλοκή της πορείας της νόσου είναι συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θρομβοπενία, επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, υψηλά επίπεδα αντισωμάτων έναντι του αντιγόνου καρδιολιπίνης με τάση αύξησης.

Χωρίς αποτυχία, ένας ασθενής με διαγνωσμένο APS πρέπει να παρακολουθείται από έναν ρευματολόγο. Θα χρειαστεί να κάνει τακτικά αίμα για ανάλυση, καθώς και να υποβληθεί σε άλλες διαγνωστικές και θεραπευτικές διαδικασίες.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα - φυσιολογικά ή παθολογικά?

Μερικές φορές το επίπεδο των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων μπορεί να αυξηθεί σε ένα υγιές άτομο. Στο 12% των ανθρώπων, αυτά τα αντισώματα υπάρχουν στο αίμα, αλλά δεν αναπτύσσουν ασθένειες. Όσο μεγαλύτερο είναι ένα άτομο, τόσο υψηλότεροι είναι οι δείκτες παθολογικών ανοσοσφαιρινών. Υπάρχει επίσης η πιθανότητα ψευδώς θετικής αντίδρασης Wasserman, για την οποία ο ασθενής πρέπει να προετοιμαστεί. Το κυριότερο είναι να μην πανικοβληθείτε και να υποβληθείτε σε μια ολοκληρωμένη διάγνωση.

Βίντεο: APS και άλλη θρομβοφιλία στη μαιευτική:

Εκπαίδευση: Κρατικό Πανεπιστήμιο Ιατρικής και Οδοντιατρικής της Μόσχας (1996). Το 2003 έλαβε δίπλωμα από το Εκπαιδευτικό και Επιστημονικό Ιατρικό Κέντρο του Διοικητικού Τμήματος του Προέδρου της Ρωσικής Ομοσπονδίας.
Οι συγγραφείς μας

Μια γενική εξέταση αίματος (CBC) είναι η πρώτη μελέτη που ξεκινά τη διάγνωση ασθενειών ή μια προληπτική εξέταση από γιατρό ως μέρος μιας ετήσιας ιατρικής εξέτασης. Χωρίς αυτό το απλό αλλά σημαντικό τεστ, είναι αδύνατο να εκτιμηθεί αντικειμενικά η υγεία ενός ατόμου. Το UAC καλείται αλλιώς γενικό κλινικό ή.

Μια βιοχημική εξέταση αίματος («βιοχημεία» ή απλά LHC) είναι μια εξαιρετικά ενημερωτική εργαστηριακή δοκιμή που επιτρέπει σε κάποιον να κρίνει την κατάσταση και τη λειτουργική κατάσταση των περισσότερων εσωτερικών οργάνων και συστημάτων του ανθρώπινου σώματος. Μαζί με μια γενική ή γενική κλινική ανάλυση, αυτή η εξέταση αίματος πραγματοποιείται στο πρώτο στάδιο.

Τα ούρα είναι ένα βιολογικό υγρό, το τελικό αποτέλεσμα της φυσικής διαδικασίας της ανθρώπινης ζωής. Σχηματίζεται σε ανθρώπινα νεφρά σε δύο πολύπλοκα στάδια. Μαζί με το εξερχόμενο υγρό, τα ακόλουθα απεκκρίνονται από το σώμα: ουρία, ως το τελικό προϊόν του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των ηλεκτρολυτών, του ουρικού οξέος, καθώς και των βιταμινών και των ορμονών

Η αλανινοτρανσφεράση ή η ALT για συντομία είναι ένα ειδικό ενδογενές ένζυμο. Περιλαμβάνεται στην ομάδα των τρανσφερασών και στην υποομάδα των αμινοτρανσφερασών. Η σύνθεση αυτού του ενζύμου λαμβάνει χώρα ενδοκυτταρικά. Περιορισμένη ποσότητα εισέρχεται στο αίμα.

AST, AST, AST ή ασπαρτική αμινοτρανσφεράση - αυτή είναι η ίδια έννοια, που υποδηλώνει ένα από τα ένζυμα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στο σώμα. Αυτό το ένζυμο είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση αμινοξέων που αποτελούν κυτταρικές μεμβράνες και ιστούς. Όχι σε όλα τα όργανα, δείχνει το AST.

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) και πώς εκδηλώνεται?

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) είναι μια αυτοάνοση παθολογία που συνοδεύεται από το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων σε πρωτεΐνες που δεσμεύουν φωσφολιπίδια. Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσα θρόμβωση, αποβολή, αμφιβληστροειδή ασφυξία.

Μια ελαφρά αύξηση στα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων μπορεί να καταγραφεί σε περίπου 2-4% των υγιών ανθρώπων. Ταυτόχρονα, μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων δεν συνοδεύεται από την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας του APS..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Λιγότερο συχνά, το APS καταγράφεται σε άνδρες (5 φορές λιγότερο συχνά από ότι στις γυναίκες). Επίσης, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει νεογέννητα παιδιά..

Κωδικός αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου σύμφωνα με το ICD 10 - D68.8 (ομάδα - άλλη θρομβοφιλία).

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS)

Η διάγνωση του APS είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που σχετίζονται με αυτοάνοσες αντιδράσεις σε δομές φωσφολιπιδίων που περιέχονται σε κυτταρικές μεμβράνες..

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου είναι άγνωστες. Μπορεί να παρατηρηθεί παροδική αύξηση των επιπέδων αντισωμάτων στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών (ηπατίτιδα, HIV, μονοπυρήνωση, ελονοσία).

Η γενετική προδιάθεση παρατηρείται σε φορείς των αντιγόνων HLA DR4, DR7, DRw53, καθώς και σε συγγενείς ατόμων με APS.

Επίσης, μπορούν να παρατηρηθούν υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο πλαίσιο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της νόσου του Sjogren, της οζώδους της περιαρρίτιδας, της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Σημειώνεται επίσης η παρουσία σύνδεσης μεταξύ APS και SLE (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Περίπου 5-10% των ασθενών με πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσουν SLE εντός 10 ετών. Ταυτόχρονα, το APS αναπτύσσεται στο 3-50% των ασθενών με ΣΕΛ εντός 10 ετών..

Παθογένεση της ανάπτυξης συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Ανά δομή και βαθμό ανοσογονικότητας, τα φωσφολιπίδια χωρίζονται σε:

  • "Ουδέτερο" - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • "Αρνητικά φορτισμένο" - μια ομάδα καρδιολιπίνης, φωσφατιδυλοσερίνης, φωσφατιδυλινοσιτόλης.

Τα κύρια αντισώματα που εισέρχονται σε παθολογικές αντιδράσεις με "ουδέτερα" και "αρνητικά φορτισμένα" φωσφολιπίδια περιλαμβάνουν:

  • αντιπηκτικά;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπίδια.

Όταν τα αντισώματα αλληλεπιδρούν με φωσφολιπίδια που αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών των αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων, των αιμοπεταλίων, των ουδετερόφιλων κ.λπ., αναπτύσσονται διαταραχές αιμόστασης, που εκδηλώνονται με αυξημένη πήξη του αίματος και την ανάπτυξη πολλαπλών θρόμβων.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Τα κύρια σημεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν:

  • πολλαπλή τριχοειδή, φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση (οι πιο τυπικές εκδηλώσεις του APS είναι υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση που επηρεάζει τις βαθιές φλέβες του ποδιού, ηπατική πύλη φλέβα, αμφιβληστροειδείς φλέβες).
  • επαναλαμβανόμενα επεισόδια PE (πνευμονική εμβολή).
  • Σύνδρομο Budd-Chiari;
  • Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
  • ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικές ισχαιμικές προσβολές.
  • Βλάβη στο ΚΝΣ (επαναλαμβανόμενες επιθέσεις ημικρανίας, προοδευτική άνοια, απώλεια ακοής της αισθητηριακής ακτινοβολίας κ.λπ.)
  • βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα (έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση)
  • οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
  • θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων.
  • έμφραγμα της σπλήνας
  • δικτυωτός βιότοπος (η αμφιβληστροειδική ασφυξία είναι ένα από τα πιο ενδεικτικά συμπτώματα του APS).

Σε έγκυες γυναίκες, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο οδηγεί σε αυθόρμητη άμβλωση, ανάπτυξη ανεπάρκειας του πλακούντα, σοβαρή προεκλαμψία (προεκλαμψία και εκλαμψία), ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός.

Δοκιμές για σύμπτωμα αντιφωσφολιπιδίων

Η διάγνωση APS στοχεύει στον εντοπισμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων για την ασθένεια.

Για εργαστηριακή διάγνωση του APS, χρησιμοποιούνται δοκιμές για την ανίχνευση ειδικών αντισωμάτων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (αντιφωσφολιπίδια αντισώματα)

  • αντιπηκτικό;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • αντισώματα έναντι Β2-γλυκοπρωτεΐνης κατηγορίας IgG και IgM.

Είναι επίσης απαραίτητο να πραγματοποιήσετε:

  • μια γενική εξέταση αίματος (ανιχνεύεται θρομβοπενία - μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων).
  • πήγματα (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Για τη διάγνωση του APS, απαιτείται τουλάχιστον 1 κλινικό και 1 εργαστηριακό κριτήριο για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Ταυτόχρονα, η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει εάν:

  • εργαστηριακά ή κλινικά κριτήρια καταγράφονται σε ασθενή ηλικίας κάτω των 12 εβδομάδων.
  • έχουν περάσει περισσότερα από 5 χρόνια μεταξύ της εμφάνισης των κριτηρίων.

Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν άλλοι τύποι πήξεων που οδηγούν σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων..

Ποια είναι τα κλινικά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;?

Κλινικά κριτήρια για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων:

  • Αγγειακή θρόμβωση. Απαιτείται ο ασθενής να έχει ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή τριχοειδούς αγγειακής θρόμβωσης οποιουδήποτε εντοπισμού (με εξαίρεση τη θρόμβωση σαφενώδους φλέβας, η οποία δεν αποτελεί διαγνωστικό κριτήριο για το APS). Σε αυτήν την περίπτωση, η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιωθεί αντικειμενικά χρησιμοποιώντας μελέτες Doppler (με εξαίρεση την επιφανειακή θρόμβωση). Επίσης, κατά τη διεξαγωγή ιστοπαθολογικής επιβεβαίωσης της θρόμβωσης, δεν θα πρέπει να υπάρχουν σημαντικά σημάδια φλεγμονής του αγγειακού ενδοθηλίου..
  • Παθολογίες εγκυμοσύνης:
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός φυσιολογικά αναπτυσσόμενου εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες κύησης (σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται τεκμηριωμένη επιβεβαίωση υπερήχου ότι το έμβρυο αναπτύσσεται κανονικά).
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρης γέννησης (φυσιολογικό έμβρυο πριν από την 34η εβδομάδα κύησης) στο πλαίσιο της έντονης προεκλαμψίας της εγκυμοσύνης (προεκλαμψία, εκλαμψία, σοβαρή ανεπάρκεια του πλακούντα).
  • 3 ή περισσότερες αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης (υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εμβρύου, ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές παθολογίες και διαταραχές, χρωμοσωμικές ανωμαλίες στον πατέρα ή τη μητέρα του παιδιού).

Ποια είναι τα διαγνωστικά εργαστηριακά κριτήρια?

Τα εργαστηριακά κριτήρια για την ανίχνευση του API περιλαμβάνουν:

  1. Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι καρδιολιπίνης (aKL) IgG και / ή IgM-ισότυπων στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι των ανοσοσφαιρινών πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί. Αυξημένοι τίτλοι θα πρέπει να ανιχνεύονται τουλάχιστον 2 φορές τους τελευταίους δύο μήνες (ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία - το ELISA χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών).
  2. Προσδιορισμός αντιπηκτικού λύκου (αντιπηκτικού λύκου) στο πλάσμα του ασθενούς. Ταυτόχρονα, το αντιγόνο του λύκου πρέπει να προσδιοριστεί σε 2 ή περισσότερες δοκιμές και το διάστημα μεταξύ των μελετών πρέπει να είναι τουλάχιστον 12 εβδομάδες.

Εκτός από τις μελέτες διαλογής (APTT (ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης), PT (χρόνος προθρομβίνης), χρόνος πήξης καολίνης), πρέπει να εκτελούνται τα ακόλουθα:

  • επιβεβαιωτικές δοκιμές πήξης ·
  • προσδιορισμός της φυματίωσης (χρόνος θρομβίνης) για τον αποκλεισμό των επιδράσεων της ηπαρίνης στο δείγμα δοκιμής.
  1. Η παρουσία αντισωμάτων έναντι ισότυπων βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης (B2-GPI) IgG ή IgM στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί, και επίσης να προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές με ένα διάστημα μεταξύ δοκιμών άνω των 12 εβδομάδων. Η μέθοδος ELISA χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: συστάσεις και θεραπεία

Ο κύριος στόχος στη θεραπεία της APS είναι η πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών και η επανεμφάνιση της θρόμβωσης. Το APS πρέπει να αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο και αιματολόγο.

Συνιστάται στους ασθενείς με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων να αποφεύγουν τραυματισμούς, να εγκαταλείπουν επικίνδυνα και τραυματικά αθλήματα, να αποφεύγουν τα αεροπορικά ταξίδια, να σταματήσουν το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ..

Οι γυναίκες με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων πρέπει να σταματήσουν να λαμβάνουν αντισυλληπτικά από το στόμα.

Η θεραπεία και η πρόληψη του APS με έμμεσα (βαρφαρίνη) και άμεσα (ηπαρίνη) αντιπηκτικά, καθώς και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη) πραγματοποιείται υπό εργαστηριακό έλεγχο παραμέτρων αιμόστασης.

Σύμφωνα με ενδείξεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί πλασμαφαίρεση, μετάγγιση φρέσκων κατεψυγμένων παρασκευασμάτων πλάσματος, συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοσφαιρινών..

Πρόγνωση για αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την κατάλληλη πρόληψη της υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μια δυσμενής πρόγνωση παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με APS στο πλαίσιο του SLE, της θρομβοπενίας, της επίμονης αρτηριακής υπέρτασης, καθώς και σε άτομα στα οποία οι τίτλοι αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη αυξάνονται γρήγορα.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) - φωτογραφίες, τύποι, αιτίες, συμπτώματα και σημεία. APS σε άνδρες, γυναίκες, παιδιά

Ο ιστότοπος παρέχει βασικές πληροφορίες μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενειών πρέπει να πραγματοποιούνται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται ειδική διαβούλευση!

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) ή το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικού αντισώματος (SAFA), είναι ένα κλινικό εργαστηριακό σύνδρομο, οι κύριες εκδηλώσεις του οποίου είναι ο σχηματισμός θρόμβων αίματος (θρόμβωση) στις φλέβες και τις αρτηρίες διαφόρων οργάνων και ιστών, καθώς και την παθολογία της εγκυμοσύνης. Οι συγκεκριμένες κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εξαρτώνται από το ποια αγγεία του οργάνου είναι φραγμένα με θρόμβους αίματος. Στο όργανο που προσβάλλεται από θρόμβωση, μπορεί να αναπτυχθούν καρδιακές προσβολές, εγκεφαλικά επεισόδια, νέκρωση ιστού, γάγγραινα κ.λπ. Δυστυχώς, σήμερα δεν υπάρχουν ομοιόμορφα πρότυπα για την πρόληψη και τη θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχει σαφής κατανόηση των αιτίων της νόσου, καθώς και δεν υπάρχουν εργαστηριακά και κλινικά σημεία που να επιτρέπουν την εκτίμηση του κινδύνου υποτροπής με υψηλό βαθμό αξιοπιστίας. Αυτός είναι ο λόγος που προς το παρόν η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων στοχεύει στη μείωση της δραστηριότητας του συστήματος πήξης του αίματος, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης οργάνων και ιστών. Μια τέτοια θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων των ομάδων αντιπηκτικών (Ηπαρίνη, Βαρφαρίνη) και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (Ασπιρίνη κ.λπ.), τα οποία μπορούν να αποτρέψουν την επαναλαμβανόμενη θρόμβωση διαφόρων οργάνων και ιστών στο πλαίσιο της νόσου. Τα αντιπηκτικά και τα αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα λαμβάνονται συνήθως για τη ζωή, δεδομένου ότι μια τέτοια θεραπεία προλαμβάνει μόνο τη θρόμβωση, αλλά δεν θεραπεύει την ασθένεια, επιτρέποντας έτσι την παράταση της ζωής και τη διατήρηση της ποιότητας σε αποδεκτό επίπεδο.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - τι είναι αυτό?

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hughes ή σύνδρομο αντικαρδιολιπίνης. Αυτή η ασθένεια εντοπίστηκε και περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1986 σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Επί του παρόντος, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναφέρεται ως θρομβοφιλία - μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αυξημένο σχηματισμό θρόμβων αίματος..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι μια αυτοάνοση ασθένεια μη φλεγμονώδους φύσης με ένα ιδιαίτερο σύμπλεγμα κλινικών και εργαστηριακών σημείων, το οποίο βασίζεται στον σχηματισμό αντισωμάτων για ορισμένους τύπους φωσφολιπιδίων, τα οποία είναι δομικά συστατικά των μεμβρανών αιμοπεταλίων, των αιμοφόρων αγγείων και των νευρικών κυττάρων. Τέτοια αντισώματα ονομάζονται αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, και παράγονται από το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο κάνει λάθος τις δομές του σώματος για ξένα και επιδιώκει να τα καταστρέψει. Ακριβώς επειδή η παθογένεση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων βασίζεται στην παραγωγή αντισωμάτων από το ανοσοποιητικό σύστημα ενάντια στις δομές των κυττάρων του ίδιου του σώματος, η ασθένεια ανήκει στην ομάδα αυτοάνοσων.

Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να παράγει αντισώματα έναντι διαφόρων φωσφολιπιδίων, όπως φωσφατιδυλαιθανολαμίνη (ΡΕ), φωσφατιδυλοχολίνη (PC), φωσφατιδυλοσερίνη (PS), φωσφατιδυλοσινοτόλη (ΡΙ), καρδιολιπίνη (διφωσφατιδυλογλυκερόλη), φωσφατιδυλογλυκερόλη, που αποτελούν μέρος της γλυκοπρωτεΐνης μεμβράνες αιμοπεταλίων, κύτταρα του νευρικού συστήματος και αιμοφόρα αγγεία. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα "αναγνωρίζουν" τα φωσφολιπίδια έναντι των οποίων αναπτύχθηκαν, προσκολλώνται σε αυτά, σχηματίζοντας μεγάλα σύμπλοκα στις κυτταρικές μεμβράνες που ενεργοποιούν την εργασία του συστήματος πήξης του αίματος. Τα αντισώματα που συνδέονται με τις κυτταρικές μεμβράνες δρουν ως ένα είδος ερεθίσματος για το σύστημα πήξης, καθώς μιμούνται προβλήματα στο αγγειακό τοίχωμα ή στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων, το οποίο ενεργοποιεί τη διαδικασία της πήξης του αίματος ή των αιμοπεταλίων, καθώς το σώμα επιδιώκει να εξαλείψει το ελάττωμα στο αγγείο, για να "επισκευάσει". Αυτή η ενεργοποίηση του συστήματος πήξης ή των αιμοπεταλίων οδηγεί στο σχηματισμό πολλών θρόμβων αίματος στα αγγεία διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Περαιτέρω κλινικές εκδηλώσεις αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εξαρτώνται από το ποια αγγεία του οργάνου ήταν φραγμένα με θρόμβους αίματος..

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι εργαστηριακό σημάδι της νόσου και προσδιορίζονται, αντίστοιχα, με εργαστηριακές μεθόδους στον ορό του αίματος. Ορισμένα αντισώματα προσδιορίζονται ποιοτικά (δηλαδή, αποδεικνύουν μόνο το γεγονός εάν υπάρχουν στο αίμα ή όχι), άλλα - ποσοτικά (προσδιορίζουν τη συγκέντρωσή τους στο αίμα).

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, τα οποία ανιχνεύονται με εργαστηριακές εξετάσεις στον ορό του αίματος, περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Αντιπηκτικό Lupus. Αυτός ο εργαστηριακός δείκτης είναι ποσοτικός, δηλαδή, προσδιορίζεται η συγκέντρωση του αντιπηκτικού λύκου στο αίμα. Κανονικά, σε υγιείς ανθρώπους, το αντιπηκτικό του λύκου μπορεί να υπάρχει στο αίμα σε συγκέντρωση 0,8 - 1,2 c.u. Αύξηση του δείκτη πάνω από 2,0 USD. είναι ένα σημάδι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Το ίδιο το αντιπηκτικό δεν είναι ξεχωριστή ουσία, αλλά είναι ένας συνδυασμός αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων των κατηγοριών IgG και IgM σε διάφορα φωσφολιπίδια αγγειακών κυττάρων.
  • Αντισώματα στην καρδιολιπίνη (IgA, IgM, IgG). Αυτός ο δείκτης είναι ποσοτικός. Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το επίπεδο αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης στον ορό του αίματος είναι μεγαλύτερο από 12 U / ml και κανονικά σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα αντισώματα μπορεί να υπάρχουν σε συγκέντρωση μικρότερη από 12 U / ml.
  • Αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης (IgA, IgM, IgG). Αυτός ο δείκτης είναι ποσοτικός. Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το επίπεδο αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης αυξάνεται κατά περισσότερο από 10 U / ml και κανονικά σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα αντισώματα μπορεί να υπάρχουν σε συγκέντρωση μικρότερη από 10 U / ml.
  • Αντισώματα σε διάφορα φωσφολιπίδια (καρδιολιπίνη, χοληστερόλη, φωσφατιδυλοχολίνη). Αυτός ο δείκτης είναι ποιοτικός και προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας την αντίδραση Wasserman. Εάν η αντίδραση Wasserman δίνει θετικό αποτέλεσμα στην απουσία σύφιλης, τότε αυτό είναι ένα διαγνωστικό σημάδι του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων.

Τα αναφερόμενα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα προκαλούν βλάβη στις κυτταρικές μεμβράνες του αγγειακού τοιχώματος, ως αποτέλεσμα του οποίου ενεργοποιείται το σύστημα πήξης, σχηματίζεται ένας μεγάλος αριθμός θρόμβων αίματος, με τη βοήθεια του οποίου το σώμα προσπαθεί να "επιδιορθώσει" αγγειακά ελαττώματα. Περαιτέρω, λόγω μεγάλου αριθμού θρόμβων αίματος, συμβαίνει θρόμβωση, δηλαδή, εμφανίζεται απόφραξη του αυλού των αγγείων, με αποτέλεσμα το αίμα να μην μπορεί να κυκλοφορεί ελεύθερα μέσω αυτών. Ως αποτέλεσμα της θρόμβωσης, εμφανίζεται λιμοκτονία κυττάρων που δεν λαμβάνουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά, το αποτέλεσμα των οποίων είναι ο θάνατος των κυτταρικών δομών ενός οργάνου ή ιστού. Είναι ο θάνατος κυττάρων οργάνων ή ιστών που δίνει τις χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, οι οποίες μπορεί να είναι διαφορετικές ανάλογα με το όργανο που καταστράφηκε λόγω θρόμβωσης των αγγείων του.

Ωστόσο, παρά το ευρύ φάσμα των κλινικών συμπτωμάτων του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, οι γιατροί εντοπίζουν τα κύρια συμπτώματα της νόσου, τα οποία είναι πάντα παρόντα σε οποιοδήποτε άτομο πάσχει από αυτήν την παθολογία. Τα κύρια συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση, μη φυσιολογική εγκυμοσύνη (αποβολή, επαναλαμβανόμενες αποβολές, αποκόλληση πλακούντα, ενδομήτρια εμβρυϊκό θάνατο κ.λπ.) και θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα). Όλες οι άλλες εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου συνδυάζονται σε τοπικά σύνδρομα (νευρολογικά, αιματολογικά, δερματικά, καρδιαγγειακά κ.λπ.) ανάλογα με το προσβεβλημένο όργανο.

Η πιο συνηθισμένη ανάπτυξη είναι η θρόμβωση βαθιάς φλέβας του ποδιού, ο πνευμονικός θρομβοεμβολισμός, το εγκεφαλικό επεισόδιο (εγκεφαλική αγγειακή θρόμβωση) και το έμφραγμα του μυοκαρδίου (αγγειακή θρόμβωση καρδιακών μυών). Η θρόμβωση των φλεβών των άκρων εκδηλώνεται από πόνο, πρήξιμο, ερυθρότητα του δέρματος, έλκη στο δέρμα, καθώς και γάγγραινα στην περιοχή των φραγμένων αγγείων. Η πνευμονική εμβολή, η καρδιακή προσβολή και το εγκεφαλικό επεισόδιο είναι απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις που εκδηλώνονται ως απότομη επιδείνωση.

Επιπλέον, η θρόμβωση μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιεσδήποτε φλέβες και αρτηρίες, ως αποτέλεσμα της οποίας σε άτομα που πάσχουν από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το δέρμα συχνά προσβάλλεται (τροφικά έλκη, εξάνθημα που μοιάζουν με εξάνθημα, καθώς και ανομοιογενής χρωματισμός δέρματος μπλε-βιολετί) και η εγκεφαλική κυκλοφορία είναι μειωμένη (η μνήμη είναι μειωμένη, εμφανίζονται πονοκέφαλοι, αναπτύσσεται άνοια). Εάν μια γυναίκα που πάσχει από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων έχει εγκυμοσύνη, τότε στο 90% των περιπτώσεων διακόπτεται λόγω θρόμβωσης των αγγείων του πλακούντα. Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, παρατηρούνται οι ακόλουθες επιπλοκές της εγκυμοσύνης: αυθόρμητη άμβλωση, ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρη απόφραξη του πλακούντα, πρόωρη γέννηση, σύνδρομο HELLP, προεκλαμψία και εκλαμψία.

Η πραγματική συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων στον πληθυσμό είναι επί του παρόντος άγνωστη. Ταυτόχρονα, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται σε περίπου 2 - 4% (σύμφωνα με άλλους συγγραφείς, σε 1 - 12%) από απόλυτα υγιείς ανθρώπους. Επιπλέον, όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικιακή ομάδα των υγιών ατόμων, τόσο πιο συχνά έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Επιπλέον, τα αντιφωσφολιπικά αντισώματα ανιχνεύονται σε γυναίκες 5 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες. Μια απότομη αύξηση του επιπέδου των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων παρατηρείται σε άτομα που πάσχουν από κακοήθεις όγκους, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, σύνδρομο Sjogren. Επιπλέον, το επίπεδο των αντιφωσφολιπιδικών σωμάτων στο αίμα αυξάνεται με οξείες και χρόνιες ιογενείς, βακτηριακές και παρασιτικές λοιμώξεις, με παθολογία εγκυμοσύνης, ενώ λαμβάνετε ορισμένα φάρμακα (αντισυλληπτικά από του στόματος, ψυχοτρόπα φάρμακα κ.λπ.). Ωστόσο, μόνο η παρουσία αντισωμάτων στο αίμα δεν αποτελεί αναμφισβήτητο σημάδι της νόσου, καθώς βρίσκονται επίσης σε απόλυτα υγιείς ανθρώπους. Όμως, ωστόσο, συχνά η αυξημένη παραγωγή αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων..

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου - πρωτογενής και δευτερογενής. Το δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται πάντα στο πλαίσιο οποιουδήποτε άλλου αυτοάνοσου (για παράδειγμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα), ρευματικός (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.), ογκολογικός (κακοήθεις όγκοι οποιουδήποτε εντοπισμού) ή μολυσματική ασθένεια (AIDS, σύφιλη, ηπατίτιδα C κ.λπ. κ.λπ.), ή μετά τη λήψη φαρμάκων (αντισυλληπτικά από το στόμα, ψυχοτρόπα φάρμακα, Isoniazid κ.λπ.). Το πρωταρχικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται απουσία άλλων ασθενειών και οι ακριβείς αιτίες του δεν είναι προς το παρόν καθορισμένες. Ωστόσο, θεωρείται ότι η κληρονομική προδιάθεση, σοβαρές χρόνιες μακροχρόνιες λοιμώξεις (AIDS, ηπατίτιδα κ.λπ.) και η λήψη ορισμένων φαρμάκων (φαινυτοΐνη, υδραλαζίνη κ.λπ.) παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του πρωτογενούς συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων..

Κατά συνέπεια, η αιτία του δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι μια ανθρώπινη ασθένεια, η οποία προκάλεσε αύξηση της συγκέντρωσης των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα με την επακόλουθη ανάπτυξη παθολογίας. Και οι αιτίες του πρωτοπαθούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι άγνωστες..

Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου βασίζεται στον προσδιορισμό των κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων που αναπτύχθηκαν και έγιναν αποδεκτά σε διεθνές επίπεδο στο Σαπόρο το 2006. Τα κλινικά κριτήρια για το APS περιλαμβάνουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • Αγγειακή θρόμβωση. Ένα ή περισσότερα επεισόδια θρόμβωσης. Επιπλέον, θρόμβοι αίματος στα αγγεία πρέπει να ανιχνεύονται με ιστολογική, Doppler ή οπτικογραφική μέθοδο..
  • Παθολογία εγκυμοσύνης. Ένας ή περισσότεροι θάνατοι ενός φυσιολογικού εμβρύου πριν από 10 εβδομάδες κύησης. Πρόωρη γέννηση πριν από 34 εβδομάδες κύησης λόγω ανεπάρκειας εκλαμψίας / προεκλαμψίας / fetoplacental. Περισσότερες από δύο αποβολές στη σειρά.

Τα εργαστηριακά κριτήρια για το API περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
  • Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης (IgG ή / και IgM) που έχουν ανιχνευθεί στο αίμα τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων.
  • Το αντιπηκτικό Lupus ανιχνεύθηκε στο αίμα τουλάχιστον δύο φορές σε 12 εβδομάδες.
  • Αντισώματα έναντι της β-2 γλυκοπρωτεΐνης 1 (IgG και / ή IgM), τα οποία ανιχνεύθηκαν στο αίμα τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων.

Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου γίνεται εάν ένα άτομο έχει τουλάχιστον ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό κριτήριο που υπάρχει συνεχώς για 12 εβδομάδες. Αυτό σημαίνει ότι είναι αδύνατη η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων μετά από μία μόνο εξέταση, καθώς οι εργαστηριακές εξετάσεις πρέπει να διενεργούνται τουλάχιστον δύο φορές σε διάστημα 12 εβδομάδων για τη διάγνωση και πρέπει να προσδιοριστεί η παρουσία κλινικών κριτηρίων. Εάν τα εργαστηριακά και κλινικά κριτήρια εντοπιστούν και τις δύο φορές, τότε γίνεται τελικά η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου..

Η θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου συνίσταται στην καταστολή ενός επεισοδίου θρόμβωσης και στην πρόληψη επακόλουθων επεισοδίων θρόμβωσης, για τα οποία χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν την πήξη του αίματος και μειώνουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων ("κολλήσει"). Για τη διακοπή του επεισοδίου της θρόμβωσης, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά - Ηπαρίνη, Φραξιπαρίνη, Βαρφαρίνη. Μετά τη διακοπή του επεισοδίου της θρόμβωσης, χρησιμοποιούνται χαμηλές δόσεις βαρφαρίνης ή ασπιρίνης για την πρόληψη της θρόμβωσης στο μέλλον. Επιπλέον, εκτός από τη θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορα φάρμακα που ομαλοποιούν την εργασία και την κατάσταση των οργάνων και των συστημάτων που έχουν υποστεί βλάβη από τη θρόμβωση..

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - φωτογραφία

Αυτές οι φωτογραφίες δείχνουν την εμφάνιση του δέρματος ενός ατόμου που πάσχει από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων..

Αυτή η φωτογραφία δείχνει το μπλε δέρμα των δακτύλων με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Ταξινόμηση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο κύριες ταξινομήσεις του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, οι οποίες βασίζονται σε διαφορετικά χαρακτηριστικά της νόσου. Επομένως, μια ταξινόμηση βασίζεται στο εάν η ασθένεια συνδυάζεται με άλλες αυτοάνοσες, κακοήθεις, μολυσματικές ή ρευματικές παθολογίες ή όχι. Η δεύτερη ταξινόμηση βασίζεται στα χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου και διακρίνει διάφορους τύπους της νόσου, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων..

Πρώτα απ 'όλα, ανάλογα με τις πιθανές αιτίες, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου:

  • Πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.
  • Δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Το πρωταρχικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια παραλλαγή της νόσου στην οποία, εντός πέντε ετών από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας, δεν υπάρχουν σημάδια άλλων αυτοάνοσων, ρευματικών, μολυσματικών ή ογκολογικών παθήσεων. Δηλαδή, εάν ένα άτομο έχει μόνο σημάδια APS χωρίς συνδυασμό με άλλες επικρατούσες ασθένειες, τότε αυτή είναι ακριβώς η κύρια παραλλαγή της παθολογίας. Πιστεύεται ότι περίπου οι μισές από τις περιπτώσεις APS είναι η κύρια παραλλαγή. Στην περίπτωση του πρωτογενούς συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, θα πρέπει να είστε συνεχώς σε επιφυλακή, καθώς πολύ συχνά αυτή η ασθένεια μετατρέπεται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ακόμη και ότι το πρωτογενές APS είναι ένας καρπός ή το αρχικό στάδιο ανάπτυξης του ερυθηματώδους λύκου..

Το δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια παραλλαγή της νόσου που αναπτύσσεται στο πλαίσιο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή οποιασδήποτε άλλης κυρίαρχης παθολογίας από την ομάδα αυτοάνοσων (σκληροδερμία, κ.λπ.), ρευματική (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.), μολυσματική (AIDS, ηπατίτιδα, σύφιλη, φυματίωση ή καρκίνο.

Η διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι δύσκολη, αλλά δυνατή. Έτσι, με το πρωτογενές APS, δεν υπάρχει ερύθημα με τη μορφή "πεταλούδας" στο πρόσωπο, δεν υπάρχουν δισκοειδή δερματικά εξανθήματα, στοματίτιδα, αρθρίτιδα, οροσίτιδα (φλεγμονή του περιτοναίου), σύνδρομο Raynaud και αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF), αντισώματα στο φυσικό DNA και Αντιγόνο Sm. Με το δευτερογενές APS, είναι σχεδόν πάντα δυνατό να εντοπιστεί αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό), λεμφοπενία (ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό), ουδετεροπενία (ο αριθμός των ουδετερόφιλων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό) και χαμηλό επίπεδο συμπληρώματος C4. Επιπλέον, με το δευτερογενές APS, ενδέχεται να υπάρχουν όλα τα σημεία που δεν είναι χαρακτηριστικά της κύριας παραλλαγής της νόσου, όπως πεταλούδα, αρθρίτιδα, οροσίτιδα κ.λπ..

Ανάλογα με τα κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά του μαθήματος, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου:

  • Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Με αυτήν την παραλλαγή της πορείας της νόσου, η θρόμβωση πολλών οργάνων σχηματίζεται για σύντομο χρονικό διάστημα (λιγότερο από 7 ώρες), ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται πολλαπλές ανεπάρκειες οργάνων και κλινικές εκδηλώσεις παρόμοιες με τη διάδοση της ενδοαγγειακής πήξης ή του αιμολυτικοουραιμικού συνδρόμου..
  • Πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο δεν υπάρχει εκδήλωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτή την παραλλαγή, η ασθένεια προχωρά χωρίς άλλες ταυτόχρονες αυτοάνοσες, ρευματικές, ογκολογικές ή μολυσματικές ασθένειες.
  • Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου σε άτομα με επιβεβαιωμένη διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (δευτερογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου). Με αυτήν την επιλογή, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνδυάζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σε άτομα με συμπτώματα που μοιάζουν με λύκο. Με αυτήν την παραλλαγή της πορείας στον άνθρωπο, εκτός από το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, υπάρχουν εκδηλώσεις ερυθηματώδους λύκου, οι οποίες, ωστόσο, δεν προκαλούνται από λύκο, αλλά από σύνδρομο λύκου (μια προσωρινή κατάσταση στην οποία ένα άτομο έχει συμπτώματα όπως στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά εξαφανίζεται χωρίς ίχνος μετά την απόσυρση φαρμάκου που προκάλεσε την ανάπτυξή τους).
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο χωρίς αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα. Με αυτήν την παραλλαγή της πορείας του APS σε ανθρώπους, δεν εντοπίζονται αντισώματα στην καρδιολιπίνη και το αντιπηκτικό στο λύκο στο αίμα.
  • Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου, ρέει όπως και άλλες θρομβοφιλίες (θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο HELLP, σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης, υποπροθρομβινομικό σύνδρομο).

Ανάλογα με την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα, το APS υποδιαιρείται στους ακόλουθους τύπους:

1. Οροθετικό APS, στο οποίο το αίμα περιέχει αντισώματα κατά της καρδιοδιέγερσης και αντιπηκτικό του λύκου.

2. Οροαρνητικό APS, στο οποίο δεν υπάρχουν αντισώματα έναντι της καρδιολιπίνης και του αντιπηκτικού λύκου στο αίμα. Το Seronegative API κατατάσσεται σε τρεις τύπους:

  • Με την παρουσία αντισωμάτων που αντιδρούν με φωσφατιδυλοχολίνη.
  • Με την παρουσία αντισωμάτων που αντιδρούν με φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • Με την παρουσία αντισωμάτων 32-γλυκοπρωτεΐνης-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπιδίων.

Αιτίες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι επί του παρόντος ασαφείς. Μια προσωρινή αύξηση του επιπέδου των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων παρατηρείται σε διάφορες βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις, αλλά η θρόμβωση σε αυτές τις καταστάσεις σχεδόν ποτέ δεν αναπτύσσεται. Ωστόσο, πολλοί επιστήμονες προτείνουν ότι μια αργή ασυμπτωματική λοίμωξη παίζει μεγάλο ρόλο στην ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Επιπλέον, έχει καταγραφεί αύξηση του επιπέδου αντισωμάτων στο αίμα συγγενών ατόμων που πάσχουν από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ασθένεια μπορεί να είναι κληρονομική, γενετική.

Παρά την έλλειψη γνώσης σχετικά με τις ακριβείς αιτίες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, οι γιατροί και οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει έναν αριθμό παραγόντων που μπορούν να αποδοθούν στην προδιάθεση για την ανάπτυξη του APS. Δηλαδή, υπό όρους, αυτοί οι προδιαθετικοί παράγοντες μπορούν να θεωρηθούν οι αιτίες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Επί του παρόντος, οι ακόλουθοι είναι οι προδιαθετικοί παράγοντες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων:

  • Γενετική προδιάθεση;
  • Βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις (σταφυλοκοκκικές και στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, φυματίωση, AIDS, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, ιοί Epstein-Barr, ηπατίτιδα Β και C, λοιμώδης μονοπυρήνωση κ.λπ.).
  • Αυτοάνοσες ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματικό σκληρόδερμα, οζώδης περιαρρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα κ.λπ.).
  • Ρευματοπάθειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.)
  • Ογκολογικές ασθένειες (κακοήθεις όγκοι οποιουδήποτε εντοπισμού)
  • Μερικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • Μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντισυλληπτικά από το στόμα, ψυχοτρόπα φάρμακα, ιντερφερόνες, υδραλαζίνη, ισονιαζίδη).

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - σημεία (συμπτώματα, κλινική εικόνα)

Ας εξετάσουμε ξεχωριστά τα σημάδια της καταστροφικής APS και άλλων μορφών της νόσου. Αυτή η προσέγγιση φαίνεται λογική, καθώς από την άποψη των κλινικών εκδηλώσεων, διαφορετικοί τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι οι ίδιοι και οι διαφορές εντοπίζονται μόνο σε καταστροφικά APS..

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι διαφορετικές και μπορούν να μιμηθούν ασθένειες διαφόρων οργάνων, αλλά προκαλούνται πάντα από θρόμβωση. Η εμφάνιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων του APS εξαρτάται από το μέγεθος των αγγείων που επηρεάζονται από τη θρόμβωση (μικρά, μεσαία, μεγάλα), την ταχύτητα του αποκλεισμού τους (γρήγορη ή αργή), τον τύπο των αγγείων (φλέβες ή αρτηρίες) και τη θέση τους (εγκέφαλος, δέρμα, καρδιά, ήπαρ, νεφρά και τα λοιπά.).

Εάν η θρόμβωση επηρεάζει μικρά αγγεία, τότε αυτό οδηγεί σε μικρές διαταραχές στη λειτουργία του οργάνου στο οποίο βρίσκονται οι φραγμένες φλέβες και οι αρτηρίες. Για παράδειγμα, όταν μπλοκάρουν μικρά αιμοφόρα αγγεία του μυοκαρδίου, μεμονωμένες μικρές περιοχές του καρδιακού μυός χάνουν την ικανότητά τους να συστέλλονται, γεγονός που προκαλεί τον εκφυλισμό τους, αλλά δεν προκαλεί καρδιακή προσβολή ή άλλη σοβαρή βλάβη. Αλλά εάν η θρόμβωση συλλάβει τον αυλό των κύριων κορμών των στεφανιαίων αγγείων, τότε θα εμφανιστεί καρδιακή προσβολή.

Με τη θρόμβωση των μικρών αγγείων, τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά, αλλά ο βαθμός δυσλειτουργίας του προσβεβλημένου οργάνου εξελίσσεται σταθερά. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα συνήθως μοιάζουν με οποιαδήποτε χρόνια ασθένεια, για παράδειγμα, κίρρωση του ήπατος, νόσος του Αλτσχάιμερ κ.λπ. Αυτή είναι η πορεία των συνηθισμένων τύπων συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Αλλά με θρόμβωση μεγάλων αγγείων, εμφανίζεται μια απότομη διαταραχή στη λειτουργία του οργάνου, η οποία προκαλεί καταστροφική πορεία αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, διάδοση ενδοαγγειακής πήξης και άλλες σοβαρές απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις.

Δεδομένου ότι η θρόμβωση μπορεί να επηρεάσει τα αγγεία οποιουδήποτε οργάνου και ιστού, περιγράφονται οι εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου από το κεντρικό νευρικό σύστημα, το καρδιαγγειακό σύστημα, το συκώτι, τα νεφρά, τη γαστρεντερική οδό, το δέρμα κ.λπ. αποβολές, πρόωρη γέννηση, απόφραξη του πλακούντα κ.λπ.). Εξετάστε τα συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων από διάφορα όργανα.

Πρώτον, πρέπει να γνωρίζετε ότι η θρόμβωση στο APS μπορεί να είναι φλεβική και αρτηριακή. Στη φλεβική θρόμβωση, οι θρόμβοι εντοπίζονται στις φλέβες και στην αρτηριακή θρόμβωση, αντίστοιχα, στις αρτηρίες. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η υποτροπιάζουσα θρόμβωση. Δηλαδή, εάν δεν κάνετε θεραπεία, τότε επεισόδια θρόμβωσης διαφόρων οργάνων θα επαναλαμβάνονται ξανά και ξανά, έως ότου υπάρξει αστοχία οποιουδήποτε οργάνου ασυμβίβαστου με τη ζωή. Επίσης, το APS έχει ένα ακόμη χαρακτηριστικό - εάν η πρώτη θρόμβωση ήταν φλεβική, τότε όλα τα επόμενα επεισόδια θρόμβωσης είναι επίσης, κατά κανόνα, φλεβικά. Κατά συνέπεια, εάν η πρώτη θρόμβωση ήταν αρτηριακή, τότε όλες οι επόμενες θα συλλάβουν επίσης αρτηρίες.

Τις περισσότερες φορές, με APS, αναπτύσσεται φλεβική θρόμβωση διαφόρων οργάνων. Σε αυτήν την περίπτωση, πιο συχνά οι θρόμβοι αίματος εντοπίζονται στις βαθιές φλέβες των κάτω άκρων και κάπως λιγότερο συχνά στις φλέβες των νεφρών και του ήπατος. Η βαθιά φλεβική θρόμβωση των ποδιών εκδηλώνεται από πόνο, πρήξιμο, ερυθρότητα, γάγγραινα ή έλκη στο προσβεβλημένο άκρο. Οι θρόμβοι αίματος από τις φλέβες των κάτω άκρων μπορούν να σπάσουν από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και να φτάσουν στην πνευμονική αρτηρία με τη ροή του αίματος, προκαλώντας απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές - πνευμονική εμβολή, πνευμονική υπέρταση, πνευμονικές αιμορραγίες. Με θρόμβωση της κατώτερης ή ανώτερης φλέβας, αναπτύσσεται το αντίστοιχο σύνδρομο φλέβας. Η θρόμβωση των επινεφριδίων οδηγεί σε αιμορραγίες και νέκρωση των επινεφριδίων και στην ανάπτυξη της επακόλουθης αποτυχίας τους.

Η φλεβική θρόμβωση των νεφρών και του ήπατος οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου και του συνδρόμου Budd-Chiari. Το νεφρωτικό σύνδρομο εκδηλώνεται με την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, οίδημα και μειωμένο μεταβολισμό λιπιδίων και πρωτεϊνών. Το σύνδρομο Budd-Chiari εκδηλώνεται με εξάλειψη της φλεβίτιδας και της θρομβοφλεβίτιδας των ηπατικών φλεβών, καθώς και μια έντονη αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα, ασκίτη, αύξηση της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας με την πάροδο του χρόνου και μερικές φορές υποκαλιαιμία (χαμηλό κάλιο στο αίμα) και υποχοληστερολαιμία (χαμηλή χοληστερόλη στο αίμα).

Στο APS, η θρόμβωση επηρεάζει όχι μόνο τις φλέβες αλλά και τις αρτηρίες. Επιπλέον, η αρτηριακή θρόμβωση αναπτύσσεται περίπου δύο φορές συχνότερα από τη φλεβική. Αυτή η αρτηριακή θρόμβωση είναι πιο σοβαρή κατάντη από την φλεβική θρόμβωση, καθώς εκδηλώνονται από καρδιακές προσβολές ή υποξία του εγκεφάλου ή της καρδιάς, καθώς και από διαταραχές της περιφερικής ροής του αίματος (κυκλοφορία αίματος στο δέρμα, άκρα). Η πιο συνηθισμένη είναι η θρόμβωση των ενδοεγκεφαλικών αρτηριών, με αποτέλεσμα την εμφάνιση εγκεφαλικών επεισοδίων, καρδιακών προσβολών, υποξίας και άλλων βλαβών στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η θρόμβωση των αρτηριών των άκρων οδηγεί σε γάγγραινα, ασηπτική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής. Η θρόμβωση μεγάλων αρτηριών - η κοιλιακή αορτή, η ανερχόμενη αορτή κ.λπ., αναπτύσσεται σχετικά σπάνια..

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα είναι μια από τις πιο σοβαρές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Προκαλείται από θρόμβωση των εγκεφαλικών αρτηριών. Εκδηλώνεται ως παροδικές ισχαιμικές προσβολές, ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επιληπτικές κρίσεις, ημικρανία, χορεία, εγκάρσια μυελίτιδα, απώλεια ακοής της αισθητηριακής ακτινοβολίας και διάφορα άλλα νευρολογικά ή ψυχιατρικά συμπτώματα Μερικές φορές τα νευρολογικά συμπτώματα στην εγκεφαλική αγγειακή θρόμβωση με APS μοιάζουν με την κλινική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εγκεφαλική θρόμβωση προκαλεί προσωρινή τύφλωση ή νευροπάθεια του οπτικού νεύρου.

Οι παροδικές ισχαιμικές προσβολές εκδηλώνονται με απώλεια όρασης, παραισθησία (αίσθημα τρεξίματος "χήνας", μούδιασμα), κινητική αδυναμία, ζάλη και γενική αμνησία. Συχνά, οι παροδικές ισχαιμικές προσβολές προηγούνται ενός εγκεφαλικού επεισοδίου, που εμφανίζονται αρκετές εβδομάδες ή μήνες πριν. Οι συχνές ισχαιμικές επιθέσεις οδηγούν στην ανάπτυξη άνοιας, απώλειας μνήμης, μειωμένης προσοχής και άλλων ψυχικών διαταραχών που είναι παρόμοιες με τη νόσο του Αλτσχάιμερ ή την τοξική εγκεφαλική βλάβη.

Οι επαναλαμβανόμενες μικρο-εγκεφαλικά επεισόδια με APS συχνά εμφανίζονται χωρίς σαφή και εμφανή συμπτώματα και μπορεί να εκδηλωθούν μετά από λίγο με σπασμούς και την ανάπτυξη άνοιας.

Οι πονοκέφαλοι είναι επίσης μία από τις πιο κοινές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στον εντοπισμό της θρόμβωσης στις ενδοεγκεφαλικές αρτηρίες. Ταυτόχρονα, οι πονοκέφαλοι μπορεί να είναι διαφορετικής φύσης - από ημικρανία έως μόνιμη.

Επιπλέον, μια παραλλαγή της βλάβης του ΚΝΣ στο APS είναι το σύνδρομο Sneddon, το οποίο εκδηλώνεται ως συνδυασμός αρτηριακής υπέρτασης, δικτυωτού λειψάνου (μπλε-ιώδες πλέγμα στο δέρμα) και εγκεφαλικής αγγειακής θρόμβωσης.

Η καρδιακή νόσος στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εκδηλώνεται σε ένα ευρύ φάσμα διαφορετικών νοσολογιών, όπως καρδιακή προσβολή, βαλβιδική νόσος, χρόνια ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, ενδοκαρδιακή θρόμβωση, υψηλή αρτηριακή πίεση και πνευμονική υπέρταση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η θρόμβωση με APS προκαλεί εκδηλώσεις παρόμοιες με το μύξωμα (καρδιακός όγκος). Το έμφραγμα του μυοκαρδίου αναπτύσσεται σε περίπου 5% των ασθενών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και, κατά κανόνα, σε άνδρες ηλικίας κάτω των 50 ετών. Τις περισσότερες φορές, με APS, εμφανίζεται βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες, η σοβαρότητα των οποίων ποικίλλει από ελάχιστες διαταραχές (πάχυνση των φυλλαδίων βαλβίδας, ρίχνοντας μέρος του αίματος πίσω) σε ελαττώματα (στένωση, ανεπάρκεια καρδιακών βαλβίδων).

Παρά το γεγονός ότι η βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα στο APS αναπτύσσεται συχνά, σπάνια οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και σοβαρές συνέπειες που απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Η νεφρική αγγειακή θρόμβωση οδηγεί σε διάφορες διαταραχές της λειτουργίας αυτού του οργάνου. Έτσι, η πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) παρατηρείται συχνότερα με APS, η οποία δεν συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα. Επίσης, με το APS, είναι δυνατή η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας με αρτηριακή υπέρταση. Οποιαδήποτε βλάβη της νεφρικής λειτουργίας στο APS προκαλείται από μικροθρομβωτική δράση των σπειραματικών αγγείων, η οποία προκαλεί σπειραματοσκλήρωση (αντικατάσταση νεφρικού ιστού με ουλή). Η μικροθρόμβωση των σπειραματικών αγγείων των νεφρών δηλώνεται με τον όρο "νεφρική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια".

Η αγγειακή θρόμβωση του ήπατος με APS οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου Budd-Chiari, εμφράγματος του ήπατος, ασκίτη (συλλογή υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα), αύξηση της δραστηριότητας AST και ALT στο αίμα, καθώς και αύξηση του μεγέθους του ήπατος λόγω της υπερπλασίας και της υπέρτασης (αυξημένη πίεση το πυλαίο σύστημα φλέβας του ήπατος).

Με το APS, περίπου στο 20% των περιπτώσεων, υπάρχει μια συγκεκριμένη αλλοίωση του δέρματος λόγω θρόμβωσης μικρών αγγείων και μειωμένης περιφερικής κυκλοφορίας. Το πλέγμα Livedo εμφανίζεται στο δέρμα (ένα μπλε-ιώδες αγγειακό πλέγμα εντοπισμένο στα πόδια, τα πόδια, τα χέρια, τους μηρούς και είναι καθαρά ορατό όταν ψύχεται), αναπτύσσονται έλκη, γάγγραινα των δακτύλων και των ποδιών, καθώς και πολλαπλές αιμορραγίες στο κρεβάτι των νυχιών, οι οποίες είναι εξωτερικές μοιάζει με "θραύσμα". Επίσης, μερικές φορές εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα με τη μορφή αιμορραγιών στίγματος, σε εμφάνιση που μοιάζει με αγγειίτιδα.

Επίσης, μια κοινή εκδήλωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η μαιευτική παθολογία, η οποία εμφανίζεται στο 80% των εγκύων γυναικών με APS. Κατά κανόνα, το APS προκαλεί απώλεια εγκυμοσύνης (αποβολή, αποβολή, πρόωρη γέννηση), καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, καθώς και προεκλαμψία, προεκλαμψία και εκλαμψία..

Σχετικά σπάνιες εκδηλώσεις APS είναι πνευμονικές επιπλοκές όπως θρομβωτική πνευμονική υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες), πνευμονική αιμορραγία και τριχοειδίτιδα. Η θρόμβωση των πνευμονικών φλεβών και των αρτηριών μπορεί να οδηγήσει σε «σοκ» πνεύμονα - μια κρίσιμη για τη ζωή κατάσταση που απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.

Επίσης σπάνια, με APS, αναπτύσσεται γαστρεντερική αιμορραγία, έμφραγμα του σπλήνα, θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων του εντέρου και άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής..

Με το APS, υπάρχει σχεδόν πάντα θρομβοπενία (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό), στον οποίο ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 70 έως 100 G / L. Αυτή η θρομβοπενία δεν απαιτεί θεραπεία. Η θετική αιμολυτική αναιμία Coombs ή το σύνδρομο Evans (συνδυασμός αιμολυτικής αναιμίας και θρομβοπενίας) αναπτύσσεται σε περίπου 10% των περιπτώσεων με APS.

Συμπτώματα του καταστροφικού συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σε άνδρες, γυναίκες και παιδιά

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Ταυτόχρονα, αυτή η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες, αλλά είναι πιο σοβαρή. Στις γυναίκες, το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου εμφανίζεται 5 φορές πιο συχνά από ό, τι στους άνδρες. Οι κλινικές εκδηλώσεις και οι αρχές της θεραπείας με ασθένειες είναι ίδιες σε άνδρες, γυναίκες και παιδιά..

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων και εγκυμοσύνη

Τι προκαλεί το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων επηρεάζει αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης και του τοκετού, καθώς οδηγεί σε θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα. Λόγω της θρόμβωσης των αγγείων του πλακούντα, προκύπτουν διάφορες μαιευτικές επιπλοκές, όπως ο ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, η ανεπάρκεια του πλακούντα, η καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου κ.λπ. Επιπλέον, το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εκτός από τις μαιευτικές επιπλοκές, μπορεί να προκαλέσει θρόμβωση άλλων οργάνων - δηλαδή, μπορεί να εκδηλωθεί με τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου εκτός της περιόδου κύησης. Η θρόμβωση άλλων οργάνων επηρεάζει επίσης αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης, καθώς η λειτουργία τους διακόπτεται..

Έχει πλέον αποδειχθεί ότι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες μαιευτικές επιπλοκές:

  • Υπογονιμότητα άγνωστης προέλευσης;
  • Αποτυχίες εξωσωματικής γονιμοποίησης
  • Αποβολές στην αρχή και στα τέλη της εγκυμοσύνης.
  • Παγωμένη εγκυμοσύνη
  • Χαμηλό νερό;
  • Ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος;
  • Πρόωρος τοκετός;
  • Θάνατος;
  • Εμβρυϊκές δυσπλασίες;
  • Καθυστερημένη ανάπτυξη του εμβρύου
  • Γέωση;
  • Εκλαμψία και προεκλαμψία
  • Πρόωρη απόφραξη του πλακούντα.
  • Θρόμβωση και θρομβοεμβολισμός.

Οι επιπλοκές της εγκυμοσύνης που συμβαίνουν στο πλαίσιο ενός συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίου μιας γυναίκας καταγράφονται σε περίπου 80% των περιπτώσεων εάν το APS δεν αντιμετωπιστεί. Τις περισσότερες φορές, το APS οδηγεί σε απώλεια εγκυμοσύνης λόγω χαμένων κυήσεων, αποβολών ή πρόωρων γεννήσεων. Επιπλέον, ο κίνδυνος απώλειας εγκυμοσύνης σχετίζεται με το επίπεδο αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης στο αίμα της γυναίκας. Δηλαδή, όσο υψηλότερη είναι η συγκέντρωση αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος απώλειας εγκυμοσύνης..

Ένα νεογέννητο παιδί που γεννιέται από μητέρα που πάσχει από APS μπορεί να αναπτύξει θρόμβωση διαφόρων οργάνων από τις πρώτες ημέρες της ζωής, καθώς αυτή η ασθένεια μεταδίδεται σε απογόνους μαζί με ελαττωματικά γονίδια. Επιπλέον, τα παιδιά που γεννιούνται από μητέρες με APS διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο νευροκυκλοφοριακών διαταραχών και αυτισμού. Γενικά, σε νεογέννητα μητέρων που πάσχουν από APS, παρατηρείται ασυμπτωματική κυκλοφορία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Δηλαδή, το μωρό έχει αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων στο αίμα, αλλά δεν υπάρχει θρόμβωση.

Παρά τις σοβαρές επιπλοκές της εγκυμοσύνης που προκαλεί το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, πρέπει να αποφεύγεται η υπερδιάγνωση. Έτσι, είναι αδύνατο για μια γυναίκα που μεταφέρει ένα παιδί να διαγνώσει το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μόνο με βάση την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα. Πράγματι, σε εντελώς υγιείς γυναίκες σε 2 - 4% των περιπτώσεων, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα μπορούν να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτή η διάγνωση γίνεται μόνο βάσει διεθνών διαγνωστικών κριτηρίων και όχι βάσει εργαστηριακών δεδομένων.

Διαχείριση εγκυμοσύνης με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Οι γυναίκες που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο πρέπει να προετοιμαστούν για την εγκυμοσύνη στο πρώτο στάδιο, διασφαλίζοντας τις βέλτιστες συνθήκες και ελαχιστοποιώντας τον κίνδυνο απώλειας εμβρύου στην πρώιμη κύηση. Στη συνέχεια, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί εγκυμοσύνη με την υποχρεωτική χρήση φαρμάκων που μειώνουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος και, ως εκ τούτου, διασφαλίζουν την κανονική γέννηση του εμβρύου και τη γέννηση ενός ζωντανού υγιούς παιδιού. Εάν η εγκυμοσύνη συμβαίνει χωρίς προετοιμασία, τότε πρέπει απλώς να πραγματοποιηθεί με τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης, προκειμένου να διασφαλιστεί η φυσιολογική συμπεριφορά του εμβρύου. Παρακάτω παρέχουμε προτάσεις για την προετοιμασία και τη διαχείριση της εγκυμοσύνης, οι οποίες εγκρίθηκαν από το ρωσικό Υπουργείο Υγείας το 2014..

Έτσι, πρώτα απ 'όλα, κατά την προετοιμασία μιας γυναίκας για εγκυμοσύνη, προσδιορίζονται οι δείκτες πήξης του αίματος (PTI, APTF, TB, ινωδογόνο, αντιθρομβίνη III, INR, RFMK, D-διμερή κ.λπ.), προσδιορίζεται το επίπεδο των αντιπηκτικών και των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα. Αντιμετωπίζουν επίσης εστίες χρόνιας λοίμωξης, εάν υπάρχουν..

Στη συνέχεια, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Παρασκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexane, Fraxiparin, Fragmin)
  • Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (Clopidogrel, Aspirin σε χαμηλές δόσεις 75 - 80 mg ανά ημέρα).
  • Μικροποιημένη προγεστερόνη (Utrozhestan 200 - 600 mg ανά ημέρα) κολπικά.
  • Φολικό οξύ 4 - 6 mg ανά ημέρα.
  • Μαγνήσιο με βιταμίνη Β6 (Magne B6);
  • Παρασκευάσματα λιπαρών οξέων ωμέγα-3-6-9 (Linitol, Omega-3 Doppelherz κ.λπ.).

Ηπαρίνη και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα χαμηλού μοριακού βάρους συνταγογραφούνται υπό τον έλεγχο των παραμέτρων πήξης του αίματος, προσαρμόζοντας τη δοσολογία τους έως ότου τα δεδομένα δοκιμής επανέλθουν στο φυσιολογικό.

Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για αρκετούς μήνες, μετά τον οποίο προσδιορίζεται εκ νέου η συγκέντρωση αντιπηκτικών και αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων λύκου στο αίμα. Εάν η συγκέντρωσή τους δεν έχει μειωθεί υπό την επίδραση της θεραπείας, τότε εκτελούνται 1 - 3 διαδικασίες πλασμαφαίρεσης.

Μετά το πήγμα, η ροή του αίματος στις αρτηρίες της μήτρας και τα επίπεδα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων επανέρχονται στο φυσιολογικό, η γυναίκα μπορεί να μείνει έγκυος. Κατά τη διάρκεια της περιόδου της προσπάθειας να μείνετε έγκυος, μια γυναίκα θα πρέπει να συνεχίσει να παίρνει Clexane, αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, μικροποιημένη προγεστερόνη, φολικό οξύ, μαγνήσιο με βιταμίνη Β6 και παρασκευάσματα ωμέγα-3-6-9 λιπαρών οξέων στις ίδιες δοσολογίες με την προετοιμασία για την εγκυμοσύνη για να εξασφαλιστεί ο σχηματισμός φυσιολογικού πλακούντα και να μειωθεί ο κίνδυνος εμβρυϊκής ανεπάρκειας.

Μετά την εγκυμοσύνη, ο γιατρός επιλέγει μία από τις συνιστώμενες τακτικές με βάση τη συγκέντρωση αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα και την παρουσία θρόμβωσης ή επιπλοκών της εγκυμοσύνης στο παρελθόν. Γενικά, η χρήση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), καθώς και η ασπιρίνη σε χαμηλές δόσεις, θεωρείται το χρυσό πρότυπο διαχείρισης εγκυμοσύνης σε γυναίκες με APS. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (δεξαμεθαζόνη, Metipred) προς το παρόν δεν συνιστώνται για χρήση κατά την εγκυμοσύνη στο APS, καθώς έχουν ένα ελαφρύ θεραπευτικό αποτέλεσμα, αλλά αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο επιπλοκών τόσο για τη γυναίκα όσο και για το έμβρυο. Οι μόνες περιπτώσεις κατά τις οποίες δικαιολογείται η χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών είναι η παρουσία άλλης αυτοάνοσης νόσου (για παράδειγμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), η δραστηριότητα της οποίας πρέπει να καταστέλλεται συνεχώς.

Έτσι, προς το παρόν, το Υπουργείο Υγείας συνέστησε τις ακόλουθες τακτικές για τη διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με APS:

  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, αλλά στο παρελθόν δεν υπήρξε θρόμβωση και επεισόδια πρώιμης απώλειας εγκυμοσύνης (για παράδειγμα, αποβολές, αποβολές πριν από 10 έως 12 εβδομάδες). Σε αυτήν την περίπτωση, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης (πριν από τον τοκετό), συνιστάται η λήψη μόνο ασπιρίνης 75 mg ανά ημέρα..
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, στο παρελθόν δεν υπήρχε θρόμβωση, αλλά υπήρχαν επεισόδια πρώιμης απώλειας εγκυμοσύνης (αποβολές έως 10-12 εβδομάδες). Σε αυτήν την περίπτωση, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης έως τον τοκετό, συνιστάται η λήψη ασπιρίνης 75 mg ημερησίως ή συνδυασμός ασπιρίνης 75 mg ημερησίως + φαρμάκων ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Το Clexane εγχέεται κάτω από το δέρμα σε 5000 - 7000 IU κάθε 12 ώρες και Fraxiparine και Fragmin - στα 0,4 mg μία φορά την ημέρα.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, δεν υπήρξε θρόμβωση στο παρελθόν, αλλά υπήρξαν επεισόδια χαμένης πρώιμης εγκυμοσύνης (αποβολές έως 10 έως 12 εβδομάδες) ή ενδομήτριου εμβρυϊκού θανάτου ή πρόωρης γέννησης λόγω κύησης ή ανεπάρκεια του πλακούντα. Σε αυτήν την περίπτωση, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης, έως τον τοκετό, πρέπει να χρησιμοποιούνται χαμηλές δόσεις ασπιρίνης (75 mg ανά ημέρα) + παρασκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Το Clexane εγχέεται κάτω από το δέρμα σε 5000 - 7000 IU κάθε 12 ώρες και Fraxiparine και Fragmin - στις 7500 - 10000 IU κάθε 12 ώρες το πρώτο τρίμηνο (έως και τη 12η εβδομάδα) και στη συνέχεια 10.000 IU κάθε 8 - 12 ώρες κατά τη διάρκεια δεύτερο και τρίτο τρίμηνο.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει υψηλά επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, στο παρελθόν υπήρχαν τόσο θρόμβωση όσο και επεισόδια απώλειας εγκυμοσύνης ανά πάσα στιγμή. Σε αυτήν την περίπτωση, χαμηλές δόσεις ασπιρίνης (75 mg ανά ημέρα) + παρασκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexan, Fraxiparin, Fragmin) θα πρέπει να χρησιμοποιούνται καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έως τον τοκετό. Το Clexane εγχέεται κάτω από το δέρμα σε 5000 - 7000 IU κάθε 12 ώρες και Fraxiparine και Fragmin - σε 7500 - 10000 IU κάθε 8 - 12 ώρες.

Η διαχείριση της εγκυμοσύνης πραγματοποιείται από γιατρό που παρακολουθεί την κατάσταση του εμβρύου, τη ροή αίματος της μήτρας και του ίδιου της γυναίκας. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός προσαρμόζει τη δοσολογία των φαρμάκων, ανάλογα με την αξία των δεικτών πήξης του αίματος. Αυτή η θεραπεία είναι υποχρεωτική για γυναίκες με APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, εκτός από αυτά τα φάρμακα, ο γιατρός μπορεί επιπλέον να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα που είναι απαραίτητα για κάθε συγκεκριμένη γυναίκα την τρέχουσα ώρα (για παράδειγμα, συμπληρώματα σιδήρου, Curantil κ.λπ.).

Έτσι, για όλες τις γυναίκες με APS που λαμβάνουν ηπαρίνες και ασπιρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συνιστάται η ένεση ενδοφλεβίως ανοσοσφαιρίνης προφυλακτικά στα 0,4 g ανά 1 kg σωματικού βάρους για πέντε ημέρες στην αρχή κάθε μήνα, έως τον τοκετό. Η ανοσοσφαιρίνη αποτρέπει την ενεργοποίηση χρόνιων λοιμώξεων και την προσθήκη νέων λοιμώξεων. Συνιστάται επίσης στις γυναίκες που λαμβάνουν ηπαρίνη να λαμβάνουν συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για την πρόληψη της οστεοπόρωσης..

Η χρήση της ασπιρίνης διακόπτεται την 37η εβδομάδα της εγκυμοσύνης και οι ηπαρίνες χορηγούνται μέχρι την έναρξη της τακτικής εργασίας, εάν ο τοκετός πραγματοποιείται μέσω φυσικών οδών. Εάν συνταγογραφηθεί μια προγραμματισμένη καισαρική τομή, τότε η ασπιρίνη ακυρώνεται 10 ημέρες και ηπαρίνες μία ημέρα πριν από την ημερομηνία της επέμβασης. Εάν χρησιμοποιήθηκαν ηπαρίνες πριν από την έναρξη του τοκετού, σε αυτές τις γυναίκες δεν πρέπει να χορηγείται επισκληρίδιος..

Μετά τον τοκετό, η θεραπεία που πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συνεχίζεται για άλλους 1 - 1,5 μήνες. Επιπλέον, η χρήση της ασπιρίνης και της ηπαρίνης συνεχίζεται 6 - 12 ώρες μετά τον τοκετό. Επιπλέον, μετά τον τοκετό, λαμβάνονται μέτρα για την πρόληψη της θρόμβωσης, για την οποία συνιστάται να σηκωθείτε από το κρεβάτι το συντομότερο δυνατό και να κινηθείτε ενεργά, καθώς και να επιδέσετε τα πόδια με ελαστικούς επιδέσμους ή να φοράτε κάλτσες συμπίεσης.

Μετά από χρήση ηπαρινών και ασπιρίνης για 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό, η περαιτέρω θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων πραγματοποιείται από έναν ρευματολόγο, του οποίου η αρμοδιότητα είναι να εντοπίζει και να θεραπεύει αυτήν την ασθένεια. 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό, ο ρευματολόγος ακυρώνει ηπαρίνες και ασπιρίνη και συνταγογραφεί θεραπεία που είναι ήδη απαραίτητη για μεταγενέστερη ζωή.

Στη Ρωσία, σε ορισμένες περιοχές, η πρακτική συνταγογράφησης των Wobenzym και Wessel-Duet-Ef σε έγκυες γυναίκες με APS είναι ευρέως διαδεδομένη. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια της χρήσης αυτών των φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με APS δεν έχει επιβεβαιωθεί από σοβαρές επιστημονικές μελέτες..

Λόγοι τερματισμού της εγκυμοσύνης - βίντεο

Κατάθλιψη κατά την εγκυμοσύνη: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία. Φόβος της κατάθλιψης μετά τον τοκετό (σύσταση γιατρού) - βίντεο

Συγγραφέας: Nasedkina A.K. Ειδικός Βιοϊατρικής Έρευνας.